Discussão
Malacia aérea primária não é rara na população geral, com uma incidência estimada de pelo menos 1 em cada 2.100 crianças. Entretanto, a taxa de detecção de malacia das vias aéreas foi de 31,25% entre os pacientes que foram submetidos à broncoscopia. Além disso, tem sido considerada como a principal causa de ofegantes repetidos e persistentes em crianças com menos de 6 meses de idade. No entanto, a taxa de detecção foi de 16,70% neste estudo.
Nossos resultados indicaram que a malacia das vias aéreas era freqüentemente observada em crianças do sexo masculino com menos de 2 anos de idade, o que foi consistente com a taxa de incidência relatada nos resultados anteriores . No entanto, Boogaard et al relataram que a malacia das vias aéreas foi diagnosticada em 160 crianças (94 crianças do sexo masculino) com idade média de 4,0 anos . Especulamos que pode estar associada à aplicação precoce da broncoscopia fibroscópica em nosso departamento. Ou, pode estar relacionada com as raças. Ainda assim, nossos dados não conseguiram explicar a maior taxa de incidência de malacia das vias aéreas em crianças do sexo masculino. A incidência de BM foi comparativamente menor do que a de TBM ou MT, entretanto, o fato oposto foi identificado em nosso estudo. Como indicado pela broncoscopia fibroscópica, a BM tem sido frequentemente observada e a maioria dos pacientes foi diagnosticada com BM no pulmão direito. Pelo contrário, Boogaard et al relataram que a BM não teve diferenças significativas na distribuição em ambos os pulmões. Além disso, a BM do lobo superior direito foi o tipo mais frequentemente observado. Além disso, a maioria dos pacientes era portadora de malacia leve e moderada, o que foi consistente com o relato anterior .
Nosso estudo demonstrou que pacientes com malacia grave das vias aéreas estavam aptos a desenvolver pneumonia grave em comparação com aqueles com malacia leve ou moderada (Tabela 4). De acordo com os dados das Tabelas 2 e 3,3, não foi identificada correlação entre o curso da doença na infecção do trato respiratório e a extensão/escala da malacia. Além disso, não foi observada correlação entre a extensão da pneumonia e a escala da malacia (Tabela 5). Entretanto, Masters et al relataram que nem os locais nem a gravidade da malacia apresentaram efeito de dose nas taxas ou gravidade da doença. As manifestações clínicas da malacia variam muito. Todos esses sintomas podem estar associados com a diminuição das estruturas cartilaginosas anteriores do anel/membrana. Assim, as crianças com malacia das vias aéreas apresentaram colapso significativo das vias aéreas na fase expiratória, o que pode induzir notável aumento da resistência das vias aéreas, e finalmente levar a (i) corrente de ar que induz estridor na presença de secreção nas vias aéreas, ou estridor de passo baixo na ausência de secreção; (ii) Tosse grave por estímulo ou tremor das vias aéreas na fase de expiração e, ao mesmo tempo, induzida por infecção pulmonar; (iii) Infecção do trato respiratório por obstrução da traquéia combinada com metaplasia escamosa e função reduzida da depuração mucociliar.
Correntemente, a TC de tórax tem sido comumente utilizada no diagnóstico de doenças respiratórias em pediatria, por apresentar maior sensibilidade e segurança, bem como características não invasivas. As condições das vias aéreas podem ser claramente mostradas pela TC em espiral com vários cortes e pela técnica de reconstrução das vias aéreas. Para o diagnóstico da malacia das vias aéreas, as imagens obtidas nas fases expiratória e inalatória devem ser combinadas. Atualmente, a TC tem sido comumente utilizada no diagnóstico da malacia das vias aéreas em adultos, porém, as imagens dinâmicas das fases expiratória e inalatória eram difíceis de se obter em crianças. De acordo com os resultados de nosso estudo, a matriz torácica, a TC e o ecocardiograma puderam ajudar a encontrar os fatores secundários causadores da malacia, enquanto a função pulmonar não teve valor diagnóstico significativo. Dois tipos de malacia aérea (ou seja, malacia primária e secundária das vias aéreas) estavam disponíveis. A malacia de via aérea primária foi induzida pela imaturidade do desenvolvimento ou perda de cartilagem traqueal de forma independente ou congênita. Até à data, o início da malacia das vias aéreas primárias foi combinado com doenças congénitas, como o parto prematuro, síndromes congénitas como a síndrome de Hunter ou a síndrome de Crouzon ou deformidades . Em 2011, Nelson et al. relataram que uma criança com múltiplas anomalias congênitas contendo TBM combinada com atraso no desenvolvimento foi associada à deleção de 555 kb no cromossomo 16p13.3, 444 kb telomérico ao gene CREBBP e 623kb centromérico de PKD1 . Enquanto isso, Chetcuti-Ganado relatou que um paciente com doença cardíaca congênita combinada com TBM foi associada com trissomia parcial para os cromossomos 11 e 22 dos braços longos. Foi proposto que o mal desenvolvimento do foregut na fase embrionária estava relacionado com a patogênese da malacia das vias aéreas, portanto, pacientes com malacia das vias aéreas sempre combinada com o mal desenvolvimento do esôfago. Blair et al relataram que mais células estavam aptas a formar traquéia em vez de esôfago durante o desenvolvimento do estágio embrionário estava associado à malacia das vias aéreas. Em nosso estudo, foram observadas passagens anormais nas vias aéreas de 3 pacientes por meio de broncoscopia fibrosa, entretanto, a fístula traqueo-esofágica não foi diagnosticada, pois a esofagografia não foi realizada. Nossos resultados indicaram que 47 crianças eram prematuros (10,2%), e especulamos que isto pode estar associado ao colapso da cartilagem traqueal induzido pelo mal desenvolvimento da cartilagem traqueal nestes pacientes. Além da malacia das vias aéreas, parte dos pacientes apresentou outras condições, entre as quais a estenose traqueal ou bronquial tem sido comumente observada.
De acordo com as literaturas anteriores, os fatores de risco para malacia secundária das vias aéreas consistiam principalmente em tagarelice a longo prazo, traqueotomia, traqueobronquite grave e depressão causada por deformidade cardiovascular, linfadenectasias, aumento da glândula timo, cisto tímico, carcinoma ou malformação do esqueleto. Entretanto, o refluxo gastroesofágico também foi um fator de risco para a malacia das vias aéreas, pois o refluxo de ácido contendo líquido pode perturbar a membrana mucosa da superfície da traquéia. E a malacia das vias aéreas pode estar associada a doenças do sistema nervoso, já que o distúrbio do sistema nervoso pode afetar a dominância das vias aéreas. A malacia induzida pela cânula traqueal e traqueotomia pode estar relacionada com a compressão do saco aéreo, e a lesão traqueal induzida pelo impacto da corrente de ar na extremidade do tubo endotraqueal . Para a malacia causada pela compressão extravascular, as principais causas foram o rompimento da integridade das vias aéreas e o aumento da complacência da posição submetida à compressão . Em nosso estudo, parte dos pacientes também foi combinada com um ou mais fatores secundários mencionados acima. A broncoscopia fibrosóptica foi realizada nos dias anteriores em 3 pacientes, e não revelou malacia, tendo sido observada melhora em 5 pacientes através da re-verificação da broncoscopia fibrosóptica ≤ 1 mês, demonstrando que uma parte dos pacientes com inflamação aguda pode desenvolver malacia das vias aéreas. Com base nisso, é difícil identificar se a malacia das vias aéreas é primária, embora nenhuma outra razão secundária seja notada, pois a inflamação aguda pode induzir malacia, como conseqüência, uma broncoscopia fibrosa adicional deve ser realizada para o diagnóstico final. Excluindo os fatores secundários, exceto a inflamação, a malacia é secundária à inflamação aguda se a broncoscopia mostrar melhora ou nenhuma malacia dentro de pouco tempo, enquanto a existência contínua de malacia sugere malacia primária. Os pacientes geralmente tomaram broncodilatadores duo para sibilar antes da malacia ter sido definitivamente diagnosticada, porém a resposta foi insatisfatória. Alguns estudos, nos quais foram utilizados broncodilatadores em pacientes com malacia, relataram que o PFE diminuiu significativamente ao examinar a função pulmonar após a toma do medicamento. Foi considerado que a obstrução se agravou devido à dilatação do músculo liso das vias aéreas .
Não é necessário tratamento especial para os pacientes com malacia primária das vias aéreas, pois a cartilagem traqueal pode aumentar com o envelhecimento das crianças, e a maioria das crianças com malacia das vias aéreas se recuperará aos 2 anos de idade . Em nosso estudo, os pacientes tinham em sua maioria menos de 2 anos de idade, o que sustentava essa visão, portanto o princípio do tratamento era manter as vias aéreas desobstruídas. Para os pacientes com malacia de via aérea combinada com infecção pulmonar, a terapia conservadora poderia ser realizada preferencialmente como controle de infecção, inalação de oxigênio e excreção da expectoração. Além disso, a lavagem e a meditação podiam ser usadas durante o processo de broncoscopia. Em relação à malacia secundária das vias aéreas, o tratamento etiológico deveria ser realizado para eliminar a compressão e inflamação da traquéia e brônquios, e a malacia poderia ser melhorada quando a compressão das vias aéreas fosse removida ou a inflamação fosse controlada prontamente. Para crianças com malacia grave das vias aéreas com maus resultados após a terapia convencional, a inserção de stents deve ser considerada, no entanto, têm sido relatadas complicações como a formação de granulometrias, o deslocamento de stents, assim como a fratura metálica do stent, que às vezes requer a remoção. Como demonstrado nos resultados de nosso estudo, a maioria das malacias das vias aéreas melhorou ou até mesmo desapareceu, à medida que os pacientes envelheciam ou controlavam a inflamação, enquanto que para os poucos não melhorados ou mesmo piorados, considerou-se que o tempo de seguimento não foi suficientemente longo ou as infecções recorrentes, etc. causaram a malacia contínua. Existem algumas limitações em nosso estudo. Por exemplo, a broncoscopia fibroscópica só foi realizada em um pequeno número de crianças durante o acompanhamento. Além disso, o intervalo da broncoscopia fibroscópica foi diferente entre as crianças que receberam broncoscopia fibrosa no período de acompanhamento.