O gene ACAT1 fornece instruções para fazer uma enzima que é encontrada nos centros produtores de energia dentro das células (mitocôndrias). Esta enzima tem um papel essencial na decomposição das proteínas e gorduras da dieta. Especificamente, ela ajuda a processar isoleucina, um aminoácido que é um bloco de construção de muitas proteínas. Esta enzima também está envolvida no processamento de cetonas, que são moléculas que são produzidas quando as gorduras são decompostas no corpo.
Durante a decomposição das proteínas, a enzima ACAT1 é responsável por um passo no processamento da isoleucina. Ela converte uma molécula chamada 2-metil-aceto-acetil-CoA em duas moléculas menores, propionil-CoA e acetil-CoA, que podem ser usadas para produzir energia.
A enzima ACAT1 realiza a última etapa da degradação da cetona (cetolise) durante o processamento das gorduras. A enzima converte uma molécula chamada acetoacetil-CoA em duas moléculas de acetil-CoA, que podem ser usadas para produzir energia. No fígado, a enzima também realiza esta reação química ao contrário, o que é um passo na construção de novas cetonas (cetogênese).