Ihmisen sydäntä pidettiin suurimman osan tieteenhistoriaa ”kirurgisesti koskemattomana”. Sydänkirurgian tiede ja taito on edistynyt nopeasti viimeisten 65 vuoden aikana. Suurten valtimoiden transpositiokirurgia (TGA) symboloi tapaa, jolla sydänkirurgia on kehittynyt. Lopulta menestyksekäs ratkaisu, nykyään suosittu valtimokytkentäoperaatio (ASO), saatiin selville useiden kirurgian merkkihenkilöiden ja nerojen yli 25 vuoden aikana antaman moninkertaisen panoksen jälkeen. Tässä katsauksessa seurataan tämän matkan eri virstanpylväitä.
Taulukko 1
Tärkeitä virstanpylväitä suurten valtimoiden transpositio (TGA)-kirurgian kehityksessä
TGA:n ensimmäinen morfologinen kuvaus voidaan lukea Baillien ansioksi vuonna 1797, kun taas termiä ”suurten valtimoiden transpositio” käytti ensimmäisen kerran Farre vuonna 1814. Vaikka termiä ”transpositio” käytettiin kirjallisuudessa virheellisesti vuoteen 1970 asti, Van Praagh ym. ratkaisivat epäselvyyden vuonna 1971 ja totesivat, että sillä viitataan siihen, että aortta ja keuhkovaltimo ovat siirtyneet kammioväliseinän poikki.
TGA:n kirurgisen hoidon ensimmäiset ansiot kuuluvat Alfred Blalockille ja hänen silloiselle apulaislääkäreilleen Rollins Hanlonille Johns Hopkinsista. Vuonna 1948 he kuvasivat yhteisessä artikkelissaan TGA:n onnistuneen kirurgisen ”hoidon” ytimen, joka mahdollistaa molempien rinnakkaiskiertojen tehokkaan sekoittumisen. Analysoimalla 123 eri lähteistä peräisin olevaa TGA-tapausta he päättelivät, että kammioväliseinävian esiintyminen oli eloonjäämisen kannalta suotuisaa, ja sen jälkeen eteisväliseinävian esiintyminen. Näiden kahden vian yhdistelmä oli suotuisin tilanne. Näillä tiedoilla varustautuneina he ymmärsivät, että sekoituskohdan kirurginen luominen parantaisi näiden potilaiden pitkäikäisyyttä. Koska sydän-keuhkokonetta ei ollut vielä otettu kliiniseen käyttöön, suljettu sydänleikkaus oli ainoa mahdollinen ratkaisu. Samassa artikkelissa he kuvailivat lisäksi koiraeläinkokeitaan, joissa keuhkovaltimoveri ohjattiin uudelleen oikeaan eteislisäkkeeseen tai ylempään laskimokäytävään käyttämällä erityisiä sulkeutuvia puristimia thorakotomian kautta. Todettiin, että keuhkovaltimoveren ohjaaminen SVC:hen oli läpäisevyydeltään parempaa, ja sitä voitaisiin arvioida edelleen TGA:n mahdollisena hoitomuotona. Vuonna 1950 raportoitiin ensimmäisen kerran kirurgisesti luodun eteisen väliseinämävian käytöstä TGA:n hoidossa, jota kutsuttiin nimellä ”Blalock-Hanlon Septectomy”. Mielenkiintoista on, että Blalock-Taussigin shuntin (BTS) tavoin Blalockin assistentti Vivien Thomas oli ideoinut ja toteuttanut sen moitteettomasti eläinmalleissa 1940-luvun lopulla. Huolimatta siitä, että tämä leikkaus oli palliatiivinen toimenpide, se loi perustan TGA:n kirurgiselle hoidolle, ja sitä on kuvailtu osuvasti ”kirurgisen neron teoksi”. Balloon atrial septostomy (BAS) -leikkauksen myötä Blalock-Hanlonin septektomiasta tuli lopulta tarpeeton.
Suurten valtimoiden transpositiokirurgian (TGA) edelläkävijät. (a) Alfred Blalock (b) C Rollins Hanlon ((A ja B) Reproduced with permission from: Konstantinov IE, Alexi-Meskishvili VV, Williams WG, Freedom RM, Van Praagh R. Atrial switch operation: Menneisyys, nykyisyys ja tulevaisuus. Ann Thorac Surg. 2004 Jun;77(6):2250-8). (c) Vivien Thomas (Jäljennetty luvalla: Cheng TO. Hamilton Naki ja Christiaan Barnard vastaan Vivien Thomas ja Alfred Blalock: Similarities and dissimilarities. Am J Cardiol. 2006 Feb 1;97(3):435-6.) (d) Thomas Baffes (oikealla) ja hänen mentorinsa Willis Potts (vasemmalla) (Reproduced with permission from: Mavroudis C, Backer CL, Siegel A, Gevitz M. Revisiting the Baffes operation: Sen rooli suurten valtimoiden transpositiossa. Ann Thorac Surg. 2014 Jan;97(1):373-7.) (e) Ake Senning (Jäljennetty luvalla lähteestä: Tutarel O, Westhoff-Bleck M. Ake Senning. Clin Cardiol. 2009 Aug;32(8):E66-7.) (f) William T Mustard (Jäljennetty luvalla: Stoney WS. Evolution of cardiopulmonary bypass. Circulation. 2009 Jun 2;119(21):2844-53.) (g) Adib Dominos Jatene (Jäljennetty luvalla lähteestä: Jacobs ML, Tchervenkov CI. Tribute to a patriarch: Adib Domingos Jatene, 1929-2014. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015 Jan;6(1):7-8.)
Blokki- Hanlon-operaatio. (a) Oikea keuhkovaltimo ja ylempi keuhkovaltimo irrotettu ympäröivästä kudoksesta. (b) Erityispuristimen käytön jälkeen oikeaan eteiseen ja keuhkovaltimoon tehdään yhdensuuntaiset viillot, poistettava alue näytetään. (c) B poikkileikkaus. (d) Väliseinän poistamisen jälkeen viilto suljetaan ompeleilla. (e) D poikkileikkaus. L. auricle = vasen eteiskammio, R. auricle = oikea eteiskammio, R. pulm. a. and v.= oikea keuhkovaltimo ja -laskimo, R. sup. pulm. v. = oikea ylempi keuhkovaltimo (Jäljennetty luvalla lähteestä: Blalock A, ym, Surg Gynecol Obstet; 1950;90:1-15.)
Historiallinen katsaus TGA:n kirurgiseen hoitoon ei ole täydellinen ilman tunnustusta BAS:n roolista, jonka Philadelphiasta kotoisin olevat Rashkind ja Miller kuvasivat ensimmäisen kerran vuonna 1966. BAS:n suurimpana etuna oli se, että leikkausta ei tarvittu, ja siksi se mahdollisti tehokkaan palliation suhteellisen pienellä riskillä epävarmassa potilasryhmässä. Myöhemmin Park ja muut ottivat käyttöön modifikaation sisällyttämällä katetrin kärkeen pienen terän, joka mahdollisti tehokkaan septostomian paksussa väliseinässä.
Edwards ja muut (1964) totesivat, että eteisen septostomia johti pääasiassa oikealta vasemmalle suuntautuvaan shunttitapahtumaan toivotun vasemmalta oikealle suuntautuvan shuntin sijasta ja lisäsi siten keuhkoverenkiertoa. Tämän todettiin olevan syynä huonoihin tuloksiin nuoremmilla potilailla, vaikka suhteellisen iäkkäät potilaat näyttivät pärjäävän hyvin. Tämän ongelman kiertämiseksi he ottivat käyttöön muutoksen, jossa oikeanpuoleiset keuhkovaltimot ohjattiin oikeaan eteiseen.
Syyskuussa 1953 Walton Lillehei ja Richard Varco Minnesotan yliopistosta raportoivat yrityksistään TGA:n kirurgiseksi korjaamiseksi. Neljällä ensimmäisellä potilaalla he anastomosoivat oikeat keuhkovaltimot oikeaan eteiseen. Kaksi näistä neljästä potilaasta selvisi hengissä. Seuraavilla neljällä potilaalla he ohjasivat lisäksi myös alemman laskimon veren vasempaan eteiseen. Valitettavasti yksikään näistä potilaista ei selvinnyt.
50-luvulla Thomas Baffes oli utelias apulaislääkäri, joka harjoitteli tohtori Willis Pottsin alaisuudessa Chicagon Children’s Memorial Hospitalissa (nykyisin Lurie Children’s Hospital). Hänen perustelunsa TGA-korjauksen yrittämiselle oli jyrkässä ristiriidassa valtimokytkennän kanssa; ”laskimokytkentä”. Etuna pidettiin sepelvaltimosiirron välttämistä. Vuosina 1954-1955 Baffes otti yhteyttä tohtori Pottsiin, joka alun vastahakoisuuden jälkeen paitsi tuki ajatusta ja lupasi rahoitusta myös antoi teknisiä ehdotuksia. Baffesin omien sanojen mukaan: ”Kun ensimmäisen kerran esitin tohtori Pottsille ajatuksen osittaisen laskimokorjauksen suunnittelusta suurten valtimoiden siirtymää varten, hän nyrjäytti viikset, kuten hänellä oli tapana tehdä, ja vaipui syvään ajatteluun. Hetken kuluttua hän sanoi: ”Transpositio on noin puolet tähän sairaalaan tulevien syanoottisten lasten vioista. Emme ole pystyneet tekemään paljoakaan kenellekään heistä, lukuun ottamatta niitä erityisiä lapsia, joilla on keuhkoveritulppa ja kammioväliseinävika. Hän mietti vielä hetken, sitten hänen silmänsä välkkyivät innostuksesta. ”Ryhdy toimeen! Hankin tarvittavat varat. Näin alkoivat monet onnelliset tutkimus- ja löytövuodet mestarikirurgin johdolla.” Koska proteesisiirrännäisiä ei ollut kaupallisesti saatavilla, he päättivät käyttää aortan homosiirrännäistä. Homograftin avulla yhdistettiin alempi laskimo vasempaan eteiseen, ja oikeat keuhkovaltimot anastomosoitiin oikeaan eteiseen. Koirilla tehtyjen ensimmäisten kokeilujen jälkeen ensimmäinen onnistunut toimenpide suoritettiin 6. toukokuuta 1955, ja siitä raportoitiin vuonna 1956; yllättäen Baffes oli ainoa kirjoittaja. Vuonna 1960 kuvattiin 117 tällaisen potilaan 5-vuotistulokset, joista 29 prosenttia selvisi hengissä. Alun perin tohtori Baffes oli suunnitellut toisen vaiheen toimenpidettä, jossa ylempi laskimo vaihdettaisiin vasempaan keuhkovaltimoon, mutta tätä ei koskaan toteutettu kliinisesti. Baffesin operaatio pysyi hoitovaihtoehtona transpositiota sairastaville pikkulapsille seuraavat 10 vuotta.
Baffes-operaatio. Oikeat keuhkovaltimot ohjataan oikeaan eteiseen. Vena cava inferior baffled vasempaan eteiseen graftin avulla. L. Pulm. Veins = vasen keuhkovaltimo, L. vent. = vasen kammio, Pulm. art. = keuhkovaltimo, R. ventricle = oikea kammio. (Jäljennetty luvalla lähteestä: Baffes TG, Surg Gynecol Obstet; 1956;102:227-33.)
Ajatus siitä, että TGA:ta yritetään korjata eteisen tasolla läpivientilevyn avulla, on tohtori Harold M Albertin ansiota, ja siihen viitataan usein nimellä ”Albertin periaate” . Hän ehdotti ”muoviproteesin” käyttöä läpivientiin, mutta käytti koirakokeissaan sydänpussia.
Albertin operaatio. Oikean eteisen näkymä. Eteistenvälisen väliseinän kaksilehtisten läppien luominen (a) Kumpikin läppä, jota käytetään peittämään laskimokammion suuaukot. Läppien jäljelle jäävät sivut ommellaan vasemman eteisen takaseinämään (b). Näkymä oikeasta (c) ja vasemmasta (d) eteisestä. Siirteen käyttö väliseinän sijasta (e) (Jäljennetty luvalla: Albert HM, Surg Forum; 1955;5:74-7.)
Albert ei kokeillut tätä leikkausta kliinisesti. Mutta tämä ajatus muodosti pohjan eteiskytkentäoperaatiolle; erityisesti Mustardin toimenpiteelle. Albertin mentori ja opas ei ollut kukaan muu kuin tohtori Willis Potts.
Creech et al. New Orleansista yrittivät eteiskytkentää 9 kuukauden ikäisellä pojalla vuonna 1956 käyttäen polyvinyyli (Ivalon) -levyä ja kehonulkoista verenkiertoa siirtämään verenkiertoa keuhkoverisuonista trikuspidaaliläppään. Sataprosenttinen saturaatio saavutettiin, ja toimenpide oli tekninen menestys. Valitettavasti potilas kuoli 12 tuntia myöhemmin. Potilaalle tehtiin ruumiinavaus, jossa todettiin, että proteesi ei ollut esteenä. Kuolema johtui hengitysvajauksesta, joka johtui eritteiden aiheuttamasta keuhkoputkien tukkeutumisesta ja molemminpuolisen thorakotomian aiheuttamasta heikentyneestä ventilaatioponnistuksesta.
Maaliskuun 20. päivänä 1957 Alvin Merendino Washingtonin yliopistosta Seattlessa yritti eteisväliseinän vaihtoa käyttämällä Ivalonista valmistettua, valmiiksi muotoiltua eteisväliseinän proteesia käyttäen kardiopulmonaalista ohitusleikkausta kahdella potilaalla. Ensimmäinen potilas oli 6,5-vuotias tyttö, joka kuoli pöydälle vaikeasti hoidettavan kammiovärinän vuoksi. Tämä johtui mahdollisesti vasemman kammion korjatusta repeämästä, joka oli syntynyt redo sternotomian aikana (potilaalle oli aiemmin tehty avoin ja suljettu sternotomia). Toinen potilas oli 6-vuotias tyttö, joka kuoli muutama tunti leikkauksen jälkeen äkilliseen bradykardiaan ja apneaan. Tämä johtui pienestä puuttuvasta kammioväliseinäviasta. Proteesin todettiin olevan täydellisesti linjassa.
Vuonna 1957 Ake Senning , joka oli kouluttautunut tohtori Clarence Crafoordin johdolla, suoritti ensimmäisen onnistuneen eteiskammiokytkennän eteiskammioläppiä käyttäen Karoliinisessa sairaalassa Tukholmassa, Ruotsissa. Se julkaistiin vuonna 1959 ainoana kirjoittajana. Samassa artikkelissa kuvataan myös epäonnistuneita valtimovaihdon yrityksiä. Toimenpide epäonnistui kahdella ensimmäisellä potilaalla. Kolmas tapaus, 9-vuotias poika, selvisi hengissä. Sydämen katetrointi, joka tehtiin 6 viikkoa tämän toimenpiteen jälkeen, osoitti erinomaisia tuloksia. Samaa tekniikkaa käyttäen Kirklin ym. leikkasivat 11 potilasta Mayo-klinikalla ja raportoivat neljästä eloonjääneestä.
Senning-operaatio. Preoperatiivinen (1), leikkaus (2) ja b c postoperatiivinen (3); X ja XX kuvaavat ommeltavia reunoja. Nuolet kuvaavat veren virtaussuuntaa. Art. pulm. = Keuhkovaltimo, LA = Vasen eteinen, V. cava = Vena cava, V. pulm. = Keuhkovaltimo (Jäljennetty luvalla lähteestä: Senning A, Surgery; 1959;45:966-80.)
Kysyttäessä kommenttia keinotekoisen aineksen käytöstä eteisen läpiviennin tekoväliseinään William T Mustard vastasi vitsikkäästi: ”Käytä sydänpussia! Ainoa tekosyy Dacronin käytölle on se, jos sydänpussin pudottaa lattialle”. Toukokuun 16. päivänä 1963 Toronton sairaalassa (Hospital for Sick Children) Mustard leikkasi 18 kuukauden ikäisen tytön, jolle oli aiemmin tehty Blalock-Hanlon-leikkaus. Hän korjasi kammioväliseinävian ja suoritti sitten eteiskytkennän käyttämällä autologista sydänpussin läpivientiä. Leikkaus perustui käsitteellisesti Albertin periaatteeseen, jonka tohtori Mustard asianmukaisesti tunnusti. Potilas toipui moitteettomasti ja oli terve, kunnes hänestä viimeksi raportoitiin vuonna 2001. Tässä artikkelissa Mustard totesi seuraavaa: ”Käsikirjoituksessani annoin tunnustusta tohtori Albertille hänen alkuperäisistä periaatteistaan; ainoa ongelma näissä toimenpiteissä oli se, että ne eivät toimineet.”
Sinappioperaatio. Sydänpussin läpivientejä käytetään ohjaamaan laskimoveri mitraaliläpälle ja keuhkolaskimoveri trikuspidaaliläpälle. (a) Eteisen anatomia. (b) Perikardiaalisen läpivientilevyn ompelu. (c) Suoritettu toimenpide (Jäljennetty luvalla: Mustard WT, Surgery; 1964;55:469-72.)
Senningin leikkausta pidettiin ”vaikka se oli nerokas, teknisesti erittäin vaikeana imeväisellä tai pienellä lapsella”. Siitä käytännössä luovuttiin, ja seuraavan vuosikymmenen ajan kirurgit, mukaan lukien tohtori Senning itse, käyttivät yleisesti Mustardin toimenpidettä.
Vuoteen 1975 mennessä Mustardin toimenpide kuitenkin paljasti puutteensa, joihin kuuluivat muun muassa läpivientien tukkeutuminen ja kasvupotentiaalin puute. Tämä johti Senningin toimenpiteen uuteen nousuun, ja se pysyi suosittuna seuraavan vuosikymmenen ajan.
Vaikka valtimokytkentä lisättiin menestyksekkäästi kirurgiseen arsenaaliin vuonna 1975, useita mutta näennäisesti epäonnistuneita yrityksiä olivat jo tehneet Mustard ym. vuonna 1952 käyttäen apinan keuhkoa hapettimena, Bailey ym. vuonna 1952 ja myös Senning vuonna 1955. Suurimpana vaikeutena pidettiin sepelvaltimoiden siirtoa.
Adib Dominos Jatene , libanonilaista alkuperää oleva brasilialainen kirurgi suoritti ensimmäisen kerran onnistuneesti todella anatomisen korjauksen ASO:n muodossa vuonna 1975 Sao Paulon yliopiston sydäninstituutissa Sao Paulossa, Brasiliassa. Kaksi ensimmäistä potilasta leikattiin käyttäen syvää hypotermiaa ja täydellistä verenkiertopysähdystä. Sepelvaltimonapit poistettiin ja syntyneet aukot suljettiin homologisella kovakalvolla. Kun sepelvaltimoiden siirto uuteen paikkaan oli suoritettu, suuret verisuonet leikattiin; kammioväliseinän vika suljettiin Dacron-laastarilla oikean ventrikulotomian kautta. Ensimmäinen potilas, 11 päivän ikäinen nainen, ekstuboitiin 6 tuntia leikkauksen jälkeen, mutta hän menehtyi kolmantena postoperatiivisena päivänä munuaisten vajaatoimintaan. Ruumiinavaus osoitti hyvän anatomisen korjauksen. Toinen potilas oli 40 päivän ikäinen mies, joka kotiutettiin onnistuneesti 3 viikkoa leikkauksen jälkeen. Jatene ym. korostivat kahta teknisesti tärkeää seikkaa – sepelvaltimonappien poistamista ja suurten verisuonten leikkaamista poispäin läpistä. Valitettavasti seuraavat viisi potilasta menehtyivät muutaman tunnin kuluessa leikkauksesta. Tulokset esiteltiin American Association of Thoracic Surgery -yhdistyksen 56. vuosikokouksessa Los Angelesissa huhtikuussa 1976, ja sen merkitys kirurgisena virstanpylväänä tunnustettiin välittömästi.
Jatene-operaatio. Alkuperäinen luonnos (Reproduced with permission from Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac CardiovascSurg. 1976 Sep;72(3):364-70.)
Pian huomattiin, että teknisesti täydellinen sepelvaltimon siirto oli kriittisin vaihe onnistuneessa ASO:ssa. Kuten Jatene siteeraa: ”Suurten valtimoiden jakaminen, supistaminen ja sitten uudelleen anastomosoiminen ei ole kirurginen ongelma. Suurin tekninen vaikeus tässä lähestymistavassa on ollut sepelvaltimoiden siirto.” Näin ollen sepelvaltimoiden alkuperän ja kulun mahdollisten variaatioiden yksityiskohtainen ymmärtäminen ja niiden kirurginen hallinta oli olennainen askel sitä kohti.
Yacoub ja Radley-Smith Harefieldin sairaalasta Yhdistyneestä kuningaskunnasta jakoivat mahdollisen sepelvaltimoiden anatomian viiteen tyyppiin (A-E) alkuperän, kulun ja haarautumismallin perusteella. He myös kuvasivat vuonna 1978 kunkin tyypin kirurgisen siirtomenetelmän, mikä antoi uudempia näkemyksiä ja teki leikkauksen edelleen suosituksi.
Laajimmin hyväksyttyä sepelvaltimoiden anatomian luokittelujärjestelmää TGA:ssa kutsutaan Leidenin yleissopimukseksi. Sitä ehdottivat alun perin Gittenberger-DeGroot ym. yhteistyössä Alankomaiden Leidenissä sijaitsevan Quaegebeurin ryhmän kanssa. Tässä järjestelmässä aortan sivuontelot numeroidaan kuvitteellisen henkilön näkökulmasta, joka katsoo aortasta PA:han. Tämä on entisestään yksinkertaistanut ASO:n ymmärtämistä ja suorittamista.
Vuonna 1981 Lecompte Laennecin sairaalasta, Pariisista, Ranskasta, kuvasi teknisesti tärkeän muutoksen suurten verisuonten kirurgiseen translokaatioon, jolloin vältytään proteettisen johtimen käytöltä. Tätä kutsutaan nykyään yleisesti ”Lecompten manööveriksi”. Tämä yksinkertaisti huomattavasti oikean kammion ulosvirtauskanavan rekonstruktiomenetelmää ASO:n aikana, minkä lisäksi se tarjosi paremman anatomisen sijainnin sepelvaltimoille ja äskettäin rekonstruoidulle aortan anastomoosille. Tämä oli lähes vallankumous, ja lähes kaikki kirurgit ympäri maailmaa suorittavat tämän manööverin rutiininomaisesti ASO:n aikana.
Vuonna 1984 Castaneda ja hänen kollegansa Bostonin lastensairaalasta esittelivät vastasyntyneiden valtimokytkennän konseptin kuvatessaan kokemuksiaan 14 vastasyntyneestä. Tämä korosti vastasyntyneen LV:n kykyä käsitellä onnistuneesti systeemistä verenkiertoa. Nykyään neonataalinen valtimokytkentä on edelleen TGA:n ensisijainen hoitomuoto, jonka kuolleisuus on huomattavan alhainen.
Pian huomattiin, että valtimokytkennällä ei saatu hyväksyttäviä tuloksia ensimmäisen elinkuukauden jälkeen. Ongelmaksi todettiin LV:n kyvyttömyys toimia systeemisellä paineella vastasyntyneen pulmonaalisen hypertension regression jälkeen. Sir Magdi Yacoub Harefieldin sairaalasta Yhdistyneestä kuningaskunnasta ehdotti kaksivaiheista korjausta siten, että ensin tehdään PA-banding LV:n harjaannuttamiseksi, minkä jälkeen tehdään toisen vaiheen valtimokytkentä useita kuukausia tai vuotta myöhemmin. Näin syntyi käsite ”vasemman kammion harjoittelu”.
Jonas ja kollegat esittivät vuonna 1989 käsitteen nopeasta kaksivaiheisesta valtimokytkennästä TGA:ta sairastaville potilaille, joilla on ehjä väliseinä ja jotka ovat syntyneet vastasyntyneisyyden jälkeen. Konsepti perustui Bostonin lastensairaalan silloisen kardiologian ylilääkärin, tohtori Bernardo Nadal-Ginardin, tutkimuksiin sydämen hypertrofian molekyylibiologiasta. Hänen työnsä osoitti, että vasteena painekuormitukseen raskasketjuisen myosiinin isomuodot muuttuivat, ja muutokset olivat suurimmillaan 48 tunnin kuluttua painekuormituksen alkamisesta. Nopeassa kaksivaiheisessa menettelyssä ensimmäinen vaihe koostuu keuhkojen sidonnasta jälkikuormituksen aikaansaamiseksi ja muunnetusta BTS:stä esikuormituksen aikaansaamiseksi ja systeemisen happisaturaation parantamiseksi. Tätä seuraa korjaava toisen vaiheen valtimokytkentä 5-7 päivää myöhemmin.
Koneellisen verenkierron tuen saatavuus mahdollisti edelleen valtimokytkennän suorittamisen ikärajojen pidentämisen. Myöhemmin osoitettiin, että LV säilyttää kykynsä tukea systeemistä verenkiertoa huomattavasti vastasyntyneisyyskauden jälkeen. Aika, joka kuluu LV:n ”uudelleenkuntoutumiseen”, on kuitenkin riippuvainen leikkausiästä. Jos tämä LV:n tilapäisen toimintahäiriön aika hoidetaan käyttämällä mekaanista tukea, kuten kehonulkoista kalvohapenottoa (ECMO), ikärajaa voidaan pidentää jopa 6 kuukauteen. Lisäksi ECMO:lla tuetun lähestymistavan etuna on myös se, että on tehtävä vain yksi leikkaus, normoksemia, LV:n suorituskyvyn asteittainen paraneminen jälkikuormituksesta riippumatta ja nopeampi kunnostautumisaika verrattuna PA-kaista-BTS-pohjaiseen kaksivaiheiseen lähestymistapaan. ECMO-pohjaisesta viivästetystä valtimokytkennästä on raportoitu menestyksekkäästi jopa 9-vuotiailla potilailla.
Toinen lähestymistapa regressoituneeseen LV:hen sisältää eteiskytkennän PA-kaistan kanssa samassa istunnossa LV:n harjoittelemiseksi. Tätä seuraa myöhemmin takautuminen ja korjaava valtimokytkentä. Tämä lähestymistapa ei ole täysin uusi, ja sitä on kokeiltu aiemmin kokeellisesti. Se vaikuttaa kuitenkin houkuttelevalta vaihtoehdolta tilanteissa, kuten regressoituneessa LV:ssä ja ECMO:n puuttuessa, ja se kaipaa lisäarviointia.
Vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumisen kanssa esiintyvien TGA:n varianttien kirurgiset hoidot ovat kehittyneet samaan aikaan. Giancarlo Rastelli Mayo-klinikalta kuvasi Rastellin toimenpiteen, johon liittyy johtimen käyttö keuhkojen ulosvirtauskanavan rekonstruoimiseksi. Johtimen kasvun puutetta pidettiin suurena puutteena, minkä vuoksi vuonna 1980 kehitettiin REV-menetelmä (reéparation a la larat ventriculaire) keuhkojen ulosvirtauskanavan rekonstruoimiseksi ilman proteesijohtimen käyttöä vaihtoehtona Rastellin korjaukselle. Kaksi vuotta myöhemmin tohtori Hisashi Nikaidoh Teksasin Dallasin Children’s Medical Centeristä kuvasi aortan translokaation ja biventrikulaarisen ulosvirtauskanavan rekonstruktion toiseksi kirurgiseksi vaihtoehdoksi potilaille, joilla synnynnäinen keuhkovaltimoläppä ei ollut käyttökelpoinen tulevana aorttaläppänä. Brasiliasta kotoisin olevat da Silva ja kollegat esittivät keuhkojuuritranslokaation käsitteen vaihtoehtona Rastellin ja REV:n toimenpiteille. Translokaatiota käytetään oikean kammion ulosvirtauskanavan rakentamiseen sen jälkeen, kun vatsaontelon ja aortan välillä on tehty läpivienti. Näin vältyttiin johtimelta, ja myös oikean kammion ulosvirtauskanavassa käytettiin synnynnäistä keuhkovaltimoläppää. Tämän ryhmän tekemä sarjaseuranta on osoittanut natiivin keuhkorenkaan kasvaneen ja gradienttivapaus on ollut hyväksyttävää.
Kun valtimokytkennän pitkäaikaistuloksia raportoidaan, uusia mahdollisia kirurgisia ongelmakokonaisuuksia tulee esiin. On havaittu etenevää neo-aortan laajentumista (keuhkovaltimoläppä syntyessään). Tämä laajentuma ei kuitenkaan välttämättä johda aortan regurgitaatioon (AR) ja leikkaustarpeeseen kaikilla potilailla. Vanhemman iän ASO:n ajankohtana, kammioväliseinän vian ja aikaisemman PA:n sidonnan on todettu olevan AR:n riskitekijöitä.
Hälyttävän monilla oireettomilla potilailla, jotka on arvioitu angiografiassa, on todettu sepelvaltimotukoksia. Vielä useammalla potilaalla on todettu proksimaalista eksentristä intimaproliferaatiota arvioitaessa intravaskulaarisella ultraäänellä.
Oikean kammion ulosvirtauskanavan ahtauma (RVOTO) tunnistettiin komplikaatioksi ensimmäisellä vuosikymmenellä ASO:n suorittamisen jälkeen. Se on yksi yleisimmistä syistä uusintatoimenpiteisiin ASO:n jälkeen. Tunnistettuja syitä ovat muun muassa riittämätön kasvu neopulmonaalisessa anastomoosikohdassa ja keuhkovaltimoiden haarojen riittämätön mobilisointi Lecompten manööverin aikana. Vaikka RVOTO:n uusintatoimenpiteiden määrä vähenee kokemuksen karttuessa, se on tunnistettu syyksi fyysisen suorituskyvyn heikkenemiseen.
Fontanin palliation lisäksi hyvin harvat kirurgiset hoidot ovat kehittyneet niin nopeasti eri vaiheiden kautta kuin TGA:n hoito. Historia todistaa useiden kirurgien, joille tämä artikkeli on omistettu, loistavien innovaatioiden, teknisen kekseliäisyyden ja kirurgisen asiantuntemuksen yhdistelmästä. Tämä katsaus osoittaa, että kirurgisia tekniikoita on jatkuvasti arvioitava uudelleen ja hiottava. Täydellisen valtimokytkennän toteuttaminen on edelleen jatkuvaa ponnistelua. Matka on ehkä vasta alkanut.