Anterior: Um homem caucasiano de 43 anos apresentou à clínica de Dermatologia uma história de um ano de erupção pruriginosa nos braços, pescoço e peito. Esteróides e anti-histamínicos tópicos ofereceram alívio limitado. Ele também descreveu dores e rigidez nas articulações que afetaram suas mãos e joelhos durante o mesmo período. Uma consulta reumatológica revelou sintomas de pequena articulação poliarticular simétrica e artralgia do joelho na ausência de características típicas de inflamação, como inchaço, rigidez ou variação diurna. Ele também descreveu suores nocturnos de encharcamento. Um curso de Naproxen e Prednisolone melhorou substancialmente os seus sintomas articulares. Ele era um ex-fumante sem outra co-morbidade significativa, exposição ocupacional ou histórico familiar.
Métodos: O exame revelou pápulas múltiplas, discretas, brilhantes, firmes e pequenos nódulos sobre as bochechas, pescoço, acima das sobrancelhas e em locais periungueais. Eritema ao redor do pescoço, xantelasma múltiplo e efusão moderada do joelho esquerdo. O exame sistêmico foi, de outra forma, normal. O diagnóstico diferencial inicial incluiu amiloidose, sarcoidose, dermatomiosite e mucinose cutânea.
Outros testes confirmatórios foram solicitados: A ECA estava levemente elevada (80 μl), caso contrário o exame de sangue não foi notável, inclusive: hemograma, creatinina, LFTs, PCR, ESR, CK, exame de hepatite, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, complementos, CCP, RF e urate. O colesterol total foi 5,4 e os triglicérides 1,9. As radiografias simples das mãos e joelhos estavam normais.
TC do tórax, abdômen e pelve não mostraram evidência de malignidade.
Uma biópsia com punção de 6mm do pescoço posterior mostrou uma coleira epidérmica envolvendo um grupo circunscrito de histiócitos mononucleares e multinucleados com citoplasma eosinofílico de vidro moído. Este é o diagnóstico de Reticulohistiocitose Multicêntrica (MRH).
Resultados: A redução de esteróides orais com terapia combinada de hidroxicloroquina 200mg diários e Metotrexato 15mg semanais foram iniciados com bom efeito. O eritema, artralgia e transtorno sistêmico se estabeleceram com achatamento dos nódulos e pápulas. Seus sintomas inflamaram-se uma vez que o curso do esteroide oral estava completo, requerendo titulação da dose de metotrexato a 20mg semanalmente. Permaneceu estável neste regime até contrair o vírus Zika, necessitando a retirada temporária do DMARD.
Conclusão: MRH é uma doença sistémica rara, caracterizada por lesões cutâneas papulonodulares num padrão de esferas de coral. Metade das pessoas afetadas desenvolvem uma poliartrose severa e destrutiva. Em casos raros, pode haver envolvimento sistêmico, incluindo do trato respiratório, fígado e baço. A etiologia é desconhecida. Cerca de 25% dos casos estão associados a malignidade e os pacientes devem ser rastreados no momento do diagnóstico. O tratamento é geralmente com esteróides e metotrexato, mas a ciclofosfamida pode ser necessária para controlar a artrite destrutiva. Há relatos de casos de terapia anti-TNF sendo usada com bom efeito.
MRH é um diferencial raro mas importante de erupção cutânea e dor articular. Um tratamento rápido e agressivo é necessário para prevenir a artrite destrutiva. Os indivíduos afetados devem ser monitorados para evidências de envolvimento sistêmico e doença maligna.
Declaração de divulgação: Os autores não declararam conflitos de interesse.