Introduction
Ameloblastoma on harvinainen odontogeeninen leukakasvain, joka on haaste patologeille sen histologisten piirteiden moninaisuuden vuoksi ja kirurgeille sen vuoksi, että se uhmaa usein täydellistä hävittämistä1. Broca (1868) kuvasi sen ensimmäisen kerran adamtinoomaksi, ja Churchill (1934)2 nimitti sen uudelleen. Muita ameloblastooman histologisia variantteja ovat follikulaarinen, plexiforminen, akantomatoottinen, granulaarisoluinen, desmoplastinen ja basaalisolutyyppinen ameloblastooma.
Akantomatoottista ameloblastoomaa pidetään aggressiivisena koiranleuan kasvaimena, jolle on ominaista epäsäännölliset hampaan viereiset verrucousmassat3. Gardner ja Baker kuvasivat vuonna 1993, että akantomatoottiset epulidit ovat ameloblastoomatyyppi, joka kehittyy sormikalvon epiteelistä (perifeerisesti) tai alveoliluusta (intraosseaalisesti)4. Se käyttäytyy paikallisesti aggressiivisesti ja tunkeutuu usein parodontaalilaitteistoon, vaikka se ei tee etäpesäkkeitä muihin elimiin. Akantomatoottisen ameloblastooman parantavin hoito on kirurginen poisto. Leikkauksesta voidaan kuitenkin kieltäytyä terveysongelmien tai kosmeettisten puutteiden vuoksi. Myös sädehoito on ollut näiden kasvaintyyppien ensisijainen hoitomuoto, mutta tämä vaihtoehto ei välttämättä ole toteutettavissa taloudellisista ja logistisista syistä. Intralesionalinen kemoterapia on toinen vaihtoehto akantomatoottisen ameloblastooman hoidossa5. Esittelemme tapausselostuksen akantomatoottisesta ameloblastoomasta, joka on hoidettu kirurgisella resektiolla.
Tapausselostus
20-vuotias miespotilas ilmoittautui suu- & leukakirurgian osastolle KGDU:ssa, Lucknow’ssa, ja hänellä oli ollut päävaivana kasvojen oikean puolen turvotus vuoden ajan (kuva 1). Potilaan yleinen terveydentila ja sairaushistoria eivät olleet merkityksellisiä. Kliinisessä tutkimuksessa turvotus oli noin 6 x 5 senttimetriä ja ulottui etupuolella 1 senttimetri suukulmasta alaleuan ramusiin ja takapuolella 2 senttimetriä silmän ulommasta reunasta alaleuan alareunaan. Palpaatiossa turvotus ei ollut arka, luja ja kiinteä. Röntgentutkimus tehtiin OPG:llä (ortopantomogrammi) ja tietokonetomografialla (kuva (kuva22 & 3). OPG:ssä näkyi monilokulaarisia radioluksaatioita, jotka koskivat alaleuan kulmaa ja ramusta, mukaan lukien kondyylin ja korinoidipäätä, sekä oikean alaleuan 1. ja 2. poskihampaan juuren resorptiota. CT-kuvaus osoitti sekä bukkaali- että linguaalilevyjen merkittävää laajentumista & vääristymää.
Kirurginen hoito on suunniteltu yleisanestesiassa. Laajennettu submandibulaarinen viilto tehtiin, ja patologisen luun paljastamiseksi tehtiin kerrosleikkaus. Leesio leikattiin kirurgisesti noin 1 cm:n leveällä normaalilla marginaalilla, johon sisältyi myös pehmytkudoksia.
Rekonstruktio tehtiin 2,5 mm:n titaanisella rekonstruktiolevyllä, joka yhdistettiin sikiöiseen suoliluun harjanteeseen ja alloplast-hydroksiappatiittikollageenisiirrännäiseen PRP:llä (Platelet Rich Plasma). Resekoitu näyte lähetettiin histopatologiseen tutkimukseen, jossa paljastui kiinteitä epiteelisolupesäkkeitä, joissa oli perifeerisiä palisading ameloblastisoluja ja keskellä levyepiteelisoluja, ja diagnoosina oli akantomatoottinen ameloblastooma. Postoperatiivisen seurannan aikana potilaalla ei ilmennyt mitään ei-toivottuja komplikaatioita (kuva 4).
Keskustelu
Ameloblastoomien osuus on 1 %:a kaikista leukakasvaimista, joita tavataan 3.-5. elinvuosikymmenen aikana, mikä ei ollut sopusoinnussa tapauksemme kanssa, sillä tapauksessamme potilas oli 2. vuosikymmenellä. Schafer et al. raportoivat, että suuontelon ameloblastoomia, lukuun ottamatta sinonasaalista tyyppiä, esiintyy tyypillisesti nuoremmilla potilailla (15-25 vuotta nuoremmilla) ilman sukupuolisidonnaisuutta6. Noin 80 % kaikista tapauksista esiintyy alaleuassa, josta 70 % tapauksista esiintyy ramusluussa1. Sama sijainti havaittiin tapauksessamme, sillä hän ilmoitti turvotuksesta oikealla alaleuan alueella. Ameloblastoomia on luokiteltu sekä ihmis- että eläinlääketieteellisessä kirjallisuudessa, ja ne on määritelty hyvänlaatuisiksi, paikallisesti invasiivisiksi ja kliinisesti pahanlaatuisiksi vaurioiksi. Koirilla ei ole koskaan todettu etäpesäkkeitä, mutta ihmisillä pahanlaatuisten ameloblastoomien ja ameloblastikarsinoomien on todettu etäpesäkkeitä keuhkoihin, keuhkopussiin, silmäkuoppaan, kalloon ja aivoihin. Ihmisen ameloblastoomien histopatologisiin luokkiin kuuluvat plexiforminen, unikystinen, akantomatoottinen, granulaarinen ja follikulaarinen4.
Akantomatoottinen tyyppi on hyvänlaatuinen kasvain, mutta se on paikallisesti aggressiivinen ja tunkeutuu usein alveoliluun tai uusiutuu marginaalisen kirurgisen poiston jälkeen. Se luokitellaan ameloblastoomaksi; kiistoja on kuitenkin siitä, pitäisikö tämä kasvain luokitella tyvisolusyöväksi, epulikasvaimeksi vai hammasperäiseksi kasvaimeksi5.
Potilaat voivat esittää kompliansseja tai esittää anamneesissa hitaasti kasvavan massan, malocclusion, löysät hampaat tai harvemmin parestesian ja kivun, mutta monet leesiot havaitaan kuitenkin satunnaisesti röntgentutkimuksissa oireettomilla potilailla. Vauriot etenevät yleensä hitaasti, mutta hoitamattomina ne voivat resorboida kortikaalilevyä ja laajentua viereiseen kudokseen7. Meidän tapauksessamme potilas kertoi vain hitaasti etenevästä turvotuksesta ja pureskeluvaikeuksista.
Tapauksessamme OPG- ja CT-kuvauksessa näkyi multilokulaarisia radioluukseja, jotka koskivat alaleuan kulmaa ja ramusta, mukaan luettuna kondyylin ja korinoidiproteesin kulma ja koronaarinen processus, sekä 1. ja 2. molaarin juuren resorptiota, mikä oli yhdenmukaista röntgenkuvauksen piirteiden kanssa.7 Useimmissa ameloblastoma-tapauksissa näkyi ekspansiivinen, radioluentea sisältävä, monitilavuuksinen, rakkulan muotoinen kystamuodostuma, jolla oli ominainen saippuakuplan ulkoasu7 . Ameloblastoomien aggressiiviseen käyttäytymiseen liittyviä tekijöitä ovat proliferatiivisen potentiaalin lisääntyminen ja muutokset kasvainsuppressorigeenien ja niiden proteiinituotteiden ilmentymisessä8. Kalkin ja suun sepsiksen (joka voi olla kroonisen ärsytyksen lähde) on myös ehdotettu näyttelevän roolia ameloblastooman etiologiassa9.
Vaikka odontogeenisillä kasvaimilla on erityiset histologiset ominaispiirteet, ei ole harvinaista, että patologit, jotka eivät ole perehtyneet suupatologiaan, diagnosoivat ne väärin. Niiden ameloblastoomien osalta, joissa ei ole selviä hammasepiteelille ominaisia piirteitä tai joissa vallitsee levyepiteelikomponentti, jolla on invasiivinen kasvutapa, diagnoosi on joskus vaikea. Tämä koskee erityisesti akantomatoottista ameloblastoomaa, koska siinä voi esiintyä levyepiteelisolujen metaplasiaa10 , mikä vastaa esitetyn tapauksen histopatologista raporttia. Adebiyin ja muiden mukaan follikulaarinen ameloblastooma on yleisin histologinen muunnos, jota seuraavat plexiforminen, desmoplastinen ja akantomatoottinen muunnos9.
Valintahoitona on täydellinen kirurginen resektio. Mahdollisuuksien mukaan voidaan käyttää konservatiivista kirurgiaa, jos varmistettu täydellinen poisto voidaan suorittaa6. Tässä tapauksessa tehtiin leesion kirurginen resektio. Tämän kasvaimen alhaisen herkkyyden lisäksi ameloblastooman luunsisäinen sijainti estää sädehoidon käytön tehokkaana hoitovaihtoehtona, koska säteily aiheuttaa sekundaarikasvainten mahdollisen kehittymisen. Siksi kaikentyyppisissä ameloblastoomissa suositellaan aina perusteellista kliinistä ja radiologista pitkäaikaisseurantaa11.
Johtopäätös
Ameloblastoomat ovat harvinaisia hyvänlaatuisia odontogeenisiä kasvaimia, jotka harvoin muuttuvat pahanlaatuisiksi. Useimmissa tapauksissa radikaalileikkaus on ensisijainen hoitomuoto. Vaikka aiheesta on julkaistu useita artikkeleita, tämän kasvaimen biologisesta käyttäytymisestä tiedetään vain vähän. Hoidon suunnittelussa voidaan käyttää apuna huolellista kliinistä tutkimusta yhdistettynä perusteelliseen kuvantamistutkimukseen, jossa arvioidaan leesioiden ja marginaalien yleisiä näkökohtia sekä sen sisäistä arkkitehtuuria ja suhdetta viereisiin anatomisiin rakenteisiin. Nämä tiedot yhdessä diagnoosin histopatologisen vahvistuksen kanssa mahdollistavat parhaiden yksilöllisten hoitomenetelmien valinnan, mikä lisää hoitotehokkuutta potilailla, joilla on diagnosoitu tämä kasvain.