Introdução
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Tumores cardíacos primários são raros. Os fibroelastomas papilares (PFEs) são crescimentos papilares semelhantes a frondosos que ocorrem tipicamente nas válvulas cardíacas, mas também podem ser encontrados nos músculos papilares, cordas tendíneas, no septo ventricular ou na superfície endocárdica.1 A prevalência de tumores cardíacos primários varia de 0,0017% a 0,28%, mas eles são a segunda neoplasia benigna mais comum das válvulas cardíacas após os mixomas.2 Sua rápida detecção é de grande importância, pois são as causas potenciais de embolia sistêmica, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio e morte súbita. Apresentamos um caso de PFE causando dois derrames embólicos, lembrando-nos da importância de manter este como um diferencial importante na determinação da causa da embolia do banho em um exame negativo.
Descrição do caso
O paciente era um homem de 64 anos de idade com história médica passada de hipertensão e doença arterial coronariana e atualmente é fumante de 1 maço por dia e foi tratado recentemente para ataque isquêmico transitório 2 meses antes. Apresentou nova afasia de início e marcha instável durante 2-3 dias. Ao chegar ao serviço de emergência, foi encontrado afebril com uma frequência cardíaca de 48-54 bpm, uma frequência respiratória de 18 bpm e uma pressão arterial de 142/66 mm Hg.
Ao exame, o paciente estava acordado, alerta e orientado. Sua fala era clara e levemente hesitante, mas sem disartria. Ele seguia comandos e era capaz de nomear objetos. Não havia fraqueza ou assimetria facial. Além de alguma ataxia leve da extremidade superior direita no teste dedo a nariz, o restante do exame neurológico estava dentro dos limites da normalidade.
Nossa equipe de AVC foi imediatamente chamada e recomendaram estudos de imagem da cabeça. A tomografia computadorizada da cabeça sem contraste não mostrou doença intracraniana aguda. A ressonância magnética do cérebro mostrou múltiplas áreas de difusão restrita no território da artéria cerebral média esquerda no córtex temporoparietal medial e lateral esquerdo e matéria branca subcortical e periventricular consistente com infartos hemorrágicos agudos, provavelmente embólicos. Houve também múltiplas áreas de difusão restrita na região semiovalente do centro periventricular esquerdo frontoparietal, consistente com infartos agudos da bacia hidrográfica (Figuras 1 e 2). O paciente foi imediatamente iniciado com aspirina, estatina de alta dose, clopidogrel e líquidos para permitir hipertensão permissiva.
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Figure 1 Áreas múltiplas de difusão restrita no território do ACM à esquerda. Nota: As setas representam as áreas de hipodensidade que foram lidas como curso agudo. A abreviatura: MCA, artéria cerebral média. |
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Figure 2 Chronic small infarct in the right parietal periventricular white matter. > Note: As setas representam as áreas de hipodensidade que foram lidas como acidente vascular cerebral agudo. |
Como parte do trabalho para determinar a causa de seu acidente vascular cerebral embólico, o paciente teria sido enviado para um ecocardiograma transtorácico (ETT), mas como foi recentemente submetido a um acidente vascular cerebral apenas 2 meses antes desta admissão com ETT, ele foi enviado para um ecocardiograma transesofágico (ETE). O ETE mostrou uma massa bastante grande (12×3mm), volumosa e altamente móvel no aspecto aórtico da valva aórtica, consistente com um fibroelastoma (Figuras 3 e 4). Após completar o restante do trabalho, foi determinado que esta era provavelmente a causa de seu derrame. A cirurgia cardiotorácica foi consultada para a retirada do crescimento. Devido ao uso recente do Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, Nova Iorque, NY, EUA), a cirurgia foi adiada por alguns dias enquanto ele permaneceu em heparina. A cirurgia foi capaz de remover o crescimento usando uma abordagem de hemisternotomia minimamente invasiva com apenas 66 minutos de tempo de bypass. A evolução pós-operatória do paciente foi suave, com apenas alguma hipertensão leve após o procedimento. Caso contrário, o estado neurológico do paciente voltou ao normal e ele continua melhorando com fisioterapia intensiva.
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Figure 3 Fronds branching off the pedunculated PFE. Notes: As setas vermelhas representam a ponta da válvula onde o fibroelstoma está localizado. A imagem mostra o fibroelastoma aberto e largo. A abreviatura: PFE, fibroelastoma papilífero. |
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Figure 4 Picture mostra como a estrutura se move quando as válvulas abrem. Note: As setas representam o fibroelastoma em uma posição fechada e menor. |
O Centro Médico Maimonides (MMC) IRB decidiu que nem a aprovação do IRB nem uma Lei de Portabilidade e Responsabilidade do Seguro de Saúde de 1996 (HIPAA) Renúncia/HIPAA Autorização necessária para relato de caso que não envolva mais de três pacientes, desde que a apresentação ou publicação não tenha informações identificáveis e a atividade não seja considerada pesquisa regulada pelo FDA.
Discussão
PFEs são tumores cardíacos primários benignos e raros. Sua nomenclatura às vezes tem sido confusa, pois vários nomes foram usados para identificá-los no passado, mas PFE é o nome mais amplamente aceito.3,4 Eles são considerados o tumor cardíaco primário mais freqüente originário do endocárdio valvar. A distribuição valvar predomina no lado esquerdo do coração, com 29% dos casos na valva aórtica, 25% na valva mitral, 17% na valva tricúspide e 13% na valva pulmonar.1 Os PFEs são tumores avasculares solitários caracteristicamente pequenos, com múltiplos braços que se assemelham à anêmona marinha.5
Existem mecanismos siderais por trás do desenvolvimento dos PFEs, mas nenhum foi cientificamente comprovado. A explicação mais comumente aceita para a sua origem é a teoria do microtrombo, a qual pressupõe que eles se originam como pequenos trombos que coalescem nas margens da valva, no local onde algum dano endotelial menor pode ter ocorrido anteriormente.6 Os PFEs assemelham-se a cordas tendíneas e possuem duas camadas, uma camada endotelial hiperplástica externa e um núcleo central denso, que são contíguos com a cúspide da válvula. Sua superfície é coberta por numerosas projeções filiformes com uma camada intermediária de tecido conjuntivo solto e rico em mucopolissacarídeos, que é colada entre o endotélio externo e o núcleo central. O núcleo central contém um eixo fibroso acelular que forma um padrão concêntrico granular com camadas de fibrina e uma matriz de mucopolissacarídeo que geralmente é ácida.7
A apresentação clínica dos PFEs pode variar entre assintomático a sintomático, baseado nas conseqüências de complicações tromboembólicas graves, como infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral. Embolia pulmonar, insuficiência cardíaca congestiva, síncope próxima, fibrilação ventricular e morte súbita, embora raras, também têm sido relatadas.1,8 O potencial embólico do tumor resulta da fragmentação dos espigões papilares ou mesmo de trombos formados por plaquetas e fibrina, que ocasionalmente aderem à superfície do tumor como também se pensa ser o mecanismo do AVC nos casos de mixomas cardíacos.9 A maioria dos PFEs está localizada no lado esquerdo do coração, o que aumenta o risco de embolização sistêmica.10 Na realidade, um acidente vascular cerebral embólico em um paciente jovem sem evidências de doença cerebrovascular, particularmente na presença de ritmo sinusal, deve estimular a investigação da presença de um tumor cardíaco junto com endocardite infecciosa e prolapso da valva mitral.11
Em 2016, Saver12 publicou uma revisão na qual ele definiu AVE criptogênico como AVE com causa não identificada, após avaliação padrão. O propósito de tentar ir além da avaliação padrão para descobrir uma causa tem a ver com a taxa de recidiva. A maioria dos estudos sobre AVC criptogênico mostra que eles vêm com uma baixa taxa de recorrência. Em um estudo, a taxa de recorrência foi de 1,9% no primeiro ano após o AVC, e 0,8% por ano nos anos 2-4,13 Devido ao impacto na recorrência, todos os esforços devem ser feitos para tentar identificar a origem de um AVC embólico antes de rotulá-los como criptogênicos. Em nosso paciente, a apresentação de um segundo episódio de acidente vascular cerebral em 2 meses motivou um trabalho mais minucioso, dada a evidência de uma fonte embólica vista em ressonância magnética. Como um TTE foi realizado como parte do trabalho durante sua apresentação inicial, nosso paciente foi enviado diretamente para o ETE para uma melhor visualização das válvulas e câmaras cardíacas. Foi somente com este – um olhar mais aprofundado – que o PFE foi encontrado, levando à remoção cirúrgica imediata.
Como no PFE, o infarto cerebral isquêmico é uma das apresentações mais comuns e graves do mixoma cardíaco.14 Entretanto, não há diretrizes claras para o tratamento médico imediato após o acidente vascular encefálico devido ao mixoma atrial. O tratamento dos derrames isquêmicos agudos causados por mixoma atrial embólico é controverso, em grande parte porque a embolia pode ser composta do próprio tumor ou trombo, material trombótico aderido ou uma combinação de ambos.15 É razoável argumentar que o melhor curso de ação possível é a terapia trombolítica, dependendo da composição da embolia. Estudos têm relatado que pacientes com infarto cerebral súbito associado a mixoma, nos quais a terapia trombolítica foi altamente efetiva e achados patológicos sugerem que a embolia trombótica está aumentando.16 No entanto, continua sendo difícil tirar uma conclusão firme da escassez de dados existentes, que consiste em relatos de um único caso empregando uma variedade de métodos. Portanto, uma vez estabelecido o diagnóstico de PFE, a anticoagulação profilática intravenosa deve ser iniciada, para prevenir trombos até a ressecção cirúrgica, como foi feito com nosso paciente na forma de terapia com heparina. O procedimento cirúrgico ideal para tumores pedunculados é a ressecção do tumor por meio de válvulas. Mais de 80% dos PFEs da válvula aórtica podem ser tratados apenas com excisão raspada.17 A ressecção ou substituição da válvula aórtica geralmente não é necessária, a menos que haja degeneração subjacente ou destruição extensa da válvula nativa. Evidências de estudos de acompanhamento dos ETE sugerem que a incidência de recidiva é muito baixa.18
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Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, et al. Fibroelastoma papilar valvar cardíaco: excisão cirúrgica para revelação ou potencial embolização. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110. |
||
|
Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Multifocal “tapete” fibroelastoma papilar. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070. |
||
|
Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Tumor papilar do coração: achado incidental na cirurgia. Hum Pathol. 1979;10:473-475. |
||
|
Shahian DM, Labib SB, Chang G. Fibroelastoma papilífero cardíaco. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541. |
||
|
Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. 3ª ed. Nova York: Mosby; 1996. |
||
|
Magarey FR. Sobre o modo de formação das excrescências de Lambl e sua relação com o espessamento crônico da valva mitral. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208. |
||
|
Chitwood WR Jr. Neoplasias cardíacas: diagnóstico atual, patologia e terapia. J Card Surg. 1988;3(2):119-154. |
||
|
Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. O fibroelastoma papilar da valva aórtica – cirúrgico aproxima-se após descoberta incidental. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163. |
||
|
Wold LE, Lie JT. Mixomas cardíacos: um perfil clinicopatológico. Am J Pathol. 1980;101:219-240. |
||
|
Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Fibroelastoma papilar das válvulas cardíacas: uma causa rara de acidente vascular cerebral embólico. Cardiol J helênico. 2005;46(4):310-313. |
||
|
Daniel WG, Mugge A. Ecocardiografia transesofágica. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279. |
||
| >
Saver JL. Curso criptogênico. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074. |
||
|
Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Eventos cerebrovasculares recorrentes associados a forame oval patenteado, aneurisma do septo arial, ou ambos. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746. |
||
|
Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Manifestações do sistema nervoso central do mixoma cardíaco. Arco Neurol. 2007;64(8):1115-1120. |
||
|
Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. Um estudo clinicopatológico. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680. |
||
| >
Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88. |
||
|
Pesquisa de FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Reconstrução do folheto da válvula aórtica após a excisão de um fibroelastoma papilar usando pericárdio autólogo. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207. |
||
|
Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Características clínicas e ecocardiográficas dos fibroelastomas papilares: estudo retrospectivo e prospectivo em 162 pacientes. Circulação. 2001;103(22):2687–2693. |