Discussion
Sappirakko muodostuu ihmisalkion kuuden viikon iässä etusuolen kaudaalisesta osasta. Primitiivisen maksan divertikkelin kaudaalisen osan kehityksen epäonnistuminen johtaa sappirakon ageneesiin . Sappirakon ageneesi periytyy sukupuoleen sitoutumattomana ominaisuutena. Sappirakon puuttumiseen voi liittyä muun muassa kardiovaskulaarisia ja gastrointestinaalisia epämuodostumia sekä sappitieatresiaa . Lisäksi sappirakon ageneesiä on todettu myös muissa oireyhtymissä, kuten Klippel-Feilin oireyhtymässä, trisomia 18:ssa ja G-oireyhtymässä . Hypoplastinen sappirakko kehittyy embryologisesti kiinteän primordiumin epätäydellisen rekanalisaation vuoksi .
Sappirakko on ohutseinäinen ontto pussi, jolla on useita tehtäviä: se konsentroi ja varastoi maksan tuottamaa sappea ja tyhjentää limakalvomaista sappea vastauksena rasvaiseen ruokaan . Sappirakko koostuu histologisesti yksinkertaisten pylväisepiteelisolujen ja fibrovaskulaarisen lamina propria -laminan muodostamasta taitetusta limakalvosta. Se koostuu myös syvemmästä lihaksesta ja ulommasta tukikudoskerroksesta, jossa on elastisia kuituja. Ulkopintaa peittää serosa. Sappirakosta puuttuu muscularis mucosae ja submucosae . Limarakkuloita ja -kanavia on vain sappirakon kaulassa, ja ne erittävät limakalvoa luumeniin. Kolekystiitissä lihaskerros on paksuuntunut hypertrofian vuoksi, ja epiteelillä vuoratun limakalvon pussi Rokitansky-Aschoffin sinus on yleensä pullistunut sen läpi .
Sappirakon hypoplasiasta on hyvin vähän raportteja verrattuna yleisemmin raportoituun agenesiin . Näyttö on osoittanut, että lapsilla rudimentaarista sappirakkoa luonnehditaan hypoplasiaksi, kun taas aikuisilla se voi johtua tulehduksen jälkeisestä prosessista. Kirurgit voivat löytää sappirakon tyngän, joka on kiinnittynyt suoraan maksakanavaan, tai hyvin lyhyen kystisen kanavan. Näin kävi meidän raportissamme, jossa intraoperatiivisesti löydettiin pieni, supistunut sappirakko.
Sappirakon ageneesissa on kolme pääluokkaa: oireettomat (35 %), oireiset (50 %) ja viimeinen luokka, johon kuuluvat lapset, joilla on muita synnynnäisiä poikkeavuuksia (15 %), jotka eivät yleensä sovi yhteen elämän kanssa. Oireettomien ryhmässä potilaat leikataan; oikean hypokondrion oireiden mahdolliset mekanismit johtuvat sappitiehyen kivistä, sappitiehyen dyskinesiasta tai muusta kuin sappitiehyen häiriöstä . Sekä sappirakon ageneesi että hypoplasia voivat johtaa yhteisen sappitiehyen tai muiden sappiteiden osien intraoperatiiviseen loukkaantumiseen näiden rakenteiden virheellisen tunnistamisen seurauksena . Näin ollen anatomisia variantteja kohdattaessa on syytä olla hyvin epäluuloinen, kun tavanomaisia rakenteita ei voida tunnistaa asianmukaisesti. Syynä rutiininomaisen laparoskooppisen toimenpiteen muuttamiseen avoimeksi kolekystektomiaksi on se, että sappirakon ageneesissa on erilainen anatomia, mikä johtaa siihen, että sappirakkoa ei voida vetää Callot’n kolmion irrottamiseksi .
Kirjallisuuden läpikäymällä havaitsimme, että preoperatiiviset tutkimukset eivät osoittaneet oikeaa diagnoosia, kuten synnynnäisiä sappirakon anomalioita (ageneesi); sen seurauksena potilailla on ollut tarpeettomia leikkauksia. Sappirakon sairautta tutkittaessa on erilaisia radiologisia menetelmiä. Yleensä ultraäänitutkimus on kultainen standardi sappirakon kivien diagnosoinnissa. Sappirakon hypoplasiassa ultraäänitutkimus osoittaa supistuneen ja kutistuneen sappirakon; tämä tutkimus on kuitenkin epäselvä preoperatiivisesti, ja usein tarvitaan leikkaus diagnoosin tekemiseksi. Meidän tapauksessamme ultraäänitutkimuksessa diagnosoitiin virheellisesti supistunut litiaasinen sappirakko, minkä vuoksi potilaalle tehtiin leikkaus sappirakon poistamiseksi. Todisteet ovat osoittaneet, että sappirakon fossaan tai subhepaattisissa poimuissa sijaitseva kaasua sisältävä suolen silmukka voi jäljitellä supistunutta sappirakkoa, joka sisältää sappikiviä, mikä voi johtaa preoperatiivisen ultraäänitutkimuksen epätarkkuuteen . Tietämättömyys tästä harvinaisesta synnynnäisestä tilasta kirurgisen ja radiologisen henkilökunnan keskuudessa oli pääsyy siihen, että päädyimme operatiiviseen toimenpiteeseen ja näytteen poistoon (rudimentaarinen sappirakko).
Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että magneettiresonanssikolangiopankreatografiakuvantamista (MRCP) ja endoskooppista retrogradista kolangiopankreatografiaa (ERCP) voidaan käyttää preoperatiivisesti sappitiepatologian diagnosoimiseksi . MRCP:llä voidaan osoittaa, onko sappirakossa ektooppinen sappirakko tai muita anatomisia muunnoksia tai epämuodostumia, ja se on myös tarkempi sappirakon ageneesin diagnosoinnissa verrattuna ERCP:hen, joka on invasiivisempi ja voi aiheuttaa vammoja sappitiehyeen . ERCP:hen on liittynyt myös suuri sairastuvuus ja kuolleisuus sekä epäonnistuneet kanylointitoimenpiteet. MRCP on ei-invasiivinen menetelmä sappiteiden rajaamiseksi, ja sitä olisi harkittava preoperatiivisesti tapauksissa, joissa ultraäänitutkimus ei ole yksiselitteinen .
Sappirakon ageneesin tai hypoplasian diagnoosi voidaan vahvistaa vain histologialla, intraoperatiivisella kolangiografialla tai laparoskopialla. Jos sappitiehyet tunnistetaan, intraoperatiivisen kolangiografian tulisi olla käytettävissä ennen lopullista leikkausta sappiteiden anatomian määrittämiseksi. Erityisesti kolangiografia on olennainen väline, jolla voidaan tunnistaa kivet yhteisessä sappitiehyessä, ektooppinen sappirakko, maksansisäinen sappirakko tai kun sappirakko on hautautunut laajojen kiinnikkeiden alle tai surkastunut aiempien kolekystiittijaksojen vuoksi . Meidän tapauksessamme kolangiografiaa ei tehty, koska maksakanava oli ohut. Toinen tapa sulkea pois ektooppisen sappirakon esiintyminen intraoperatiivisesti on käyttää koledoskooppia, jolla voidaan myös varmistaa, ettei sappitiehyen sisällä ole sappikivijäänteitä yhteisen sappitiehyen tähystyksen jälkeen.
Sappirakon hypoplasiaa sairastavien potilaiden hoitoon ei ole olemassa erityisiä ohjeita. Sappirakon hypoplasiaa sairastavien potilaiden kivun syy on samankaltainen kuin kolekystektomian jälkeisen oireyhtymän kipu, joka johtuu yhteisen sappitiehyen laajentumisesta pyrkimyksessä varastoida sappea, mikä johtaa paineen nousuun Oddin sulkijalihaksessa. On arveltu, että maksakanava ottaa sapen varastointitehtävän, kun anatominen sappirakko puuttuu, ja tämä altistaa kolestaasille, infektioille ja sappikivitaudeille. Konservatiiviseen hoitoon kuuluvat sileän lihaksen relaksantit ja sulkijalihaksen poisto, jos ensimmäinen vaihtoehto epäonnistuu . Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että potilaat, joilla on oireinen hypoplastinen sappirakon sairaus, ovat parantuneet laparoskooppisen kolekystektomian jälkeen.