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Ao nosso conhecimento, não existe actualmente nenhum relatório completo que descreva as características da TC e da RM do carcinoma de células acinar. As características de imagem do carcinoma de células acinares, como ilustradas em relatos de casos individuais, têm sido variáveis. Portanto, o objetivo deste estudo foi descrever as características de imagem de uma série de carcinomas de células acinares patologicamente comprovados.
Embora não tenha sido observada predileção sexual em nossa série, o tumor tem sido relatado como sendo mais freqüente em homens . Excluindo crianças e adolescentes, a idade média dos pacientes da maior série até o momento foi de 60 anos , o que é semelhante à de nossa série. Não parece haver predileção racial. No entanto, os brancos constituem a maioria dos pacientes em estudos clinicodemográficos e em nossa população de pacientes .
Patientes geralmente apresentam sintomas relacionados tanto ao efeito de massa local quanto às metástases . Os sintomas geralmente não são específicos e incluem dor abdominal, perda de apetite, perda de peso, náuseas e vômitos . O sintoma mais comum em nossa série foi a dor abdominal (55%), semelhante aos achados em relatos anteriores . O sinal clínico mais comum na apresentação é uma massa abdominal palpável, enquanto a icterícia é considerada rara. Embora apenas um paciente em nossa série apresentou metástase hepática, aproximadamente metade dos pacientes da série anterior apresentava metástases na apresentação, sendo o fígado o local mais comum. As metástases extraabdominais são raras .
Interessantemente, o carcinoma de células acinares pode causar hiperlipasemia, que pode levar a nódulos subcutâneos difusos e poliartropatia . Os nódulos subcutâneos são geralmente muito distribuídos, eritematosos e dolorosos e podem ser mal interpretados como eritema nodoso ou como metástases . A artropatia é causada por necrose de gordura periarticular e envolve articulações periféricas como tornozelos, joelhos, pulsos e pequenas articulações das mãos e pés. As radiografias das lesões ósseas tipicamente mostram múltiplas áreas líticas que podem ser confundidas com metástases envolvendo tanto ossos esponjosos como corticais . Essas lesões estão frequentemente localizadas abaixo das lesões subcutâneas. Embora frequentemente relatadas, esses estigmas induzidos por lipase são incomuns com carcinoma de células acinares. Na série de Holen et al. , eles foram observados em menos de 10% dos pacientes. Apenas um dos nossos pacientes (9%) apresentou sinais e sintomas de hiperlipasemia. Além de um nível elevado de lipase sérica, alguns pacientes com carcinoma de acinar células também podem apresentar um nível elevado de amilase sérica, eosinofilia periférica e um nível sérico acentuadamente elevado α-fetoproteína. De fato, em nossa série, foram encontrados níveis elevados de lipase e amilase sérica em três (27%) e dois (18%) pacientes, respectivamente. Um caso isolado de carcinoma de acinar células secretando fatores de crescimento semelhantes à insulina que causaram hipoglicemia também foi relatado na literatura .
Tumores que são passíveis de ressecção cirúrgica e são 10 cm ou menores estão associados a uma maior sobrevida do paciente do que os tumores maiores e inconecáveis . A idade avançada (> 60 anos), a presença de sintomas de secreção lipásica, a localização do tumor na cabeça do pâncreas e a presença de metástases na apresentação estão associadas a uma menor probabilidade de sobrevivência . Radiação e quimioterapia estão indicadas apenas para fins paliativos .
Em nossa série, não predominou uma localização particular do tumor, embora a cabeça do pâncreas tenha sido o local mais comum. Aproximadamente metade dos tumores também estavam localizados na cabeça do pâncreas na série de Holen et al. . A maioria dos tumores em nossa série foi bem marginada (91%) e parcial ou totalmente exofítica (82%). Estas características podem ser usadas para diferenciar o carcinoma acinar de outros tumores pancreáticos porque são raros em neoplasias pancreáticas mais comuns.
Tumores em nossa série foram ligeiramente menores (7,1 cm) que os descritos em relatos anteriores (10,6 cm) em diâmetro médio . Os tumores eram homogêneos e sólidos quando pequenos. Cinco tumores em nossa série eram sólidos, e todos eles tinham menos de 5 cm no maior diâmetro (diâmetro médio, 3,5 cm). Embora as alterações císticas tenham sido relatadas como raras em uma série de 28 pacientes, seis dos nossos pacientes (55%) tinham tumores com um grau variável de alteração cística. Em quatro, as áreas císticas constituíam mais de 75% do tumor. Outro achado interessante foi que os tumores com áreas císticas (diâmetro médio, 10,1 cm) eram substancialmente maiores que os puramente sólidos (diâmetro médio, 3,5 cm). Este achado é provavelmente devido à maior necrose nos tumores maiores resultante do comprometimento do suprimento sanguíneo.
Dados publicados limitados estão disponíveis em relação ao padrão de realce do carcinoma de células acinar. Em nossa série, os tumores tipicamente melhoram de forma homogênea, mas menos que o parênquima pancreático circundante. No entanto, os pacientes não foram examinados rotineiramente com imagens de fase arterial. Mustert et al. relataram um caso de carcinoma de células acinar que foi hipervascular em fase arterial.
No exame histopatológico, o carcinoma de células acinar puro tem dois padrões celulares predominantes de crescimento: um padrão de acinar que consiste em células crescendo em acini bem formadas e um padrão sólido caracterizado por folhas e cordões de células em um estroma fibrovascular . A coloração da PAS após a digestão da diastase revela caracteristicamente grânulos PAS-positivos correspondentes a grânulos de zymogen . As manchas de mucina são tipicamente negativas. O carcinoma de células acidárias apresenta um padrão único de coloração imunoquímica: fortemente positivo para as enzimas digestivas do pâncreas exócrino como a tripsina, quimotripsina, lipase e fosfolipase A2 e negativo ou apenas focalmente positivo para marcadores neuroendócrinos como sinaptofisina, cromogranina, glucagon, somatostatina, gastrina e peptídeo intestinal vasoativo . Os resultados das manchas de queratina são sempre positivos, especialmente quando o anticorpo CAM5.2 é usado. Outro produto secretor de células acinares, α-1-antitripsina, é difusamente expresso na maioria dos tumores . Na nossa série, todos os tumores mostraram diferenciação em acinar por estes critérios. Além disso, a coloração para mucicarmina e CEA produziu resultados negativos. Os resultados para mucicarmina e CEA são geralmente positivos no adenocarcinoma ductal, mas não no carcinoma de células acinares.
A detecção imunohistoquímica de um componente endócrino menor no carcinoma de células acinares não é rara, e detectamos tal componente em uma minoria dos casos de nossa série. Klimstra et al. detectaram componentes endócrinos menores em 42% dos seus casos. Os tumores com características tanto acinares como endócrinas, que constituem mais de 25% das células, foram denominados “carcinomas endócrinos mistos”. De outra forma, são histologicamente semelhantes aos carcinomas de células acinares puras e foram incluídos em outras séries patológicas publicadas que estudam o carcinoma acinar-endócrino. Também identificamos dois casos de carcinoma acinar-endocrino misto e um caso de origem acinar-ductal mista; entretanto, optamos por não incluir estes casos em nosso grupo de estudo.
O diagnóstico diferencial radiológico do carcinoma de células acinar inclui adenocarcinoma ductal, tumor neuroendócrino, tumor sólido e pseudopapilar, pancreaticoblastoma, neoplasia cística mucinosa e pseudocisto . É importante diferenciar estas neoplasias porque o tratamento e o prognóstico diferem significativamente para estas várias entidades. O adenocarcinoma pancreático ductal é a malignidade pancreática primária mais comum. Este tumor é geralmente menor que o carcinoma de células acinares e praticamente nunca contém calcificação ou degeneração cística. Ao contrário do carcinoma de células acinares, o adenocarcinoma ductal pancreático não é bem marginado e é quase sempre invasivo localmente. O tumor neuroendócrino é tipicamente mais vascular do que o carcinoma acinar e, portanto, pode aumentar mais do que o parênquima pancreático; este tumor mostra evidência clínica de secreção hormonal anormal. Entretanto, tumores endócrinos não funcionais podem se apresentar como grandes massas bem marcadas com áreas hemorrágicas císticas internas e, portanto, podem não ser distinguíveis do carcinoma de células-acinar. Os tumores sólidos e pseudopapilares também podem imitar o carcinoma de acinar células. Estes tumores são tumores bem-marginados, grandes, encapsulados com áreas sólidas e císticas; no entanto, são vistos quase exclusivamente em mulheres jovens, nas quais o carcinoma de células acinares só raramente ocorre, e têm melhor prognóstico . Os pancreatoblastomas são tumores epiteliais malignos extremamente raros com diferenciação acinar e são histologicamente semelhantes ao carcinoma de células acinares. No entanto, os pancreatoblastomas ocorrem geralmente em lactentes e crianças . São mais agressivos que o carcinoma de células acinares e muitas vezes apresentam metástases hepáticas. Finalmente, pseudocistos pancreáticos de parede espessa podem assemelhar-se a um carcinoma de células acinares, como em um de nossos pacientes. Entretanto, uma história de pancreatite está quase sempre presente.
Em conclusão, o carcinoma de células acinar puras do pâncreas, embora raro, tem características distintas de TC e RM que permitem que os radiologistas façam um diagnóstico preciso. Apresenta-se tipicamente como uma massa exófita, bem margeada, que aumenta homogeneamente e menos que o pâncreas circundante quando pequeno e contém áreas císticas devido à necrose quando grande.