Discussion
ACC voidaan tulkita väärin, kun se on histologialtaan matala-asteinen, johtuen sen hyvänlaatuisesta ulkonäöstä: kapseloitu kasvain, jossa ei ole nekroosia ja joka on histologialtaan samankaltainen kuin normaali parotidirauhanen, koska soluilla on ehjä sekretorinen apparaatti, joka kykenee vapauttaen vapauttamaan amylaasirauhasta (1). Useimmiten se kuitenkin diagnosoidaan oikein.
ACC on harvinainen sylkirauhasen kasvain, mutta suurin osa diagnosoiduista ACC:istä koskee parotisrauhasta (1). Gete García ja muut (9) tutkivat 148 potilasta, joilla oli suoritettu FNA:ta parotisleesioissa, ja löysivät 40 pahanlaatuista kasvainta, mutta vain kaksi näistä oli ACC:tä.
Lyhyellä aikavälillä ACC simuloi hyvänlaatuista kasvainta, koska se ei aiheuta lääketieteellisiä ongelmia ensimmäisinä vuosina kirurgisen poiston jälkeen. Pitkän ajan kuluttua se voi uusiutua 30 %:lla ja muodostaa etäpesäkkeitä 15 %:lla. Tämäntyyppisellä kasvaimella on vain vähän pahanlaatuisuuden histologisia kriteerejä, vaikka 50-luvun vuosikymmenestä lähtien tiedetään hyvin uusiutumisen ja etäpesäkkeiden mahdollisuus (10). Viiden vuoden elossaololuku leikkauksen jälkeen on yli 80 %, mutta alle 65 % 10 vuoden kuluttua. Huonon ennusteen piirteisiin kuuluvat kivut, makroskooppinen infiltraatio, desmoplasia, atypia tai lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus. On kuitenkin pidettävä mielessä, että kasvaimen kuvioon liittyvillä morfologisilla alatyypeillä ei tunnetusti ole merkitystä hoidon tai ennusteen kannalta. Vaikka ACC:n erilaisten muotojen morfologian tunteminen on olennaista, jos patologit haluavat tehdä tarkkoja ja oikeita diagnooseja (6).
Batsakis on kuvannut invasiivisuuteen perustuvan kasvainluokan, jonka mukaan luokka I on ympärysmittainen ja pienikokoinen ACC:n kasvainluokka, luokka II liuskoittunut, multifokaalinen ja keskisuurikokoinen (halkaisijaltaan 4-6 senttimetriä) kasvainluokka, ja luokka III on isompi ja infiltroiva kasvainluokka. Meidän tapauksemme kuuluu luokkaan II (8).
FNAC, jonka diagnostinen arvo on joskus rajallinen tässä topografiassa (9-12), oli tapauksessamme hyödyllinen, sillä se auttoi tunnistamaan kasvaimen etukäteen. FNAC:n erotusdiagnostiikassa tulisi harkita sytologiaa normaalin tai hyperplastisen sylkirauhasen kanssa, koska akininen soluväli on ACC:ssä joskus yksitoikkoinen. Ero on siinä, että normaalit sylkirauhasen solut ovat järjestäytyneet väliin kanavan epiteelisolujen ja rasvakudoksen kanssa. Sialadenoosissa voidaan nähdä paljaita tumia proteiinipitoisen vaahtomaisen taustan sisällä (sytoplasman akiinisen solun hauraus). Tätä voi kuitenkin esiintyä myös ACC:ssä. Warthin kasvain, jossa on vähäinen lymfaattinen komponentti, voi olla hankala erottaa, mutta se auttaa löytämään onkosyyttisolut ja ns. lymfaattisen strooman. Toinen mahdollinen virhelähde on ACC:n kirkkaiden solujen tulkinta limakalvoa erittäviksi, mikä voi johtaa matala-asteisen mukoepidermoidikarsinooman, munuaissolusyövän etäpesäkkeiden tai kilpirauhasen follikulaarisen karsinooman kirkkaiden solujen väärään diagnoosiin. Näissä tapauksissa kliiniset tiedot ovat erittäin hyödyllisiä.
Lisäksi biopsiassa todetun kasvaimen erotusdiagnoosiin kuuluvat myös adenokarsinooma, mukoepidermoidikarsinooma, pleomorfinen adenooma, Warthinin kasvain, adenoidikystinen karsinooma, tali-lymfadenooma, hyvänlaatuinen imukudosleesio, sialadenoosi ja säteilyn aiheuttama sialadeniitti. Uusi diagnostinen entiteetti, mamma-analoginen sekretorinen karsinooma (13), pitäisi olla myös sylkirauhaskasvainten erotusdiagnostiikassa. Vaikka ne ovat morfologisesti samankaltaisia, ne eroavat tavanomaisesta okasolusyövästä immunohistokemiallisesti ja molekyylisesti. Tarvitaan lisää varmistavia sytogeneettisiä tutkimuksia ETV6-NTRK3-fuusion osoittamiseksi FISH-tutkimusten jälkeen, jotta voidaan osoittaa positiivinen ETV6-translokaatio rintarauhasen analogisessa sekretorisessa karsinoomassa. Tapauksessamme erilaistumisaste oli kohtalainen, mikä helpottaa diagnoosia.
Metastaasien tärkeimmistä morfologisista piirteistä syljen parenkyymin sisällä olevaan primaarikasvaimeen verrattuna tiedetään vain vähän. Esimerkiksi kuvassa 4 on esitetty metastasoituneessa imusolmukkeessa havaitut erilaiset kuviot tästä tapausselostuksesta.
ACC:lle ei ole olemassa spesifisiä värjäyksiä. CK (kuten CK 7 tai 18), DOG1, transferriini, laktoferriini, alfa-1-antitrypsiini, alfa-1-antikymotrypsiini, IgA, vasoaktiivinen suolistopeptidi, amylaasi, estrogeenireseptori ja progesteronireseptori ovat kuitenkin yleensä positiivisia (12, 13).
Tämä kasvain on yleensä yksinäinen (12); meidän tapauksessamme se oli kuitenkin multinodulaarinen; ja se, että olemme löytäneet neljä morfologista mallia samasta näytteestä, tekee siitä harvinaisemman löydöksen
.