KESKUSTELU
Hepato-pulmonaalinen oireyhtymä on maksasairauden, valtimoveren hypoksemian ja keuhkoverisuonten laajenemisen muodostama triadi. HPS määritellään toiminnallisen intrapulmonaalisen oikealta vasemmalle suuntautuvan suntin aiheuttamaksi arteriaaliseksi hypoksemiaksi, joka johtuu keuhkoverisuonten laajentumisesta kapillaaritasolla ja prekapillaaritasolla kroonisen maksasairauden yhteydessä. Maksasairauksien yhteydessä maksan toimintahäiriön tai korkean portaalipaineen on ajateltu vaikuttavan HPS:n patogeneesiin. Etiologiasta on ehdotettu kolmea hypoteesia: i) koko kehossa kiertävä kohonnut ET-1 (endoteliini-1), joka säätelee typpioksidin (NO) tuotantoa keuhkoissa stimuloimalla jatkuvasti NO-syntaasia, ii) maksan toimintahäiriö tai maksan laskimovirtauksen pieneneminen vähentää keuhkojen vasomotoriseen säätelyyn tarvittavia maksatuotteita, iii) alveolaarisia makrofaageja aktivoivien suolistoperäisten bakteerien translokaatio johtaa indusoituvan NO-syntaasin lisääntymiseen. Bakteerien siirtymisestä johtuvalla kohonneella endotoksiinipitoisuudella ja ET-1:n suurella pitoisuudella shunttiveressä on siis syy-yhteys HPS:n kehittymiseen. CEPS on harvinainen ilmiö, ja Morgan ja Superia luokittelevat sen kahteen tyyppiin. Tyypissä 1 portaaliveri ohjautuu kokonaan suonikohjuun. Tyypissä 2 PV on ehjä, mutta porttilaskimoveri ohjautuu laskimoon maksan ulkopuolisen, sivulta toiselle suuntautuvan kommunikaation kautta. Kaikki HPS:n syyt voidaan diagnosoida ultraäänitutkimuksella, tietokonetomografialla tai magneettikuvauksella (MRI), jossa näkyvät shuntti ja mahdolliset maksansisäiset PV-haarat. Kuitenkin CEPS I:ssä, koska joillakin potilailla on pieniä PV-radikaaleja, jotka eivät välttämättä näy ultraäänitutkimuksessa, mutta voidaan havaita shunttiangiografialla ja/tai maksabiopsialla. Suntin tyypin määrittäminen on tärkeää hoidon suunnittelun kannalta. CEPS I -potilaat tarvitsevat kliinistä, biokemiallista ja kuvantamisseurantaa, kun taas CEPS II -malformaatio edellyttää varhaista suntin sulkemista hypoksemian poistamiseksi ja maksan enkefalopatian estämiseksi. Shuntin sulkeminen johtaa maksan sisäisen portaaliverenkierron palautumiseen useimmilla potilailla. Oireiden kliininen taantuminen ja keuhko-, sydän-, neurologisten ja munuaiskomplikaatioiden vakiintuminen on nähtävissä shuntin sulkemisen jälkeen. Suntin sulkeminen voidaan tehdä joko kirurgisesti tai perkutaanisesti katetrointilaboratoriossa. Meidän tapauksessamme shuntin sulkeminen laitteella ei onnistunut sen suuren koon vuoksi. Koska meillä ei ollut painetietoja, leikkauspöydällä shuntti puristettiin väliaikaisesti ja mitattiin IVC- ja PV-paineet (11 ja 13 mmHg). PV-paineessa havaittiin 2 mmHg:n nousu 10 minuutin kiinnittämisen jälkeen. Shuntin ligatoinnin jälkeen paineet mitattiin uudelleen ja todettiin 1 mmHg:n gradientti. Potilaallamme jatkui hypoksemia shuntin ligaation jälkeen korkeasta happilisäyksestä huolimatta. Potilas pysyi uneliaana leikkauksen jälkeisinä päivinä 2 ja 3, hän toipui hypoksemiasta hyvin hitaasti, tarvitsi pitkän teho-osastojakson (8 päivää), sairaalassaoloaika oli yhteensä 14 päivää, ja hänen SpO2-arvonsa oli vain 78 % huoneilmassa sairaalasta kotiutuessaan, mutta se nousi yli 90 %:iin ensimmäisessä seurannassa kuukauden kuluttua. Tämä pitkä aika hypoksemian lievittämiseen johtui todennäköisesti taudin kroonisesta kulusta. Näille potilaille olisi tehtävä shuntin sulkeminen mahdollisimman pian, ennen kuin keuhkoverisuonistossa tapahtuu peruuttamattomia muutoksia. Postoperatiivisesti näitä potilaita olisi tutkittava päivittäisillä maksan toimintakokeilla, seerumin ammoniakkipitoisuudella, hyytymisprofiililla ja valtimoverikaasuanalyyseillä, kunnes SpO2:n turvallisemmat rajat on saavutettu ja hengenahdistus on helpottunut. Ne potilaat, joilla on vaikea syanoosi preoperatiivisesti, voivat kokea hyvin myrskyisän kurssin teho-osastolla, mutta paranevat lopulta, kuten meidän tapauksessamme nähtiin.