DISCUSSÃO
Com o IIH parcialmente definido como uma condição de etiologia desconhecida, a investigação radiológica dos casos suspeitos é dirigida a excluir as causas conhecidas de pressão intracraniana elevada.1 A TC ou RM excluirá a hidrocefalia ou uma lesão que ocupa espaço; a angiografia de cateter ou MRV excluirá a trombose do seio venoso.14 Pacientes com as características clínicas características são diagnosticados com IIH uma vez que estas investigações sejam consideradas normais.
O diagnóstico de IIH é, portanto, fundamentado na precisão das investigações radiológicas na eliminação de patologias alternativas. Esta precisão é incontestável quanto à exclusão de uma massa intracraniana, mas pode ser um problema no que diz respeito à doença do seio venoso. Isto é pertinente porque a trombose do seio venoso cerebral ou obstrução da saída venosa pode causar uma síndrome clinicamente indistinguível do IIH, e somente a radiologia pode diferenciá-las.7 A MRV substituiu em grande parte aqui a angiografia do cateter e, em relação ao seio sagital superior, produz imagens que são amplamente consideradas diagnósticas e fáceis de entender. Os seios laterais são mais difíceis, entretanto, com lacunas de fluxo e variações na anatomia normal confundindo a interpretação – um problema que não costuma ser resolvido com a angiografia convencional.15,16
Recentemente vários grupos contornaram estes problemas realizando estudos com cateteres nos seios venosos (venografia cerebral) e registrando pressões intra-ósseas (manometria).9,10 Estes grupos têm documentado altas pressões nos seios venosos em pacientes com IIH, ocasionalmente secundárias à hipertensão venosa sistêmica, mas mais freqüentemente aparentemente o resultado de lesões estenóticas dos seios venosos, particularmente lesões bilaterais dos seios laterais, causando obstrução parcial à saída venosa cranial. Isso levou alguns investigadores a propor a hipertensão venosa intracraniana como a via comum final na etiologia do IIH.10
Estes estudos, entretanto, estão abertos a interpretações variadas. As paredes dos seios venosos estão em conformidade e podem deformar-se sob pressão. Osterholm17 e Johnston e Rowan18 demonstraram no ambiente clínico e experimental que, uma vez que a pressão intracraniana – gerada por uma lesão de massa intracraniana – sobe acima de um certo nível, a pressão no seio sagital superior também pode subir devido ao colapso secundário dos seios transversos. Este fenómeno é reversível, com a hipertensão venosa a resolver-se se a pressão intracraniana for aliviada, por exemplo, por craniotomia. Altas pressões medidas no seio sagital superior e os gradientes de pressão observados ao longo dos seios laterais no IIH podem, portanto, ser uma consequência de pressão intracraniana elevada e não a sua causa.
King et al examinaram mais a fundo esta questão.11 Verificaram que a retirada do LCR em pacientes com IIH durante a venografia cerebral (e, portanto, a redução da pressão intracraniana) eliminou, ou praticamente eliminou, os gradientes de pressão nos seios laterais e a hipertensão venosa intracraniana. Concluíram que a hipertensão venosa intracraniana na HII era largamente irrelevante porque era secundária à pressão intracraniana elevada, e que a causa da pressão intracraniana elevada permanecia por resolver. Mas será que isto se justifica? É amplamente compreendido que a pressão intracraniana elevada causada por trombose venosa cerebral inequívoca é aliviada pelo desvio do LCR.19 Se tal procedimento fosse acompanhado por uma redução da pressão venosa intracraniana, então as conclusões de King podem não ser apropriadas.
Apresentando uma abordagem diferente, encontramos, em um paciente com IIH também relatado anteriormente (caso 2), que dilatar uma dessas estenoses sinusais laterais com um stent reduziu o gradiente de pressão através dela e reduziu a hipertensão venosa intracraniana, afetando uma melhora clínica imediata que foi mantida.12 Além disso, estudos de acompanhamento neste caso confirmaram uma redução na pressão intracraniana. Concluímos que a obstrução da saída venosa das estenoses sinusais laterais foi a causa da HII em alguns pacientes e especulamos que, dada a dificuldade de se estabelecer o diagnóstico de estenose sinusal, seu papel na etiologia da HII provavelmente foi subestimado.
Nossos resultados atuais suportam essa visão. Nem todos os pacientes foram beneficiados, mas alguns responderam extremamente bem ao stent – embora haja pouca insinuação nesta fase dos critérios clínicos que predizem um bom resultado. Os pacientes com stent constituíram um grupo uniforme, pois todos tinham um diagnóstico de IIH não responsivo ao tratamento, mas que de outra forma refletia a amplitude do problema clínico apresentado por esse distúrbio. Alguns pacientes tinham distúrbio visual e papilloedema agudo; em outros, o papilloedema tinha se tornado crônico ou tinha se resolvido. Alguns pacientes tinham uma história relativamente curta; outros tinham sintomas debilitantes há mais de uma década. Alguns não tinham tido intervenção cirúrgica prévia; outros tinham tido procedimentos neurocirúrgicos múltiplos. Nenhum desses fatores previu o resultado da endoprótese. Por exemplo, em um paciente (caso 5) com sintomas por 12 anos, a stent fez uma redução de 7 mm Hg na pressão sagital do seio sagital, mas sem melhora clínica. Em outro paciente (caso 4), de idade e comprimento de história similares, a stent efetuou uma redução de 12 mm Hg na pressão do seio sagital e resolução dos sintomas.
Equalmente, não houve relação consistente entre redução da pressão venosa e alívio dos sintomas, embora houvesse uma tendência para uma maior redução da pressão ou menor pressão do seio sagital com melhora (tabela 2). Isso nos levou, em dois pacientes, a tratar ambos os lados (em ocasiões distintas) – em um com melhora sintomática adicional (caso 2) e no outro sem alteração (caso 3). Este segundo paciente tem persistentes pressões venosas moderadamente altas.
CSF procedimentos de desvio no IIH são a base do tratamento após medidas mais conservadoras terem falhado. Estas reduzem a pressão intracraniana, mas acrescentam pouca informação sobre os mecanismos patogénicos responsáveis pela doença. Se IIH foram o resultado de superprodução de LCR, ou de um bloqueio de absorção, então a derivação do LCR deve ser um tratamento eficaz. Se IIH foram o resultado de inchaço cerebral idiopático, a drenagem do LCR pode agir reduzindo o tamanho dos espaços subaracnoideo e intraventricular. Como a drenagem do LCR funciona na obstrução da saída venosa cerebral não é compreendida, mas sua eficácia não é contestada.19
A eficácia da endoprótese, por outro lado, está baseada na noção de que a obstrução da saída venosa tem algum papel na etiologia dos sintomas e sinais em pacientes com HII. Se a obstrução da saída venosa foi a causa, então a dilatação da estenose e a abolição do gradiente de pressão deve ser curativa. Se as estenoses dos seios laterais eram secundárias à pressão intracraniana elevada, então, em pacientes nos quais a endoprótese era benéfica, essas estenoses devem ter sido responsáveis por uma exacerbação suficiente da pressão intracraniana elevada para torná-las sintomáticas. Com sete pacientes melhorando após a endoprótese, cinco muito consideravelmente, qualquer um desses mecanismos deve operar em uma proporção substancial de pacientes com IIH. Entretanto, sem medidas de pressão pósstent do LCR (exceto em um caso, caso 2), não é possível diferenciar entre eles. Com relação aos pacientes que não responderam ao stent, ou representam um grupo em que a obstrução da saída venosa não foi a causa de pressão intracraniana elevada, ou um grupo em que a obstrução da saída venosa não foi adequadamente aliviada. Em virtude da anatomia, os gradientes de pressão ao longo de ambos os seios laterais foram necessariamente similares, mas a maioria dos pacientes teve apenas um lado tratado, muitas vezes deixando um pequeno gradiente residual que pode ser responsável por sintomas persistentes.
Que papel a endoprótese pode ter no tratamento do IIH refratário é muito cedo para dizer. Muito dependerá da estabilidade do resultado, dada a conhecida tendência de reestenose em torno dos stents intravasculares em outros locais.20,21 Entretanto, independentemente dessa questão, com a morbidade e às vezes a eficácia limitada do atual manejo neurocirúrgico1 , a perspectiva de uma alternativa viável é excitante. Além disso, o tratamento bem sucedido de alguns pacientes pelo alívio da obstrução da saída venosa deve encorajar uma revisão dos conceitos atuais de HII e sua relação com a doença do seio venoso e a trombose sinusal.