 Resumo |
Malformação de Abernethy, também chamado de derivação venosa extra-hepática congênita, é uma anomalia rara envolvendo o sistema venoso portal. Embora rara, está sendo cada vez mais relatada e é importante diagnosticar dadas as conseqüências clínicas adversas em pacientes não tratados. Tem uma miríade de apresentações clínicas, desde ser completamente assintomática até causar carcinoma hepático, encefalopatia hepática, hipertensão pulmonar grave e malformações arteriovenosas pulmonares difusas. Descrevemos nossa experiência com cinco casos em um centro de assistência cardíaca pediátrica terciária com malformação de Abernethy, com revisão da literatura e também discutimos possíveis implicações terapêuticas.
Keywords: Shunt portossistêmico extra-hepático congênito, hipertensão arterial pulmonar, malformação arteriovenosa pulmonar
Como citar este artigo:
Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethy malformação: A nossa experiência de um centro de cuidados cardíacos terciários e revisão de literatura. Ann Pediatr Card 2019;12:240-7
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Azad S, Arya A, Sitaraman R, Garg A. Abernethy malformation: A nossa experiência de um centro de cuidados cardíacos terciários e revisão de literatura. Ann Pediatr Card 2019 ;12:240-7. Disponível a partir de: https://www.annalspc.com/text.asp?2019/12/3/240/262866
| Introdução |
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Abernethy malformation or congenital extrahepatic portosystemic shunt (CEPS) como o nome sugere, foi primeiramente descrito por John Abernethy e é uma condição extremamente rara em que o sistema vascular portal, que deriva o sangue dos órgãos abdominais drena para a circulação sistêmica contornando o fígado através de um shunt completo ou parcial. Como resultado, as toxinas do intestino são desviadas para a circulação sistêmica levando à manifestação clínica de disfunção hepática, encefalopatia hepática, e síndrome hepatopulmonar. A importância clínica do reconhecimento desta entidade está na sua associação com anormalidades cardíacas e hepáticas. Também é importante identificar a presença ou ausência de suprimento venoso hepático portal, pois isso pode influenciar as opções de tratamento. Nesta revisão, apresentamos nossa experiência de cinco casos de SPCE com apresentação cardíaca variável, dois dos quais com procedimento cardíaco intervencionista prévio. Também discutimos a embriologia, classificação clínica atual, características de apresentação comum e anomalias congênitas associadas, e posteriormente discutimos as modalidades diagnósticas e terapêuticas disponíveis.
| Materiais e Métodos |
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Cinco pacientes apresentaram apresentação clínica variável e posteriormente diagnosticados com malformação de Abernethy. Os parâmetros clínicos para todos os cinco pacientes foram avaliados e estão resumidos em . Os parâmetros avaliados incluíram idade e sexo, apresentação clínica, via e drenagem da derivação, lesões associadas, estado do fígado, manejo e desfecho.
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Tabela 1: Resumindo todos os cinco casos com malformação de Abernethy com características e resultados clínicos Clique aqui para visualizar |
Todos os pacientes foram submetidos, além das investigações de rotina, à ultrassonografia abdominal e à tomografia computadorizada (TC) abdominal. Os pacientes 2 e 3 foram submetidos a cateterismo cardíaco e angiografia.
| Resultados |
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Patiente 1
Uma criança de 2 meses de idade do sexo feminino nos apresentou o diagnóstico de defeito completo do canal atrioventricular em insuficiência respiratória. Devido ao seu estado clínico, a criança foi tratada com ventilação mecânica. Suas saturações iniciais foram de 64%, o que melhorou a ventilação mecânica para 85%-90%. O ecocardiograma realizado revelou isomerismo atrial esquerdo, interrupção da veia cava inferior (VCI) e continuação ázigo, defeito transitório do canal atrioventricular com átrio comum, pequeno defeito do septo ventricular de entrada e veia cava superior bilateral com drenagem da veia cava superior esquerda para o átrio esquerdo. Pensava-se que as baixas saturações iniciais persistentes mesmo após a ventilação eram devidas à persistência da veia cava superior esquerda para o átrio esquerdo. Após estabilização inicial, o paciente foi submetido à correção de defeito do septo atrial e ventricular com redirecionamento da veia cava superior esquerda para o átrio direito. No pós-operatório imediato, o paciente continuou com baixa oxigenação com saturações não superiores a 90% (PaO255). Foi realizado ecocardiograma com contraste de bolhas para procurar qualquer vazamento residual, mas demonstrou enchimento normal do átrio e ventrículo direitos com enchimento do átrio e ventrículo esquerdos em 2-3 batimentos, levantando a possibilidade de malformação arteriovenosa pulmonar. A TC do tórax e abdômen superior foi feita para confirmação da malformação arteriovenosa pulmonar, bem como para descartar a possibilidade de SDCE como etiologia. Revelou pequena malformação arteriovenosa pulmonar no lobo superior esquerdo, malformação de Abernethy tipo 2 e poliesplenia a, b, c. O paciente permaneceu estável no momento da alta com saturações mantendo-se entre 90% e 93% com plano de fazer o fechamento intervencionista da malformação de Abernethy no seguimento.
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Figura 1: (a) Tomografia computadorizada de contraste do abdome mostrando a drenagem da veia renal esquerda para a veia Hemiazygous (seta vermelha). (b) Mesma imagem em um corte axial mostrando a veia esplênica drenando para a veia renal esquerda. (c) Corte coronal oblíquo mostrando poliesplenia (setas brancas) Clique aqui para ver |
Patiente 2
Um menino de 19 anos nos apresentou para avaliação com as queixas de fatigabilidade fácil. Ele era um caso conhecido de cardiopatia congênita com ducto arterioso patente e tinha sido submetido ao fechamento do dispositivo para o mesmo aos 4 anos de idade. Foi diagnosticado como um caso de ECPS aos 13 anos de idade, quando foi submetido a um trabalho pré-anestésico, para reparar uma fratura acidental da tíbia, que revelou transaminite e posterior ultra-som do abdômen, que revelou a presença de ECPS. O ecocardiograma realizado não revelou resíduo do canal arterial patenteado com dispositivo in situ. Havia dilatação atrial e ventricular direita significativa com pressão arterial pulmonar elevada estimada (pressão sistólica ventricular direita estimada em 90 mmHg) com função ventricular direita preservada. A presença de altas pressões arteriais pulmonares, inicialmente atribuídas ao fechamento tardio do canal arterial pérvio, podia ser contribuída pela presença de shunt porto-hepático de alto fluxo extra-hepático, portanto ele foi submetido à TC do abdômen para determinar o tipo de shunt. A TC demonstrou a presença de malformação Abernethy tipo 2 com grande comunicação tipo janela entre a veia porta e a VCI a. Posteriormente foi planejada uma angiografia para avaliar a hemodinâmica, bem como o possível fechamento da comunicação. Os dados hemodinâmicos revelaram pressão arterial pulmonar de 75/43 com média de 50 mmHg contra pressões sistêmicas de 111/64 com média de 80 mmHg. Antes de tentar fechar a comunicação extra-hepática porto-sistêmica, foi documentado que a pressão venosa portal média era de 13 mmHg, sem aumento significativo da oclusão pós-balão. A angiografia revelou comunicação do tipo janela grande com CIV b, por isso foi decidido usar stent coberto na CIV para fechar a comunicação. Uma endoprótese aórtica auto-expansível (Endurant II 36 mm × 36 mm × 49 mm – Medtronic) foi utilizada para fechar a comunicação. Após a implantação da endoprótese, houve o fechamento completo da comunicação. Em 24 h após a colocação da endoprótese, foi realizada uma ecografia do abdómen que revelou o colapso da endoprótese e a consequente reabertura da comunicação entre a veia porta e a VCI. Ele foi novamente levado ao laboratório de cateterização e tentou-se dilatar a endoprótese colapsada com balão de alta pressão, o que não foi bem sucedido. Ele então foi submetido a um stent em implante de stent e a um stent Andra tamanho 43 mm montado em balão Z-Med de 18 mm × 5 cm após 1 mês c. Desta vez, não houve fluxo visto através da comunicação. No último seguimento, após 3 meses, o paciente apresenta melhora sintomática com ecocardiograma demonstrando função ventricular preservada e pressão sistólica ventricular direita estimada em 52 mmHg. Ele está planejado para recateterização em 6 meses para avaliar o impacto do fechamento do shunt extra-hepático na hemodinâmica pulmonar.
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Figura 2: (a) Tomografia computadorizada de contraste abdominal mostrando malformação de Abernathy tipo 2, onde a veia porta é vista drenando para veia cava inferior. (b) Mostra imagem estática de cateterismo intracardíaco, onde a injeção seletiva na veia mesentérica superior mostra preenchimento da veia porta, e então a veia porta está drenando para a veia cava inferior. (c) Mostra a conexão anormal sendo fechada com a ajuda de um stent coberto Click here to view |
Patiente 3
Um menino de 12 anos de idade apresentado com queixas de descoloração azulada e fatigabilidade fácil notada desde os 4 anos de idade. O exame clínico revelou baixas saturações de oxigênio (74%) com exame cardíaco normal. O ecocardiograma realizado não revelou anormalidade estrutural com contraste de bolhas demonstrando contraste surgindo no átrio e ventrículo esquerdo dentro de 2-3 batimentos sugestivos da presença de malformação arteriovenosa pulmonar. Realizou-se ultra-som do abdômen e tomografia computadorizada que revelou a presença de malformação arteriovenosa pulmonar difusa. Um grande canal comunicante foi visto desde a veia esplênica distal até a veia renal esquerda distal causando desvio de sangue da veia esplênica para VCI com veia porta principal bem patenteada e seus ramos intra-hepáticos (Abernethy tipo 2) a e b. O paciente foi levado para angiografia com plano de fechamento do canal anormal com um tampão vascular. Dados hemodinâmicos revelaram pressões arteriais pulmonares normais. A pressão da veia porta era de 12 mmHg com oclusão pós-balão da pressão do canal de 14 mmHg. O angiograma de VCI realizado revelou uma grande comunicação medindo 15 mm entre a veia esplênica e a veia renal esquerda. Foi fechada com sucesso com plug vascular Amplatzer tamanho 22 mm (Abbott Medical) c e d.
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Figura 3: (a e b) Tomografia computadorizada do abdome mostrando imagens coronais da veia esplênica distal drenando para a veia renal esquerda e depois para a veia cava inferior e também a presença de vênulas portal intra-hepáticas. (c) Mostrando oclusão por balão e medida da pressão portal durante o fechamento da malformação. (d) Mostra fechamento completo da derivação sem derivação residual através do dispositivo (amplificador do plug vascular II) Clique aqui para visualizar |
Patiente 4
Uma menina de 7 anos de idade diagnosticada como um caso de cardiopatia congênita com canal arterial patente, para a qual ela foi submetida ao fechamento do dispositivo aos 3 anos de idade em outro hospital agora apresentado com queixas de descoloração azulada crescente. Na apresentação, ela apresentava saturações de 68% com exame cardíaco normal. O ecocardiograma realizado revelou dispositivo arterioso do canal arterial patenteado in situ; função biventricular normal, mas ventrículo esquerdo dilatado. A injeção de contraste bolha através da veia braquial esquerda mostrou enchimento do átrio e ventrículo direitos, seguido de enchimento do átrio e ventrículo esquerdos em 2-3 batimentos sugestivos de malformação arteriovenosa pulmonar. Posteriormente, a TC dos pulmões confirmou a presença de malformação difusa da arteriovenosa pulmonar envolvendo pulmões bilaterais. A tomografia de abdome revelou a ausência de porção intra e extra-hepática da veia porta com grande comunicação tortuosa entre veia cava superior e confluência esplenoportal, sugerindo o diagnóstico de malformação Abernethy tipo 1. A paciente foi aconselhada a prosseguir os trabalhos com o departamento de gastroenterologia pediátrica com biopsia hepática e possível transplante hepático; entretanto, a paciente foi perdida para acompanhamento.
Patiente 5
Uma criança de 4 dias de idade, do sexo feminino, nascida prematura às 33 semanas por cesárea eletiva, apresentou taquipneia logo após o nascimento. Antenatalmente, o feto foi suspeito de ter malformação de Abernathy no exame de Nível II. O bebê foi transferido para unidade de terapia intensiva neonatal (UTI neonatal). Na UTI neonatal, o bebê desenvolveu dessaturação significativa juntamente com taquipneia leve, para a qual foi iniciada a ventilação das vias aéreas com pressão positiva contínua nasal (CPAP). A radiografia do tórax foi normal. O exame de sepse foi negativo, mas, em vista da sepse clínica, os antibióticos foram iniciados empiricamente. A ecocardiografia feita fora revelou características de hipertensão arterial pulmonar (HAP) grave, com forame oval patenteado da direita para a esquerda e suspeita de drenagem venosa pulmonar anormal para CIV. Em vista dos achados atuais, a criança foi encaminhada ao nosso centro para avaliação posterior. Na apresentação, a criança foi estabilizada. O ecocardiograma revelou drenagem venosa pulmonar normal e características de HAP. Em vista da suspeita pré-natal de malformação de Abernethy, foi realizado o angiograma pulmonar por TC que confirmou o diagnóstico de malformação de Abernethy tipo 2. Outras investigações mostraram leve elevação dos níveis séricos de amônia. Em vista da HAP neonatal, foi iniciado o sildenafil e a criança foi desmamada da CPAP nasal. Os antibióticos foram interrompidos após a cultura de sangue ter sido esterilizada. Posteriormente, a criança foi transferida de volta para a unidade neonatal com um plano para acompanhar a criança em relação às pressões da artéria pulmonar e sinais de disfunção hepática.
| Discussão |
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Congenital portosystemic shunt is defined by the presence of an atypical communication between the portal venous system and systemic venous system, and subsequently, blood from mesenteric circulation is improperly shunted to systemic circulation bypassing the liver. Pode ser um shunt intra-hepático ou extra-hepático porto-sistêmico (CEPS).
CEPS é uma condição rara inicialmente bem descrita em animais, particularmente cães. John Abernethy em seu “Relato de dois casos de formação incomum nas vísceras do corpo humano”, em 1793 descreveu pela primeira vez uma malformação venosa portal que ele descobriu durante um exame post-mortem de uma menina de 10 meses de idade. Esta malformação foi denominada posteriormente como malformação de Abernethy e consistiu em CEPS.
Embriologia
O desenvolvimento do sistema venoso portal é extremamente complexo e ocorre entre a 4ª e 10ª semana de vida embrionária. A veia porta é formada pela veia vitelina, um par de vasos localizados na superfície anterior do saco vitelino. Aberrações neste processo podem resultar em variação anatômica dentro do sistema portal. O complicado desenvolvimento da veia cava, sua estreita relação com o desenvolvimento da veia vitelina e o desenvolvimento anormal destes vasos durante esta etapa pode explicar a ocorrência desta rara anastomose porto-sistêmica extra-hepática congênita,
Classificação
Congenital portsystemic shunts são classificados em tipos intra-hepáticos e extra-hepáticos de acordo com a presença de conexão entre ramos da veia porta, após sua divisão, e as veias hepáticas ou VCI. No CEPS, a anastomose entre a vasculatura portomesentérica e as veias sistêmicas é observada antes da divisão da veia porta. O vaso de drenagem pode variar. O local de drenagem mais comum é a VCI (derivação portocaval), mas pode drenar na veia renal, veia ilíaca, veia ázigos ou átrio direito.
Morgan e Superina classificaram a CEPS em dois tipos . No CEPS Tipo 1, há desvio completo do sangue portal para a circulação sistêmica com ausência de ramos portal intra-hepáticos. Os CEPS tipo 1 são ainda classificados naqueles em que a veia esplênica e a veia mesentérica superior drenam separadamente para a veia sistêmica (Tipo 1a) e naqueles em que a veia mesentérica superior e a veia esplênica formam uma confluência e drenam para a veia sistêmica (Tipo 1b). A veia porta intra-hepática tipo 2 CEPS está intacta, e há desvio de sangue da circulação venosa portal para a circulação sistêmica por alguma comunicação. O conhecimento da presença de shunt intra-hepático e da arquitetura venosa portal é importante para planejar a intervenção terapêutica necessária. Os pacientes com shunts tipo 1 têm preponderância feminina e são tipicamente jovens, têm alta incidência de anomalias congênitas associadas. As shunts tipo 2 não têm predileção por gênero,
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Figura 4: Tipos de malformações Abernethy. Tipo 1a – veia esplênica e veia mesentérica superior drenam separadamente em veia cava inferior. Tipo 1b – veia esplênica e veia mesentérica superior formam uma veia porta que drena em veia cava inferior. Tipo 2 – Shunt entre a veia porta e a veia cava inferior Clique aqui para ver |
Além da classificação anatômica, Kobayashi et al. propuseram uma classificação clínica de acordo com a drenagem da veia porta-sistêmica shunt. O fluxo sanguíneo portal é classificado como Tipo A (se drenagem para VCI), Tipo B (se drenagem para veia renal), e Tipo C (se drenagem para veia ilíaca através de veia mesentérica inferior). A presença de anomalias cardíacas é mais comum em pacientes do tipo A, e pacientes do tipo C são mais comumente associados a sangramento gastrointestinal inferior.
Em uma classificação recente apresentada por Kanazawa et al., baseada na visualização da arquitetura do sistema portal intra-hepático durante a angiografia usando o teste de oclusão por derivação. Eles demonstraram que todos os casos diagnosticados como CEPS Tipo 1 mostraram sistema portal intra-hepático visível quando realizado o teste de oclusão por shunt. Classificaram o CEPS em três tipos, dependendo da gravidade da hipoplasia do sistema portal intra-hepático: tipo leve, tipo moderado e tipo grave e estabeleceram correlação com achados histopatológicos. Esta informação tem importantes implicações terapêuticas se a vasculatura portal aceitará fluxo sanguíneo portal após a oclusão do shunt.
Avaliação diagnóstica
O maior desafio é suspeitar e posteriormente diagnosticar esta rara malformação, como destacado por todos os nossos casos nesta série que se apresentaram a uma unidade de terapia cardíaca pediátrica com manifestações cardíacas e pulmonares. O primeiro caso apresentava dessaturação e desconforto respiratório e apresentava anormalidades cardíacas significativas para explicar a dessaturação. A persistência de baixa oxigenação apesar da correção cirúrgica bem sucedida levou à suspeita de malformação arteriovenosa pulmonar em vista do isomerismo esquerdo e interrupção da CIV e levou ao diagnóstico de malformação de Abernethy. Da mesma forma, no segundo caso, a persistência da HAP e transaminite, apesar do fechamento do canal arterial patente, levou à avaliação posterior e posterior diagnóstico. O terceiro caso apresentou cianose como manifestação primária e diagnóstico de malformação arteriovenosa pulmonar difusa e o quarto caso foi submetido a um dispositivo de fechamento do canal arterial patente na primeira infância, mas apresentou, poucos anos depois, cianose inexplicada. O caso 5 destaca o dilema enfrentado por nós, quanto à etiologia da hipertensão arterial pulmonar neste recém-nascido. Clinicamente, não havia causa óbvia para hipertensão pulmonar primária do recém-nascido. Em vista da associação da malformação de Abernethy com a HAP, a sildenafila foi iniciada empiricamente.
A avaliação diagnóstica geralmente envolve o uso de múltiplas modalidades de imagem. A suspeita inicial surge sempre a partir de um exame anormal do abdômen, mas requer um alto índice de suspeição por parte da pessoa que realiza o exame. Como não é uma investigação de rotina na avaliação de pacientes com cardiopatia congênita, pode faltar completamente como destacado por dois de nossos casos que foram submetidos ao fechamento do dispositivo para persistência do canal arterial, e em outros casos, a ultrassonografia pré-operatória de rotina também falhou por não ter sido suspeitada. Outras investigações como a TC e a ressonância magnética (RM) são úteis para o diagnóstico. A TC tem a vantagem de delinear claramente a anatomia do portal e o tipo de derivação e, assim, ajudar na decisão do manejo terapêutico. Também avalia anomalias associadas, particularmente em pacientes com cardiopatias congênitas que requerem avaliação da vasculatura pulmonar e dos pulmões em pacientes com suspeita de síndrome hepatopulmonar.
A RM tem a capacidade de obter todas as informações com a vantagem de evitar radiação ionizante, mas tem baixa resolução espacial do que a TC e, portanto, pode não ser capaz de encontrar pequenos radículos venosos intra-hepáticos portal em pacientes com shunts tipo 2.
Biópsia hepática é necessária em pacientes com shunts tipo 1 porque pode revelar pequena vasculatura portal dentro das tríades portal, um achado pode não ser visto pelos testes de imagem.
Tratamento
Correntemente, não há indicações formais para o momento do tratamento. Na presença de complicações como shunts hepatopulmonares e hipertensão pulmonar, mesmo leves, são geralmente consideradas indicação absoluta para o tratamento,
Alonso-Gamarra et al. sugeriram um algoritmo diagnóstico segundo o qual a anormalidade metabólica assintomática/maturação leve deve ser acompanhada com ultra-sonografia e bioquímica. Pacientes sintomáticos ou se a relação shunt é >60%, a decisão é baseada no tipo de shunt. O shunt tipo 1 requer transplante hepático. As derivações do tipo 2 requerem fechamento por meios endovasculares ou cirúrgicos. A capacidade do sistema portal de acomodar um fluxo aumentado é pré-requisito para o fechamento endovascular, portanto a presença do sistema venoso intra-hepático portal tem que ser documentada claramente por meio de imagens ou biópsia hepática. O tratamento endovascular pode ser feito por bobina destacável, plug vascular, dispositivo arterioso patenteado ou por endoenxerto aórtico. Pode ser em um único estágio ou usando a técnica de oclusão em múltiplos estágios.
Em nossa série, um paciente com shunt tipo 1 foi aconselhado para transplante hepático e dos outros dois com shunt tipo 2 foi submetido ao fechamento endovascular, o paciente 2 com shunt grande entre a VCI e a veia porta foi submetido ao fechamento com endoenxerto aórtico reforçado com stent AndraMed, o paciente 3 com comunicação longa entre a veia esplênica e a veia renal esquerda foi fechado usando um plug vascular Amplatzer. Séries limitadas de ECPS que foram relatadas na literatura foram resumidas em .
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Tabela 2: Resultados de vários estudos após tratamento cirúrgico ou endovascular, em Abernethy malformação Click here to view |
Outro aspecto importante a considerar antes do fechamento da derivação é a avaliação da pressão venosa portal. Franchi-Abella et al. propuseram um corte de 32 mmHg de pressão venosa portal pós-oclusão. Em ambos os nossos casos, quem foi submetido ao fechamento endovascular da pressão venosa portal foi 12 mmHg e 14 mmHg de teste de oclusão pós-caça.
| Conclusão |
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Malformação de abetos ou CEPS é uma malformação vascular rara, que no cenário de cardiopatia congênita associada, pode mascarar a manifestação clínica da malformação como aconteceu em dois dos nossos casos, o primeiro caso, a persistência da HAP poderia ter sido explicada pelo fechamento tardio do canal arterial patente e, no segundo caso, a interrupção da CIV poderia fornecer uma explicação alternativa para a formação da malformação arteriovenosa pulmonar. Assim, em pacientes que apresentam malformação arteriovenosa pulmonar, é obrigatório descartar a malformação de Abernethy. Um índice muito alto de suspeita é necessário, como destacado pelos nossos casos com HAP persistente, a fim de não perder esta rara anomalia. Na maioria dos pacientes, se diagnosticada precocemente, é passível de tratamento para evitar o desenvolvimento de complicações. A avaliação prévia do sistema venoso portal é necessária com técnicas de imagem e, se necessário, biópsia hepática. Embora as opções terapêuticas sejam limitadas para shunts tipo 1 que necessitarão de transplante hepático, certos pacientes selecionados são passíveis de tratamento endovascular. Ao planejar o tratamento endovascular, a medida da pressão venosa portal antes e depois do teste de oclusão do shunt é obrigatória e também precisa avaliar a localização da veia renal/venosa hepática em relação ao shunt. A TC ajuda no planejamento e, dependendo da escolha anatômica do plug vascular ou da endoprótese, pode ser decidida.
Apoio financeiro e patrocínio
Nulo.
Conflitos de interesse
Não há conflitos de interesse.
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