Journal of Universal Surgery

Keywords

Linfangioma cístico abdominal; Adultos; Estudos de diagnóstico por imagem; Histopatologia; Resultados cirúrgicos

Introdução

Linfangiomas são tumores benignos raros de origem linfática. Estão preferencialmente localizados na cabeça e pescoço (75%), e axila (20%) em crianças . No entanto, os linfangiomas na cavidade peritoneal são extremamente raros (5%), particularmente em adultos. No abdômen, são geralmente do tipo cístico e ocorrem no mesentério, seguido pelo omento, mesocolon e retroperitônio. A etiologia não é clara, mas eles são considerados primariamente de origem congênita. As apresentações clínicas dos linfangiomas císticos abdominais (LCA) são variáveis e inespecíficas e geralmente não ajudam a estabelecer o diagnóstico. A ultrassonografia abdominal (US) e a tomografia computadorizada (TC) são necessárias para descrever o cisto e fornecer informações importantes sobre sua localização, tamanho e envolvimento de órgãos adjacentes, mas não são suficientes para dar um diagnóstico pré-operatório preciso dos linfangiomas. Além disso, o diagnóstico diferencial das lesões císticas intra-abdominais é amplo e inclui, além do linfangioma cístico, outros cistos benignos e malignos como pseudocisto pancreático, teratoma cístico, cisto ovariano, cisto de duplicação, mesotelioma cístico, mesenquimoma maligno, sarcoma indiferenciado e torção anexa. Todos os acima mencionados apresentam uma grande dificuldade diagnóstica pré-operatória do LCA. Este estudo foi realizado para relatar as diversas apresentações clínicas, dificuldades diagnósticas e resultados cirúrgicos do linfangioma cístico abdominal (LCA) em adultos.

Patientes e Métodos

Os prontuários médicos de treze pacientes adultos com linfangioma cístico abdominal (LCA) administrados no departamento de cirurgia do Hospital Universitário de Tanta durante o período de 1998 a 2013 (15 anos) foram revisados quanto à idade, sexo, apresentações clínicas, estudos de diagnóstico por imagem, intervenções cirúrgicas, características histopatológicas, acompanhamento e desfecho. A TC abdominal e US foram feitas para 12 pacientes, enquanto o cisto foi descoberto acidentalmente durante a apendicectomia em um paciente. Todos os pacientes apresentaram LCA após cirurgia e exame histopatológico das peças excisadas.

Resultados

Este estudo retrospectivo incluiu treze pacientes (8 homens e 5 mulheres) com linfangioma cístico abdominal. Suas idades variaram entre 19 e 52 anos (média de 38,3 anos). As principais características apresentadas foram, massa abdominal encontrada em nove pacientes, acentuado aumento abdominal devido ao cisto enorme em três pacientes, dor abdominal em quatro pacientes e o cisto foi descoberto acidentalmente durante a apendicectomia laparoscópica para apendicite aguda em um paciente. Outras manifestações associadas foram palidez, anorexia, febre e constipação. A radiografia simples do abdômen mostrou uma lesão sem gás que ocupava espaço, deslocando as alças intestinais em sete pacientes. A ultrassonografia abdominal e a tomografia computadorizada de contraste foram realizadas em doze pacientes. A US mostrou massa cística hipoecóica com septos finos, mas a origem foi obscurecida na maioria dos casos, enquanto a TC de contraste revelou massa cística unilocular ou multilocular homogênea com septos aumentados. Ela também define o tamanho da massa, sua localização anatômica e os órgãos adjacentes envolvidos (Figura 1). O diagnóstico pré-operatório do LCA foi suspeito em dois pacientes, diagnosticado erroneamente como cisto ovariano e malignidade anexa em dois pacientes e inicialmente diagnosticado como ascite pelo internista em um paciente, à paciente foi feita paracentese diagnóstica antes da consulta cirúrgica.

Figura 1: Pústulas coalescentes, pápulas eritematosas e placas no lado lateral do tronco.

Na exploração, o cisto foi encontrado no mesentério do intestino delgado em seis pacientes (íleo n=4, jejuno n=2) (Figura 2), raiz do mesentério (n=2), omento maior (n=2), mesocolon transversal (n=1) (Figura 3), mesocolon sigmóide (n=1) e o retroperitônio (n=1). O diagnóstico provisório intra-operatório do LCA foi feito em apenas três pacientes. O tamanho dos cistos foi variável (Tabela 1), e os líquidos contidos variaram de 150 cc a 5 litros.

Figure 2: Linfangioma cístico do mesentério ileal.

Figura 3: Linfangioma cístico do mesocolon transversal.

Tabela 1: Demografia, apresentações, estudos de imagem, intervenção cirúrgica e resultado de treze pacientes com linfangioma cístico abdominal (LCA).

Excisão cirúrgica completa do cisto (cistectomia) poderia ser feita em sete pacientes (53,8%), excisão do cisto com a parte adjacente do intestino que está intimamente aderida a ele em quatro pacientes (30.8%), excisão parcial de um cisto enorme com marsupialização intraperitoneal em um paciente (7,7%) e excisão incompleta do cisto deixando uma pequena parte de sua parede posterior aderente aos vasos mesentéricos superiores feita em um paciente (Tabela 1). Após a cirurgia, os espécimes excisados enviados para exame histopatológico e provaram ser linfangioma cístico por seus critérios histológicos característicos de espaços linfáticos revestidos por células endoteliais planas, agregados linfóides e células espumosas contendo material lipóide em estroma e fibras musculares lisas em suas paredes (Figura 4). O lúmen do cisto contém líquido quiloso ou seroso. O período de seguimento dos pacientes variou entre dois e seis anos, sem mortalidade ou morbidade, exceto pela recidiva do cisto em um paciente (7,7%), três anos após a operação, e a obstrução intestinal adesiva exigiu adesólise, dois anos após a cirurgia, em outro paciente.

Figura 4: Foto microscópica de um caso de linfangioma cístico abdominal mostrando espaços linfáticos revestidos por células endoteliais achatadas, agregados linfocitários em estroma e restos de fibras musculares lisas nas paredes.

Discussão

Linfangioma abdominal, embora raro, apresenta um desafio diagnóstico para médicos e cirurgiões. Nesta série, o LCA foi suspeito no pré-operatório apenas em dois pacientes e mal diagnosticado como cisto ovariano, patologia anexial e ascite em três pacientes, entretanto, o diagnóstico definitivo é julgado em todos os pacientes após o exame histopatológico das amostras excisadas.

No abdômen, o local mais comum de linfangioma é o mesentério (linfangioma mesentérico) no qual a maioria dos canais linfáticos está incluída. O linfangioma do mesentério do intestino delgado é o mais comum (70%) dos sítios intraperitoneais, com 50% a 60% de todos os cistos localizados no mesentério ileal . Embora os cistos mesentéricos e os linfangiomas císticos mesentéricos sejam lesões incomuns e clinicamente confusas, as evidências histológicas e ultraestruturais sugerem que eles são patologicamente distintos e devem ser diferenciados porque o linfangioma se comporta de forma diferente . Outros locais possíveis incluem o omento (cisto omental), retroperitônio, mesocólon, pâncreas, baço e glândula adrenal. O sistema de classificação mais frequente utilizado para linfangiomas é ainda o de Wegner que os categorizou como simples, cístico ou cavernoso, no entanto, Losanoff et al. relataram outra classificação em pediculado, sésseis, retroperitoneal estendido ou multicêntrico que pode ajudar em sua estratégia de tratamento. Todos os casos neste estudo foram do tipo cístico e 66,7% dos tipos intraperitoneais surgem no mesentério do intestino delgado, 33,3% no mesentério ileal, 16,7% no mesentério jejunal e 16,7% na raiz do mesentério.

As apresentações clínicas do LCA são geralmente variáveis e inespecíficas. Pode ser clinicamente silenciosa e descoberta acidentalmente durante a investigação ou laparotomia por patologia não relacionada ou pode imitar uma variedade de sintomas abdominais vagos como desconforto abdominal, distensão, diarréia, anorexia, náuseas e vômitos. Nos casos sintomáticos, a massa cística pode imitar outros cistos abdominais, como cisto ovariano, cisto pancreático, cisto de duplicação ou torção anexial. Muito poucos casos podem apresentar abdômen agudo devido a complicações císticas, que incluem ruptura, hemorragia, infecção secundária ou obstrução intestinal devido à torção, vólvulo ou pressão externa no intestino próximo. O LCA também pode ser mal diagnosticado como apendicite ou diverticulite de Meckel . A maioria dos casos (92,3%) em nosso estudo foi sintomática, pode ser devido à apresentação tardia, exceto um caso de linfangioma ileal descoberto acidentalmente durante a apendicectomia laparoscópica.

Ultrasonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética são ferramentas radiológicas úteis no pré-operatório para diagnóstico e planejamento cirúrgico do LCA. Eles podem ajudar a determinar a natureza cística do tumor, sua localização anatômica e sua relação com as estruturas circundantes, mas não são suficientes para estabelecer um único diagnóstico pré-operatório, e o diagnóstico final é confirmado após histopatologia e/ou imunoquímica.

Embora o linfangioma seja uma lesão benigna, tem um comportamento invasivo agressivo; pode crescer a um tamanho enorme e desenvolver complicações císticas que ameaçam a vida, como ruptura, infecção, sangramento ou obstrução intestinal, ou invadir estruturas vitais adjacentes e dificultar a ressecção completa do tumor. Assim, o LCA deve ser excisado completamente tão cedo quanto diagnosticado, com ou sem a parte adjacente do intestino aderente, para evitar as complicações do cisto e reduzir o risco de recidiva. O prognóstico é excelente se a ressecção do cisto for completa. Se a excisão completa do cisto não for possível devido ao seu enorme tamanho, localização profunda dentro da raiz do mesentério ou se infiltra no ramo principal das artérias ou CIV, a outra opção é a excisão parcial do cisto com marsupialização da sua parte restante na cavidade abdominal. Aproximadamente 10% dos pacientes necessitam desta forma de terapia. Um (7,7%) dos nossos pacientes requereu esta opção de tratamento, com recidiva do cisto neste paciente.

A taxa de recidiva varia de 0% a 13,6%, com média de cerca de 6,1%. A maioria das recidivas ocorre em pacientes com cistos retroperitoneais ou naqueles que tiveram apenas uma excisão parcial. A localização do cisto não influencia a taxa de recidivas se for ressecável, mas a cirurgia e a permanência hospitalar tornam-se mais prolongadas como nos linfangiomas radiculares retroperitoneais e mesentéricos. A importância do tratamento cirúrgico do LCA é evitar as potenciais complicações do cisto e reduzir a incidência de recidivas, enquanto que os tratamentos não cirúrgicos com bleomicina e esteróides, ou aspiração e injeção de agentes esclerosantes como a doxiciclina, não foram estabelecidos como sendo superiores à cirurgia, pelas mesmas razões .

Conclusão

Do que acima podemos relatar que, geralmente, o diagnóstico pré-operatório do LCA é difícil devido às suas apresentações clínicas variáveis e enganosas, à raridade da doença e à sua semelhança com muitos outros cistos intra-abdominais. Embora a US, a TC e a RM sejam ferramentas de imagem úteis, podem dar apenas um diagnóstico sugestivo da doença; no entanto, o diagnóstico definitivo só é feito após o exame histopatológico da amostra excisada. A excisão cirúrgica completa é o tratamento de escolha do LCA para evitar complicações do cisto e reduzir a incidência de recidiva.

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