Vatsatanssijan dyskinesia: | CDhistory

Keskustelu

Vatsatanssijan dyskinesia on äärimmäisen harvinainen ilmiö, jota on kuvattu kirjallisuudessa erilaisina tapausraportteina ja jota alun perin kuvaili Iliceto G, et al. . Perusteellinen potilaskertomus ja huolellinen tutkimus ovat tarpeen BDD:n oikean diagnoosin saamiseksi. Diagnoosia ja hoitoa varten on ehdotettu erilaisia menetelmiä, joita käsitellään jäljempänä, mutta tämän tilan hoito on erittäin vaikeaa ja haastavaa .

BDD:n kliinisiin ilmenemismuotoihin kuuluu vatsan etuseinän lepatusta tai rullausta. BDD:ssä liikkeet ovat tahattomia, toistuvia, puolijatkuvia, joskus kivuliaita, usein rytmisiä ja hitaasti kiemurtelevia . Tapauksessamme esiintyneet liikkeet olivat amplitudiltaan ja taajuudeltaan nopeampia kuin yleensä raportoidut tapaukset. Tämäntyyppiset liikkeet eivät häviä hengityksen pidättämisellä tai harhauttamisella, mutta ne voivat laantua unen aikana. Potilailla voi esiintyä myös hengenahdistusta, rintakipua tai väsymystä .

BDD:n puhkeaminen on yleensä asteittaista, ja liikkeet johtuvat suoran vatsalihaksen, vinon lihaksen, paraspinaalilihaksen ja välilihaksen supistusten vaihtelevasta yhdistelmästä. Tämän tilan patofysiologia on edelleen epäselvä. On esitetty, että nämä epänormaalit liikkeet johtuvat inhiboivien spinaalisten interneuronien toimintahäiriöstä tai paikallisten hermopiirien rakenteellisesta uudelleenjärjestäytymisestä .

BDD:llä on pitkä lista syitä, jotka ulottuvat leikkauksen jälkeisistä syistä kasvaimiin (taulukko 1). Kun oireyhtymä johtuu frenic-hermon ärsytyksestä, sydän on yleisin ärsytyslähde. Tällaisissa tapauksissa syntyy pallealäpän värinää synkronisesti systolen kanssa. Kun pallealäpän värinää esiintyy molemmin puolin, keskushermostoperä on todennäköisempi. Keskusperäisestä alkuperästä johtuvat BDD:t ovat yleensä läsnä unen aikana, kun taas perifeerisestä tai selkäydinperäisestä alkuperästä johtuvat liikkeet häviävät poikkeuksetta. Tällaisissa tapauksissa epäillään usein myös psykogeenisiä tekijöitä, koska nämä oireet esiintyvät vain potilaan ollessa hereillä . Hajamielisyys ja hengityksen pidättäminen voivat olla diagnoosin apuna tällaisessa pulmatilanteessa. BDD:tä arvioitaessa olisi pyrittävä selvittämään tuoreet leikkaukset tai traumat.

Tietyillä farmakologisilla aineilla todettiin olevan BDD:n aiheuttajia. Eräässä tapauksessa 80-vuotiaalle miehelle kehittyi pallealäpän lepatus sen jälkeen, kun hän oli aloittanut Alzheimerin taudin hoitoon tarkoitetun galantamiinikuurin. Tämä lääkitys tunnistettiin hänen vaivansa aiheuttajaksi lääkityksen lopettamisen jälkeen. Linazasoro ym. raportoivat toisesta tapauksesta, jossa BDD:n aiheutti potilaan krooninen klebopridin käyttö, jota käytetään ruoansulatushäiriöiden hoidossa. BDD:tä ei kuitenkaan ole koskaan raportoitu domperidonin käytön yhteydessä, kuten meidän tapauksessamme todennäköisesti tapahtui.

BDD:n diagnosointi on pääasiassa kliinistä, mutta sitä voidaan täydentää läpivalaisulla ja elektromyografialla. Koska testejä ei kuitenkaan standardoida, niiden käyttäminen diagnoosiin on edelleen kyseenalaista. Aivojen ja selkäytimen kuvantamista, epäillyissä tapauksissa hyödynnetään toissijaisten syiden poissulkemiseksi.

Kliinisissä tutkimuksissa ei ole käsitelty BDD:n hoitovaihtoehtoja. Nykyinen hoito perustuu asiantuntijalausuntoihin ja tapauskertomuksiin. BDD:n hoidossa on hyödynnetty useita lääkkeitä. Ne ovat lähinnä kosmeettisia, ja niitä on vaikea hoitaa lukuisista farmakologisista aineista huolimatta. Difenyylihydantoiinia käytetään usein tämän häiriön hoitoon, mutta se ei ole tehokas kaikissa BDD-tapauksissa .

Myös diatsepaami on osoittautunut hyödylliseksi BDD:n hoidossa. Haloperidolia on myös kokeiltu onnistuneesti yhdessä tapauksessa . Klonatsepaamin on osoitettu vähentävän sekä tähän häiriöön liittyvien vatsan supistusten taajuutta että amplitudia ja joissakin tapauksissa kumoavan täysin pallealäpän oireet. Eräässä raportissa kuvattiin kuitenkin tapaus, jossa klonatsepaamihoidon lopettamista seurasi välittömästi oireyhtymän paluu ja asteittainen paheneminen . Tämä on ristiriidassa tutkimuksemme kanssa, jossa oireet lievittyivät klonatsepaamin lopettamisen jälkeen eivätkä koskaan uusiutuneet. Aripipratsolia on kokeiltu menestyksekkäästi YH Chenin ym. raportoiman iäkkään miehen tardiivisen palleaflutterin hoidossa .

Kun farmakologiset hoidot osoittautuvat tehottomiksi, freniahermon salpauksella tai murskauksella voidaan lievittää yksipuolisen palleaflutterin oireita. Oireiden lievittyminen on välitöntä. Voidaan todeta, että ehjä freniashermo, joka mahdollistaa toisen palleapuoliskon täydellisen toiminnan, voi ylläpitää hapenottoa riittävällä tasolla potilaan ollessa joko levossa tai rasituksessa. Mielenkiintoista on, että kun pallean toiminta palautuu normaaliksi, BDD-oireet eivät palaudu. Äskettäin ultraääniohjattuja botuliinitoksiini A -injektioita on annettu menestyksekkäästi eräälle potilasryhmälle epätyydyttävän lääkehoidon jälkeen. Toistaiseksi mitään hoitomuotoa ei ole suositeltu tämän tilan hoitoon. Siksi BDD:n ennuste on hyvin arvaamaton .

Vaikka sekä oireiden että hoidon horisontti laajenee, onnistuminen ei ole tae kärsivillä potilailla. Yhteenvetona voidaan todeta, että BDD:n vaihtelevien syiden vuoksi on kokeiltu monia hoitomenetelmiä. Tapauksemme tarjoaa mahdollisen tavan hoitaa BDD:tä.