A síndrome de isquemia aguda da medula espinhal

A síndrome de isquemia aguda da medula espinhal é incomum, mas geralmente apresenta sinais e sintomas neurológicos profundos, e o prognóstico é pobre.

Epidemiologia

Síndrome de isquemia aguda da medula espinhal representa apenas 5-8% das mielopatias agudas 4,5 e <1% de todos os acidentes vasculares cerebrais 7. A demografia dos indivíduos afetados refletirá a causa subjacente, embora geralmente, dois picos estejam presentes com etiologias diferentes. Na infância, a maioria dos casos é devida a traumatismos ou malformações cardíacas 5. Em contraste, adultos tendem a ser afetados em vida posterior e quando uma causa é normalmente identificada o resultado de aterosclerose e complicações relacionadas (por exemplo, aneurisma aórtico toracoabdominal, tromboembolismo) 5.

Apresentação clínica

A maioria dos pacientes desenvolveu sintomas rapidamente, com sintomatologia máxima alcançada em 12 horas para >50% dos pacientes e em 72 horas para a grande maioria dos pacientes 1,5.

Os sintomas iniciais incluem dor lombar severa (60-70%), perda do controle vesical (60%) e controle intestinal (40%) 4,5. Talvez um pouco contra-intuitivo, já que a corda anterior está mais comumente envolvida, o primeiro sintoma notado é mais freqüentemente sensorial (60%) 4.

Embora a natureza exata do comprometimento neurológico dependa do padrão e do nível de comprometimento, geralmente o comprometimento é súbito e grave, com incapacidade de andar devido a paraplegia e paraparesia com quadriplegia ou tetraplegia observadas em pacientes com lesões da corda mais elevadas. Quase todos os pacientes têm algum distúrbio sensorial e a maioria dos pacientes requer cateterismo urinário 1.

O padrão de comprometimento neurológico pode ser dividido em várias entidades separadas, embora haja muita variabilidade na nomenclatura e descrição destes padrões na literatura. Uma abordagem talvez um tanto simplista, mas com a qual a maioria das pessoas concordaria, divide os infartos da medula espinhal em dois padrões comuns segundo os quais a artéria espinhal está envolvida 4,5:

• síndrome da artéria espinhal anterior (mais comum)
  • bilateral (devido à artéria espinhal anterior de linha média única)
  • parálise abaixo do nível afetado (inicialmente flácido; espástica posterior)
  • perda sensorial de dor e temperatura
  • paralisia de propriocepção e vibração (colunas dorsais)
  • incompleto
    • síndrome do chifre inferior
    • man-in-the-síndrome do barril se cervical 5
• síndrome da artéria vertebral posterior
  • usualmente unilateral (devido a artérias posteriores emparelhadas)
  • perda sensorial completa ao nível de lesão
  • propriocepção e perda de vibração abaixo do nível
  • minimal, sintomas tipicamente transitórios, motores

Existem várias apresentações menos comuns, que variam muito na terminologia, incluindo 5:

• infarto da medula espinhal central (frequentemente o resultado de hipotensão grave)
• síndrome da artéria sulcal (resultando em um Parcial Brown-Síndrome de Séquard)
• Infarto completo da medula espinhal transversal (também conhecido como enfarte medular transversal)

Patologia

Etiologia

As causas gerais incluem 1,4,5:

• idiopático (mais comum)
• aterosclerose (~33%) 4
  • patologia da aorta
    • Aneurisma da aorta
    • Trombose da aorta
    • Dissecção da aorta
    • cirurgia/intervenção aórtica
  • dissecção/oclusão de artérias vertebrais
  • aterosclerose dos vasos que fornecem diretamente o cordão
• trauma, e.g. apunhalamento
• outras causas mais raras relatadas 4
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  • embolia cardíaca

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  • embolia fibrocartilaginosa

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  • doença de Caisson: doença descompressiva do mergulho submarino

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  • coagulopatia e distúrbios hematológicos (por exemplo doença falciforme)
  • malformações arteriovenosas da coluna vertebral
  • hipotensão sistémica
  • anestesiaepidural
  • radiação-vasculopatia induzida
  • vasculite incluindo cocaína
  • simpatectomia
  • gastrectomia
  • esofagectomia

Vale a pena notar se a mudança degenerativa crónica do cordão, com osteófitos ou protusões discal que comprimem a medula, é uma causa subjacente da isquemia aguda da medula espinal é controversa 4.

Características radiográficas

RMRI é o padrão ouro na imagem da medula espinhal e deve ser obtida em todos os pacientes com suspeita de infarto da medula, não só para confirmar o diagnóstico, mas talvez mais importante, para excluir outras causas de comprometimento da medula mais prontamente tratadas (por exemplo, compressão).

RMRI

A marca registrada do infarto da medula espinhal é a presença de sinal T2 anormal dentro da medula, cujo padrão dependerá do território.

A imagem ponderada pela difusão é um desafio na coluna vertebral, em grande parte devido ao artefato fisiológico induzido pelo fluxo do LCR, mas pode mostrar difusão restrita, está sendo cada vez mais utilizado 2-3.

Na fase aguda, a medula também pode aparecer expandida devido ao edema.

Artéria espinhal anterior

Involvimento da artéria espinhal anterior representa a maioria dos casos, e as porções anterior e central da medula estão envolvidas, mais freqüentemente bilateralmente. Em muitos casos, as células do chifre anterior estão primariamente envolvidas e demonstram sinal T2 alto e proeminente, resultando em hiperintensidades semelhantes a lápis, estendendo-se por vários níveis. Na imagem axial, isso aparece como dois pontos brilhantes, a chamada aparência de olho de coruja 1,

Aplicação central pode ser mais extensa do que isso, envolvendo não apenas a matéria cinzenta, mas também a matéria branca central, poupando apenas uma fina borda de matéria branca periférica circundante 1.

Em alguns casos, o corpo vertebral adjacente demonstra infarto, embora este não seja um achado comum 5,7.

Artéria espinhal superior

Usualmente, o envolvimento das artérias vertebrais posteriores é unilateral (uma vez que as artérias vertebrais posteriores são emparelhadas) e geralmente estão confinadas à coluna dorsal 5.

Tratamento e prognóstico

Não surpreende que o grau de envolvimento da medula e o grau de inchaço anunciem um mau prognóstico, com muitos pacientes não conseguindo andar e necessitando de cateterismo urinário de longo prazo.

Patientes que têm a sensação proprioceptiva intacta, implicando colunas dorsais poupadas, têm melhor prognóstico, assim como aqueles com enfartes menores (por exemplo, aqueles com aparência de olho de coruja) 1. Ainda melhor prognóstico pode ser esperado em pacientes com oclusão de artéria única sulcal (síndrome da artéria sulcal).

Em um estudo, de pacientes que sobreviveram e foram capazes de ser acompanhados ~50% foram capazes de caminhar independentemente, 30% foram capazes de fazê-lo com auxiliares de caminhada, e 20% permaneceram presos em cadeira de rodas 4.

Resultados semelhantes foram encontrados para continência urinária, com ~50% tendo recuperado a função normal, 30% tendo incontinência intermitente, e 20% necessitando de cateterismo persistente 4.