Este artigo descreve 31 exemplos de acantoma acanolítico, um tumor cutâneo benigno, solitário e recentemente reconhecido. O acantoma acanolítico era tipicamente uma pápula ou nódulo queratótico assintomático. A idade dos pacientes variou de 32 a 87 anos (mediana de 60 anos); a proporção de homens para mulheres foi de 2:1; o diagnóstico clínico mais frequente foi queratose; e metade do crescimento estava no tronco do corpo. Histologicamente, as lesões mostraram hiperqueratose, papilomatose e acantose. A acantólise foi um achado notável em todos os casos; os padrões pareciam pênfigo vulgar, pênfigo vegetariano, pênfigo superficial ou doença de Hailey-Hailey, mas nenhum paciente tinha evidência de qualquer uma dessas desordens. O termo acantolítico é usado porque a acantólise é a característica histológica marcante nestas neoplasias; o acantoma foi escolhido porque os crescimentos são tumores benignos de queratinócitos epidérmicos. A relação do acantoma acanolítico com a doença acantolítica vesiculosa é semelhante à da queratose do líquen plano solitário com o líquen plano e do acantoma epidermolítico com o eritroderma ictiósiforme bolhoso congênito.