Nefroma mesoblástico, também conhecido às vezes como nefroma mesoblástico congênito (CMN) ou hamartoma renal fetal, é, em geral, um tumor renal benigno que ocorre tipicamente no útero ou na infância.
Epidemiologia
É o tumor renal neonatal mais comum. O diagnóstico é geralmente feito no período pré-natal ou imediatamente após o nascimento. O tumor é responsável por aproximadamente 3-6% de todas as neoplasias renais em crianças 3,7. Aproximadamente 50% ocorrem durante o período neonatal e a maioria dos casos é diagnosticada nos primeiros 3 meses de vida 11. No total, 90% dos casos são descobertos até a idade de 1 ano 11,
Apresentação clínica clínica
Apresentação clínica mais comum é uma massa abdominal palpável, com hematúria ocorrendo com menor freqüência.
Patologia
É um tumor mesenquimal. Macroscopicamente, o tumor é uma massa sólida não encapsulada que ocorre frequentemente perto do hilo renal. Tende a invadir as estruturas circundantes e o parênquima renal. Hemorragia e necrose são infrequentes. Histologicamente, é tipicamente composto de tecido conjuntivo crescendo entre nefrónios, geralmente substituindo a maioria do parênquima renal.
A descrição citológica clássica da lesão é a de grupos celulares de células fusiformes, pleomorfismo nuclear leve, atividade mitótica e sem blastema.
Subtipos
Existem duas variantes patológicas principais:
- Nefroma mesoblástico clássico: representa menos de um terço dos casos de CMN 11
- nefroma mesoblástico celular
- mais heterogêneo na aparência em imagem
- tende a ser maior e apresenta-se mais tarde na infância (> 3 meses de vida 11)
- pode exibir comportamento agressivo, incluindo vascular encasamento e metástase 5
Associações
- polidrâmnios
- Hipercalcemiafetal
Características radiográficas
Radiografia de platina
Não específica e não uma modalidade de imagem de escolha, mas se realizada incidentalmente em um neonato, pode demonstrar uma massa de tecido mole que desloca o intestino. A calcificação é rara 3,
Ultrasom
Aspecto sonográfico pode variar dependendo da variante patológica 6. Em geral é uma massa bem definida com ecos homogêneos de baixo nível. A presença de anéis ecogênicos concêntricos e hipoecóicos pode ser uma característica de diagnóstico útil no subtipo clássico, mas também pode ser vista no subtipo celular 11. Um padrão mais complexo devido a hemorragia, formação de cistos e necrose também pode ser visto e tende a favorecer a variante celular. O interrogatório com Doppler colorido pode mostrar aumento da vascularidade. O tumor pode aparecer predominantemente cístico 11.
A ultrassonografia pré-natal também pode mostrar evidência de polidrâmnios associados.
CT
Usualmente não realizado em uma situação pré-natal. Lesão renal hipoattenuante sólida com realce de contraste variável. Áreas císticas, necrose e hemorragia são incomuns (somente no tipo celular) 5. Tipicamente não se observa calcificação. Focos hiperdensos, entretanto, podem ser vistos relacionados à hemorragia no subtipo celular 13.
RMRI
Melhor modalidade de imagem transversal antenatally e pode avaliar melhor as relações anatômicas.
Necrose e hemorragia sem complicações (ambas geralmente incomuns), características gerais de sinal dentro da massa incluem:
- T1: iso a hypointense 8, pode mostrar focos hiperintensos relacionados a hemorragia no subtipo celular 13
- T2: variável, de marcadamente hipointenso a hiperintenso 11
- DWI: mostra difusão restrita na porção sólida do tumor, provavelmente relacionada ao aumento da celularidade 12
Tratamento e prognóstico
A maioria são tumores benignos e têm um resultado favorável. A variante celular pode, por vezes, ser agressiva. Como opção cirúrgica, uma nefrectomia geralmente é suficiente.
Complicações
Complicações potenciais com tumores grandes incluem:
- Distocia abdominal ao nascimento
- arterio-derivação venosa com posterior desenvolvimento de hidrops fetalis
Diagnóstico diferencial
- Tumor venoso
- claro renal sarcoma celular
- tumorabdoide
Veja também
- tumor renal pediátrico e massas
- tumor renal renal pediátrico