Manometria de alta resolução no diagnóstico e classificação da acalasia em crianças

Erick Toro-Monjaraz, Rubén Peña-Vélez, María José Carrillo-Quan, David Avelar-Rodríguez, Martha Cecilia Martínez-Soto, Karen Ignorosa-Arellano, Roberto Cervantes-Bustamante, Jaime Ramírez-Mayans

Departamento de Gastroenterología Pediátrica y Nutrición, Instituto Nacional de Pediatría. Ciudad de México, México.

Acta Gastroenterol Latinoam 2020;50(1):57-61
Recibido: 23/05/2018 / Aprobado: 18/06/2018 / Publicado en www.actagastro.org el 23/03/2020

Sumário

Aqualasia esofágica é um distúrbio motor primário que apresenta disfagia secundária à disfunção corporal esofágica e obstrução funcional do esfíncter esofágico inferior. A manometria de alta resolução é considerada o padrão ouro para o diagnóstico da acalasia e, de acordo com a classificação v3.0 de Chicago, pode ser ainda dividida em três subtipos diferentes, com base nos padrões de pressurização. Apresentamos aqui a série de casos de 6 pacientes pediátricos nos quais foi realizada a manometria de alta resolução para o diagnóstico e classificação da acalasia esofágica.

Key words. Disfagia, acalasia, manometria esofágica.

Manometria esofágica de alta resolução no diagnóstico e classificação de acalasia em niños

Resumen

La acalasia esofágica es un trastorno motor primario que se apresenta com disfagia secundaria a la disfunción del cuerpo del esófago y a la obstrução funcional del esfínter esofágico inferior. A manometria de alta resolução considera o estado de oro para o diagnóstico de acalasia, e segmenta a classificação de Chicago V3.0, podendo ser dividida em três subtipos diferenciados pelos usuários de presurização. Apresentamos uma série de casos de 6 pacientes pediátricos nos quais foi realizada manometria de esôfago de alta resolução para o diagnóstico e classificação de acalasia.

Key words. Disfagia, acalasia, manometria de esôfago.

A abreviaturas
HREM: Manometria de esôfago de alta resolução.
EA: Acalasia esofágica.
GERD: Doença do refluxo gastroesofágico.
LES: O esfíncter esofágico inferior.

Actalasia esofágica (EA) é um distúrbio motor primário do esôfago, caracterizado pela diminuição progressiva do peristaltismo e falta de relaxamento do esfíncter esofágico inferior (LES). A EA em pediatria é incomum, com incidência anual de 0,18 casos por 100.000 crianças.1

A apresentação clínica é diversa e inclui vômitos, disfagia progressiva a líquidos, apanhados e perda de peso.1, 2 O trabalho diagnóstico inclui estudos de imagem contrastantes, endoscopia superior e manometria esofágica de alta resolução (HREM), sendo este último capaz de classificar os diferentes subtipos de EA com base no padrão de pressurização e é considerado o padrão ouro.3

Nesta série de casos, incluímos pacientes pediátricos que foram encaminhados à Unidade de Fisiologia Gastroenterológica e Motilidade do Instituto Nacional de Pediatria para a avaliação dos sintomas sugestivos de EA. Também foram incluídos pacientes já diagnosticados com EA, mas nos quais a classificação não havia sido estabelecida. Todos os pacientes consentiram com a realização do HREM. Foram utilizados os softwares e equipamentos Sandhill Scientific ZVU 2.1 (Highlands Ranch, CO).

Descrevemos as características clínicas e manométricas dos 6 pacientes diagnosticados com EA com base na classificação Chicago 3.0.

Série de casos

Apesos manométricos estão descritos na Tabela 1.

Tabela 1. Achados manométricos em pacientes pediátricos com acalasia.

Casso 1
Homem de 6 anos com subnutrição crônica (Índice de Massa Corporal : 12,37, Desvio Padrão : +/- 3,91). Apresentava vómitos, apanhado e disfagia progressiva a líquidos. Submeteu-se a uma andorinha de bário, que revelou estenose esofágica na junção esofagogástrica, e mostrou o sinal de “bico de ave”. A endoscopia superior mostrou dilatação esofágica na sua totalidade, bem como um esfíncter central e punctiforme. HREM era consistente com EA tipo II (Figura 1). O paciente foi submetido à miotomia de Heller, mas a melhora dos sintomas não foi satisfatória, então foi tratado com toxina botulínica (100 UI) mostrando uma boa resposta.

Figure 1. Gráfico HREM mostrando panpressurização esofágica e relaxamento incompleto do LES.

Case 2
2 anos de idade, mulher de 4 meses de idade, com subnutrição crônica (IMC: 13,98, DP: +/- 2,35) e um histórico de atraso neurodevelopmental global. Aos 2 meses de idade, ela começou a ter vômitos e disquemia, assim como múltiplos episódios de pneumonia. Foi feito um diagnóstico de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) e ela recebeu muitos tratamentos médicos. A endoscopia superior mostrou sinais sugestivos de acalasia e a HREM confirmou o diagnóstico de EA tipo II. Foi submetida a fundoplicação e miotomia de Heller.

Case 3
Uma mulher de 16 anos com peso e altura normais (IMC: 19,34, DP: +/- 0,33). Ela tinha histórico de disfagia progressiva, vômitos e regurgitação noturna. A endoscopia superior mostrou estenose esofágica e a deglutição de bário mostrou o sinal de “bico de ave” (Figura 2). HREM foi consistente com EA tipo II.

Figure 2. Andorinhas de bário mostrando afilamento do esôfago distal (o sinal “bico de ave”).

Caso 4
Um macho de 1 ano com desnutrição crônica (IMC: 13,30, SD: +/- 3,05). Ele foi-nos encaminhado para realizar um acompanhamento HERM. Aos 15 dias de idade, apresentava vômitos, irritabilidade e prisão de ventre. Após um trabalho exaustivo, aos 4 meses de idade, foi diagnosticado com EA e foi tratado com dilatações esofágicas, seguido de miotomia de Heller. HREM foi consistente com EA tipo II.

Case 5
Uma mulher de 1 ano e 9 meses de idade com subnutrição crônica. Ela tinha um histórico de vômitos, disfagia e baixo ganho de peso. Ela foi-nos encaminhada para realizar um HREM, que era consistente com o tipo I EA. (Figura 3).

Figure 3. Gráfico HREM mostrando aperstialsis esofágica e relaxamento incompleto do LES.

Case 6
Uma mulher de 18 anos de idade com subnutrição crônica. Ela tinha um histórico de imunodeficiência variável comum e doenças auto-imunes (vitiligo e tiroidite auto-imune). Aos 17 anos de idade, começou a queixar-se de dores no peito e de disfagia rapidamente progressiva; foi-lhe realizado um HREM, que era consistente com o tipo III EA. (Figura 4).

Figure 4. Gráfico do HREM mostrando contrações esofágicas espásticas e relaxamento incompleto do LES.

Discussão

EA é uma doença neurodegenerativa com baixa incidência na população pediátrica. Os sintomas mais comuns em nossos pacientes foram vômitos, disfagia progressiva a líquidos e perda de peso, o que está de acordo com a literatura médica.4 Estes sintomas também podem ser sugestivos de DRGE e podem retardar o diagnóstico, como no caso de alguns de nossos pacientes.5

A deglutição de bário mostra tipicamente o sinal de “bico de ave”, em conjunto com aperistalsia e esvaziamento com pouco contraste.1 A endoscopia superior não é rotineiramente indicada em crianças, especialmente se a apresentação clínica for evidente.3 De fato, a endoscopia superior e estudos de imagem foram realizados em alguns de nossos pacientes como parte do trabalho diagnóstico antes da realização do HREM.

A introdução do HREM melhorou a caracterização da função motora do esôfago.6 Embora os achados clínicos e radiológicos possam sugerir a EA, o HREM é considerado o padrão ouro para seu diagnóstico e posterior classificação.7

Segundo a classificação de Chicago v3.0 (CC), a EA pode ser dividida em três subtipos diferentes com base nos padrões de pressurização. O tipo I EA (clássico) apresenta peristaltismo 100% falhado; o tipo II (com compressão esofágica) apresenta panpressurizações em pelo menos 20% das andorinhas; e o tipo III (espástico) apresenta contrações prematuras em pelo menos 20% das andorinhas7, 8 (Tabela 2).

Tabla 2. Chicago Classification based HREM subtipos de acalasia.

Type II EA é o subtipo mais comum e aquele com resposta de tratamento mais favorável, seguido pelo tipo I.9, 10 Por outro lado, o tipo III EA é o subtipo menos comum e aquele com resposta de tratamento mais pobre. No presente estudo, encontramos 4 pacientes com EA tipo II, 1 paciente com EA tipo I e 1 adolescente com EA tipo III, o que é concordante com outras séries de casos de pacientes pediátricos com EA.11

HREM é amplamente utilizado na população adulta, e alguns estudos em crianças sugerem que os distúrbios de motilidade esofágica podem ser classificados usando a classificação Chicago V3.0.10 O HREM em pediatria tem algumas limitações, alguns autores observaram que em crianças o comprimento do esôfago poderia influenciar algumas métricas.11 Entretanto, o HREM deve ser considerado como um estudo necessário na avaliação de crianças com disfagia, vômitos ou sintomas característicos de distúrbios de motilidade esofágica.

Conclusões

HREM é útil para o diagnóstico e classificação da AE em crianças. Embora seja um procedimento invasivo, o risco de complicações é baixo; portanto, deve ser realizado em crianças que apresentam sintomas sugestivos de EA. Esses pacientes devem ser encaminhados a centros especializados para fazer um diagnóstico imediato e iniciar o tratamento, e para melhorar a qualidade de vida.

Apoio financeiro. Não recebido.

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