As pontuações do Pemphigus Disease Area Index (PDAI) e Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) foram propostas para fornecer uma medida objetiva da atividade do pênfigo. Estes escores foram avaliados apenas em pacientes já tratados, principalmente com atividade leve a moderada. O objetivo foi avaliar a confiabilidade entre os escores ABSIS e PDAI e sua correlação com outros marcadores de gravidade em um grande estudo internacional. Pacientes consecutivos com pênfigo recém-diagnosticado foram matriculados em 31 centros. Os escores de gravidade foram registrados durante um período de 24 meses pelos mesmos dois investigadores cegos. O soro foi coletado a cada visita para a medição ELISA de anticorpos antidesmoglein. O coeficiente de correlação intraclasse (ICC) e o coeficiente de correlação de Spearman foram calculados. Um total de 116 pacientes com pênfigo vulgar (n = 84) ou pênfigo foliáceo (n = 32) foram incluídos. Na linha de base, os CCI ABSIS e PDAI foram 0,90 (intervalo de confiança de 95% = 0,85-0,93), e 0,91(IC 95% = 0,87-0,94), respectivamente. Os ICCs para PDAI foram maiores em pênfigo moderado e extenso (ICC = 0,82, IC 95% = 0,63-0,92 e ICC = 0,80, IC 95% = 0,62-0,90, respectivamente) do que em pacientes com extensão intermediária (significativa) (ICC = 0,50, IC 95% = 0,27-0,68). Ao contrário, os ICC para ABSIS foram menores em pacientes com extensão moderada (ICC = 0,44, IC 95% = 0,004-0,74) do que naqueles com formas intermediárias ou extensas, (ICC = 0,69, IC 95% = 0,51-0,81 e ICC = 0,75, IC 95% = 0,51-0,88, respectivamente). Durante o acompanhamento dos pacientes, os ICCs dos escores ABSIS e PDAI permaneceram superiores a 0,70. ABSIS e PDAI pele (r = 0,71 e r = 0,75) mas não mucosa (r = 0,32 e r = 0,37) substitutos foram correlacionados com a evolução dos valores ELISA dos anti-DSG1 e anti-DSG3, respectivamente. Os escores ABSIS e PDAI são ferramentas robustas para avaliar com precisão a atividade do pênfigo.