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Um caso raro de transposição penoscrotal completa com hipospádia num recém-nascido | CDhistory

Posted on Dezembro 26, 2021 by admin

Dear Editor,

Transposição penoscrotal (PST) é uma malformação genital externa congênita pouco frequente em que o escroto está localizado superior e anterior ao pênis(1). A PST pode ser definida como completa ou incompleta de acordo com as trocas posicionais entre o pênis e o escroto e ambas as formas de PST estão geralmente ligadas com hipospadias. A transposição incompleta é a forma comum desta entidade e o pênis fica no meio do escroto, mas na transposição completa, o escroto cobre quase inteiramente o pênis, que emerge do períneo(2). Ambas as condições são comumente relatadas como estando ligadas a uma grande variedade de anormalidades e patologias que afetam sistemas orgânicos distintos. Neste relato de caso, apresentamos uma PST completa em uma paciente com anormalidades do trato urinário, incluindo hipospadias, doença renal policística e rim direito mal posicionado.

A gravida 2, para 1 mulher de 35 anos foi admitida no departamento de emergência do nosso instituto com ruptura prematura da membrana quando estava grávida de 36 semanas. A paciente tinha sido submetida a um parto cesáreo prévio. O exame ultra-sonográfico revelou oligoidrâmnios graves. Não foram relatados antecedentes de anomalias genéticas, uso de drogas ilícitas, consumo de cigarros ou álcool. Durante a gravidez, foram realizadas avaliações perinatais com ultra-som às 26+6 semanas de gestação, que demonstraram uma única artéria umbilical, rim pélvico bilateral, megacistite e curvatura peniana estendendo-se até o esfíncter anal. Infelizmente, não foi possível obter imagens de ultra-som pré-natal ou um relatório de análise genética devido à natureza da internação hospitalar de emergência da paciente. Um diagnóstico pré-natal final de PST e hipospadias graves foi feito com base nessas avaliações perinatais.

A paciente foi submetida a uma cesárea e deu à luz um bebê do sexo masculino de 3070 gramas com escore Apgar 8/9. O exame físico revelou uma PST e hipospadias graves (Figura 1). Todos os exames laboratoriais foram relatados como sendo normais. O exame ultrassonográfico revelou um rim direito mal posicionado (baixo deitado) com múltiplos quistos anecóicos de tamanhos variados. O recém-nascido foi transferido para a unidade de terapia intensiva neonatal para tratamento posterior.

Um arquivo externo que contém uma foto, ilustração, etc. O nome do objeto é TJOD-14-74-g1.jpg
Transposição penoscrotal completa de um recém-nascido a) Mostra o escroto sem o pênis b) Mostra o pênis sob o escroto

PST é uma situação clínica muito rara em que o escroto está localizado anterior e superior ao pênis e um grau severo de PST, como no nosso caso, com hipospadias e escroto normal têm sido pouco relatados na literatura médica(1,3,4). Durante a maturação humana normal, os inchaços escrotais se movem inferomedialmente durante a 9ª-11ª semana e se fundem na linha média caudal ao pênis até a 12ª semana de gestação(4). A causa primária desta rara desordem clínica é um defeito de fusão ou atraso das dobras uretrais. Embriologicamente, a PST é considerada resultante do desenvolvimento anormal do tubérculo genital por volta da 6ª-7ª semana de gestação(1).

O diagnóstico diferencial da PST deve incluir pseudohermafroditismo, micropênis, amputação peniana no período intra-uterino, hipospádia penoscrotal e agenesia do pênis acompanhando um tag cutâneo da linha média anterior à região anal(5). Além disso, um exame físico completo deve ser realizado para detectar anormalidades do sistema cardiovascular, sistema nervoso central e periférico, sistema digestivo, trato urinário e sistema genital, pois a PST pode se apresentar com uma ampla gama de manifestações clínicas que causam morbidade e mortalidade significativas(6). A cirurgia é o padrão ouro no manejo da TSP, que geralmente é preferida para ser realizada entre 12-18 meses. Embora a PST completa seja raramente relatada na literatura, uma habilidade cirúrgica considerável é necessária para reconstruir a anatomia peniana.

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