Discussão
Durante o crescimento do embrião, seis pares de arcos aórticos se desenvolvem em diferentes estágios de organogênese. Enquanto o quarto arco aórtico primitivo esquerdo forma o arco aórtico adulto, o quarto arco direito geralmente desaparece, resultando no curso normal do arco aórtico para a esquerda e descendo para a esquerda da coluna vertebral; entretanto, se o quarto arco esquerdo desaparecer e o direito persistir, desenvolve-se um arco aórtico direito. Se ambos os arcos persistirem, formam um arco duplo ou um anel vascular que circunda a traquéia e o esôfago. Numerosas classificações dessas anomalias têm sido descritas, com base na disposição dos vasos do arco aórtico, nas relações com o esôfago ou na presença de anomalias congênitas do coração. Dependendo do autor, o tipo I é relatado como representando até 59% de todos os arcos aórticos direitos (na maioria da literatura é relatado como sendo menos comum que o tipo II), tipo II 39,5% e tipo III 0,8%. Na ARA com ALSA (tipo II) o primeiro ramo decorrente do arco aórtico é a artéria carótida esquerda, que é seguida pela artéria carótida direita, artérias subclávias direitas e ALSA. Na AAR com imagem de espelho, a artéria inominada esquerda é o primeiro ramo decorrente do arco, que é seguido pela artéria carótida direita e artérias subclávias direitas. Na AAR com isolamento da AOS, a artéria carótida esquerda surge como o primeiro ramo do arco direito, seguido pela artéria carótida direita e artérias subclávias direitas. A ASD não tem conexão com a aorta, mas está conectada com a artéria pulmonar por um ducto arterioso esquerdo .
Anomalias cardíacas congênitas como a tetralogia de Fallot (ToF), estenose pulmonar com defeitos do septo ventricular, atresia tricúspide e truncus arteriosus estão presentes em 75% a 85% das AAR tipo I e tipo III, e em 5% a 10% das AAR tipo II. De acordo com revisões da literatura, nossos pacientes com diagnóstico de AAR tipo espelho (9/20) também têm história médica positiva para ToF (5/9).
Em nosso estudo, o tipo mais comum de ramificação de vasos (11/20 pacientes) foi encontrado como AAR tipo II. Este tipo de RAA é relatado para raramente produzir sintomas. Na infância, os sintomas deste tipo de ARA estão relacionados a anomalias cardíacas congênitas ou à compressão de estruturas mediastinais, como a traquéia ou o esôfago. Não foram encontradas anomalias cardíacas congênitas no nosso grupo de pacientes com ARA tipo II (ARA com ALSA). Na idade adulta, os sintomas associados a este tipo de AAR são mais frequentemente o resultado de alterações ateroscleróticas precoces dos vasos anômalos, já que 5% dos pacientes adultos com artéria subclávia aberrante apresentam sintomas associados ao desenvolvimento de aterosclerose, dissecção ou dilatação aneurismática acompanhada de compressão das estruturas circunvizinhas; isto causa disfagia (disfagia lusória-dysphagia por um truque da natureza), dispnéia, estridor, sibilância, tosse, asfixia, pneumonia recorrente, enfisema obstrutivo ou dor torácica. A artéria subclávia aberrante pode estar localizada atrás do esôfago (80%), entre o esôfago e a traquéia (15%) ou na frente da traquéia (5%), e pode causar sintomas mesmo na ausência de um aneurisma .
O desenvolvimento do aneurisma geralmente ocorre no nível de origem de uma artéria subclávia aberrante esquerda e é conhecido como aneurisma de Kommerell. No grupo estudado, oito dos 11 pacientes com ARA tipo II foram encontrados com diverticulum de Kommerell. Revisões da literatura descobriram que o divertículo de Kommerell é apresentado por até 100% dos pacientes com um arco aórtico direito com uma artéria subclávia esquerda aberrante (RAALS) diagnosticada pelo exame tomográfico de rotina. A maioria dos pacientes com o divertículo de Kommerell são assintomáticos, a menos que se desenvolva doença aneurismática. Estudos histopatológicos recentes revelaram uma alta prevalência de necrose cística medial na parede do divertículo de Kommerell, potencialmente responsável pelo aumento do risco de dissecção e ruptura do divertículo de Kommerell . Apesar de sua raridade, esta condição é clinicamente relevante devido à mortalidade associada à ruptura, à morbidade causada pela compressão das estruturas mediastinais e à complexidade da cirurgia .
Complicações associadas a uma dobra ou estenose da artéria subclávia, ou pseudocoarctação da aorta são menos comumente observadas . No presente estudo, quatro pacientes com tais anormalidades foram detectados: duas delas, ambas mulheres com ARA tipo II, apresentaram RCCAs que foram reduzidas em até 80% no local de origem, entre o arco aórtico e a articulação esternoclavicular. Além disso, uma dessas pacientes apresentou uma estenose concomitante da AAR em até 50% no nível de sua saída. Em ambos os casos, o divertículo de Kommerell estava presente. Em um dos casos apresentados, a indicação para exame foi a presença de sintomas discretos de insuficiência cerebrovascular que vinham aumentando de gravidade há cerca de 2 anos. Exame adicional (Doppler ultra-sonografia, angio-ressonância magnética) revelou fenômeno de roubo crescente ao esforço devido à reversão do gradiente de pressão entre o círculo arterial do cérebro e a PCCR, resultando em fluxo reverso periódico no RICA.
Outros dois pacientes (uma mulher, um homem) foram diagnosticados com estenose ALSA de 70% no nível de sua origem com alargamento pós-estenótico. Na literatura, tais casos raramente são descritos, mas são, no entanto, clinicamente significativos. Um dos casos citados demonstra que um arco aórtico direito com uma artéria subclávia aberrante pode ser diagnosticado pré-natal e que a estenose da artéria subclávia pode ocorrer na primeira infância; o neonatologista ou pediatra deve estar ciente disso e que o implante de stents representa uma abordagem terapêutica minimamente invasiva.
Em nosso estudo, um paciente (masculino) foi diagnosticado com dissecção da aorta tipo B, que incluiu também ALSA, todas as artérias mesentéricas e passou por artérias ilíacas comuns e externas. Além disso, foi observada uma configuração rara de artérias que partiam do arco aórtico: artéria carótida comum esquerda, artéria carótida comum direita, artéria inominada e artéria subclávia esquerda originadas da aorta proximal, nesta ordem. Em uma revisão da literatura sobre aneurisma associado ao arco direito, 6% dos pacientes afetados apresentaram ruptura e 53%, ruptura ou dissecção. O tamanho em que a ruptura desses aneurismas não pode ser previsto devido à relativa raridade da condição e à limitada informação disponível. Os problemas mais graves no curso do aneurisma são sua maior propensão à ruptura aguda com aumento do tamanho do aneurisma, e o risco de comprometimento hemodinâmico com hipoperfusão ou embolização distal devido a trombose da luz do aneurisma, o que é particularmente provável no caso de aneurismas dos vasos supra-aórticos. Os diagnósticos clínicos e de imagem concentram-se na redução da morbidade e mortalidade associadas a esses riscos, mas a doença aneurismática pode muitas vezes passar despercebida devido à falta de sintomas, a menos que sejam realizados procedimentos de imagem do tórax superior para diagnóstico ou acompanhamento de doença concorrente .
O estudo tem algumas limitações em relação ao grupo de estudo. Foi bastante pequeno, incluindo apenas 20 pacientes com ARA; entretanto, mais pacientes estão sendo reunidos para continuar o estudo. Além disso, a amostra também é bastante heterogênea em relação à idade dos pacientes, as razões pelas quais os exames foram realizados e os diagnósticos; também há falta de dados de pacientes com AAR tipo III, sendo que a maioria dos pacientes apresenta AAR tipo II, que raramente está associada a doenças cardíacas congênitas e raramente produz sintomas. Além disso, quatro pacientes apresentaram anormalidades vasculares concomitantes que podem ser clinicamente importantes; nossas observações indicam que anormalidades vasculares concomitantes podem ocorrer com maior freqüência do que os relatos da literatura sugerem.
É importante destacar que, apesar de ser uma anomalia bastante incomum, os pacientes com AAR devem ser cuidadosamente examinados para detectar defeitos vasculares coincidentes e suas possíveis complicações, particularmente em pacientes idosos. O envelhecimento é um importante determinante do risco cardiovascular e está associado a numerosas alterações na estrutura e funcionamento do sistema cardiovascular, incluindo as grandes artérias e o sistema vertebro-basilar. Com a idade, a aorta endurece, dilata e torna-se tortuosa. Hicson et al. relatam a maior diferença no diâmetro sistólico e no comprimento em um grupo de sujeitos velhos e jovens para estar no arco aórtico: isto pode ser compensatório até certo ponto, para manter a capacitância diante do aumento da rigidez da parede. Portanto, um exame minucioso é essencial em pacientes idosos que apresentam sintomas relacionados a vasos anômalos que são intensificados por alterações ateroscleróticas. O uso de ultra-som Doppler é recomendado para avaliar qualquer possível comprometimento da patência presente na maioria das situações, além do alargamento. Embora nenhum paciente com ARA tipo III esteja incluído no grupo atual, estamos convencidos de que este método seria uma ferramenta de diagnóstico adequada neste grupo. Tem sido considerado eficaz em casos de anomalias vasculares assintomáticas: o fenómeno do roubo subclávio foi detectado num paciente assintomático no decurso de uma trombose do divertículo de Kommerell, estendendo-se até ao tracto pré-vertebral de uma artéria subclávia direita aberrante .