Disqueratose acantolítica é um padrão histopatológico definido por uma epiderme hiperqueratósica e paraqueratósica com fendas intra-epidérmicas contendo queratinócitos acantolíticos e queratinócitos disqueratósicos. Estas características típicas são distintas mas não inteiramente patognomônicas da doença de Darier, já que podem ocorrer em locais cutâneos e mucocutâneos em outras condições, como a doença de Grover, nevus epidérmicos acantolíticos e disqueratósicos (nevus de Starink), disqueratoma warty, ou dermatose papular acantolítica localizada na área vulvocrural. Relatamos uma menina recém-nascida que tinha pápulas e placas erosivas congênitas localizadas na coxa esquerda, tornozelo esquerdo e lado direito do pescoço. O exame histopatológico de uma amostra de biópsia punch revelou achados típicos de disqueratose acantólogica. Na ausência de qualquer história familiar ou outras manifestações da doença de Darier, propomos o termo descritivo “dermatose acantolítica disqueratósica congênita”. Este descritor caracteriza a doença do nosso paciente com base nos achados clínicos e histopatológicos e facilita o reconhecimento desta condição até que uma suposta mutação genética possa ser demonstrada ou descartada.