Hyperparathyroidism (HPT) podem ser primários, secundários ou terciários. As causas do HPT primário são patologicamente divididas em adenomas (85%), hiperplasia (15%) e carcinomas (<1%) . O HPT primário é caracterizado por um nível elevado de cálcio e um nível normal ou baixo de fosfato . A reabsorção óssea é uma característica diagnóstica do HPT, sendo a reabsorção subperiosteal ao longo dos aspectos radiais das falanges médias dos dedos indicadores e médios um achado patognomônico (Fig. 1). O sinal de sal e pimenta do crânio pode ser visto devido à reabsorção óssea generalizada com áreas focais de reabsorção, que pode ser conjugada com esclerose fragmentada . Os tumores marrons representam um componente de doença óssea metabólica reconhecida como osteitis fibrosa cística, e são uma manifestação tardia de HPT grave que afeta principalmente os ossos corticais . Apesar de seu nome, os tumores marrons representam um processo ósseo reparador e não uma verdadeira neoplasia . São geralmente encontrados incidentalmente, no entanto, podem comprometer as estruturas adjacentes e apresentar dor, neuropatias e mielopatia. Os tumores marrons podem ocorrer em qualquer parte do esqueleto, entretanto, os locais preferenciais são a pélvis, costelas, clavícula e os ossos da cabeça (especialmente a mandíbula) .
A protuberância mandibular foi a primeira manifestação em nosso paciente. O ortopantomograma mostrou mandíbula tipo mármore, análises histológicas e microbiológicas diagnosticaram um granuloma de células gigantes mandibulares sem osteomielite, mas excepcionalmente elevada a paratormona sérica (1487pg/mL), hipercalcemia, hipofosfatemia e hipercalciúria confirmaram o HPT primário. Após a realização de imagem (descrita acima), o adenoma paratireóide direito foi posteriormente removido cirurgicamente e verificado histologicamente. Após a cirurgia o paciente foi tratado com sucesso para a síndrome do osso faminto.
O tratamento definitivo do HPT primário depende da remoção cirúrgica da causa subjacente. O tratamento dos tumores marrons depende do manejo do hiperparatireoidismo . As lesões ósseas geralmente encolhem e ossificam, porém, raramente quando a dor persiste, é necessária enucleação cirúrgica.
Embora os casos graves de HPT primário sejam excepcionais, devem certamente ser incluídos no diagnóstico diferencial de múltiplas lesões ósseas líticas, especialmente em pacientes sem doença subjacente conhecida.