Introdução
Texo mamário é derivado do ectoderma embrionário. A chamada linha de leite estende-se da axila até o aspecto medial da virilha.1 Durante a embriogênese, este tecido sofre regressão espontânea, exceto na região torácica, onde dá origem a mamas em adultos.
Quando a regressão da linha de leite remanescente não ocorre fora da região peitoral, estruturas mamárias acessórias podem surgir. Estas são observadas com mais freqüência na região axilar e só raramente em um local vulvar.1
Case Report
Relatamos o caso de uma mulher de 24 anos que foi avaliada em uma visita ao departamento de dermatologia por inchaço vulvar que tinha começado 2 anos antes e tinha se tornado progressivamente pior nos 6 meses anteriores à visita. Inicialmente, a paciente tinha sido atendida no departamento de ginecologia, onde foi feito um diagnóstico provisório de lipoma e indicada uma espera vigilante.
A paciente não tinha histórico pessoal ou familiar de lesões semelhantes. Ela nunca havia estado grávida e o crescimento progressivo da lesão não estava ligado ao seu ciclo menstrual, embora, durante a pré-menstruação, ela descrevesse uma sensação de tensão que remetia à menstruação. Sua única medicação concomitante foi um contraceptivo oral (etinilestradiol e acetato de clormadinona), que ela vinha tomando há 4 anos.
O exame clínico revelou uma massa subcutânea de 1,5cm de diâmetro que era palpável, mas pouco visível, elástica e móvel, e não aderida às camadas profundas (Fig. 1). A pele sobrejacente era normal. O paciente relatou dor leve à palpação. Não foram detectados gânglios linfáticos aumentados na região da virilha.
Massa subcutânea no lábio maior esquerdo (peito acessório).
A lesão foi excisada (enucleação) com a paciente sob anestesia local e sedação. Durante o procedimento cirúrgico, observou-se que a massa ocupava todo o lábio maior e se estendia profundamente, medindo 4,5cm×2,5cm×2,5cm, muito maior do que se pensava no exame inicial.
O exame macroscópico revelou uma lesão nodular altamente vascularizada, assemelhando-se a um tumor, com morfologia ovóide polilobulada e uma fina pseudocápsula fibrosa. A secção revelou uma superfície elástica homogênea rosa-acastanhada de aspecto fibroso, sem focos necróticos (Fig. 2). Estudo histológico mostrou uma lesão bem circunscrita não encapsulada (Fig. 3) composta de tecido mamário com lumina ductal ligeiramente dilatada revestida por uma dupla camada de células epiteliais e mioepiteliais. Foi também observada metaplasia apócrina focal do epitélio ductal. A estrutura da população lobular foi preservada. O estroma era fibroso e altamente vascularizado (Fig. 4).
Vista macroscópica da lesão excisada.
Panoramic imagem microscópica da lesão (hematoxilina-eosina, ampliação original ×10).
Imagem microscópica, detalhe dos ácinos e ductos do tecido mamário (hematoxilina-eosina, ampliação original ×10).
Uma ecografia abdominal permitiu-nos excluir malformações associadas, e um exame ginecológico não revelou quaisquer achados significativos. O resultado 2 meses após a cirurgia foi satisfatório. Nenhuma outra lesão foi detectada na linha de leite ou na vulva.
Discussão
Glândulas mamárias acessórias surgem quando os restos da linha de leite fora da região peitoral não regridem. Essas anormalidades ocorrem mais freqüentemente em mulheres do que em homens e são geralmente esporádicas, embora formas familiares também tenham sido relatadas.2 Diferentes partes do corpo podem estar envolvidas, mas a axila é o local mais comum, sendo responsável por 60%-70% dos casos. O envolvimento vulvar ou suprapúbico é extremamente raro e poucos casos foram relatados até o momento (Tabela 1).2
Revisão de Casos Publicados até a Data de Mamas Acessórias Vulvares Sem Tumor Associado.
| Caso | Clínico Manifestação | Age | Site | Referência | Tratamento | |
| 1 | Progressivo, aumento doloroso no tamanho | 18 | Em idade fértil, nulíparos | Púbico esquerdo | Hong et al.2 | Excisão |
| 2 | Aumento periódico do tamanho coincidente com o ciclo menstrual, secreção láctea e mamilo supranumerário | 17 | Em idade fértil, nulíparos | Púbico direito | Mak et al.7 | Excisão |
| 3 | Aumento progressivo do tamanho para 2cm | 45 | Pós-menopausa, nulíparos | Lábio esquerdo menos | Inglaterra8 | Excisão |
| 4 | Aumento do tamanho durante a gestação | 31 | Em idade fértil, multiparo | Abdominal, bilateral axilar, e vulvar direita | Pathak e Preston1 | Excisão |
| 5 | Aumento de tamanho durante o pré-menstrual ciclo e envio com menstruação | 41 | Não reportado | Periclitoral direito | Duvvur et al.9 | Excisão |
| 6 | Aumento significativo do tamanho durante a gravidez e desaparecimento após o aleitamento materno | 31 | De idade fértil, multiparo | Clatório direito majus | Bardsley e Petterson10 | Excisão |
| 7 | Aumento do tamanho durante a gestação e secreção lacteal durante o pós-parto. Mamilo supranumerário. | 20 | Em idade fértil, primigravida | Perineal esquerdo | Basu et al.11 | Excisão |
| 8 | Increase em tamanho durante a gestação | 30 | De idade fértil, multiparo | Bilateral em lábio maior | Kapila et al.12 | Pressão vigilante |
| 9 | Vulvodinia a partir dos 10 anos de idade | 53 | Pós-menopausa. | Bilateral sobre lábia majora e subclitoral | Cobellis et al.13 | Excisão |
| Sem relações sexuais ou gravidezes anteriores | ||||||
| 10 | Aumento do tamanho durante a lactação | 29 | Em idade fértil, multiparo | Periclitoral esquerdo | Reeves e Kaufman14 | Excisão |
| 11 | Aumento do tamanho sem patas durante a gestação | 29 | Em idade fértil, multiparo | Bilateral em labia majora | Levin e Diener15 | Vulvectomia parcial |
As lesões tornam-se sintomáticas durante a menarca, gravidez e amamentação. Flutuações cíclicas podem surgir, coincidindo com a menstruação. Durante a gravidez e amamentação, as lesões podem aumentar de tamanho e pode ocorrer secreção lactal.
Mudanças benignas patológicas, como fibroadenomas,3 alterações fibrocísticas, tumor de filódios e papilomas intraducais têm sido relatadas. Lesões malignas como carcinomas, adenocarcinomas e degeneração sarcomatosa também têm sido relatadas, embora não haja evidências de que estas alterações sejam mais freqüentes em mamas acessórias.2 A presença de politelia também tem sido associada a malformações e tumores no trato urogenital.4,5
A histopatologia destas lesões mostra glândulas com um típico revestimento epitelial cuboidal, embutido em um estroma fibroso com um componente mioepitelial. O parênquima mamário e uma aréola e mamilo também podem estar presentes. Atualmente, é feita distinção entre tecido mamário ectópico e glândulas anogenitais semelhantes às mamárias, que estão localizadas em um local mais medial próximo aos lábios minorais.6 Essas estruturas são mais simples e presentes em maior número.
Para lesões vulvares, o diagnóstico diferencial inclui carcinoma vulvar, distúrbios da glândula Bartholin, cisto epidérmico e hérnia crural. As alterações cíclicas no tamanho com a menstruação ou o início de manifestações clínicas durante a gravidez ou amamentação apoiam o diagnóstico de uma mama acessória e são geralmente o motivo da visita da paciente. O aumento progressivo do tamanho devido ao aparecimento de neoplasias associadas é também uma razão comum para a procura de cuidados médicos. Um estudo histopatológico é obrigatório para confirmação do diagnóstico clínico e para descartar a presença de uma neoplasia. O ultra-som pode ser usado para avaliar se as malformações ou massas associadas estão presentes no trato geniturinário.
No presente caso, a paciente nunca esteve grávida ou amamentada e o estudo histopatológico revelou tecido mamário acessório sem qualquer neoplasia associada. Ao contrário da maioria dos casos relatados na literatura, o crescimento da lesão foi progressivo, sem relação aparente com alterações neoplásicas ou o tratamento contraceptivo oral iniciado alguns anos antes. Este é, portanto, um caso raro de mama acessória vulvar que se apresentou em uma mulher de 24 anos como uma massa subcutânea de origem desconhecida, na qual não houve desencadeamento hormonal claro ou tumor implicado no crescimento súbito. O diagnóstico diferencial das lesões vulvares deve incluir esta entidade. A lesão em si deve ser excisada devido ao risco de conversão maligna do tecido ectópico.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não haver conflitos de interesse.