DISCUSSÃO
Tumores fibrosos solitários (SFTs) são neoplasias raras que geralmente afetam a pleura.1 Ocasionalmente, SFTs extrapleurais têm sido relatados na literatura. Lesões extrapleurais incluem peritônio, pericárdio, ânus e seios paranasais.2 A forma benigna é 3 a 4 vezes mais comum que a forma maligna.3
SFTs extrapleurais têm sido relatadas como ocorrendo um pouco mais freqüentemente em homens do que em mulheres, e a idade média dos pacientes na apresentação é de 54 anos.4 As manifestações clínicas dos TES estão geralmente relacionadas ao tamanho e localização da lesão.
Um diagnóstico pré-operatório correto dos TES é difícil porque as manifestações clínicas, os achados do exame físico e os resultados de imagem não são distintos. Na TC, os SFTs aparecem como tumores sólidos bem definidos, contendo porções císticas.5 Fibrossarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, tumores estromais gastrointestinais (GISTs), hemangiopericitomas, sarcomas sinoviais e mesenquimomas malignos devem ser incluídos no principal diagnóstico diferencial de tumores fibrosos solitários.6 Somente evidências histopatológicas podem permitir um diagnóstico correto dos SFTs. O tumor é composto por células fusiformes semelhantes a fibroblastos com quantidades variáveis de colágeno hialinizado. Os SFTs são diagnosticados patologicamente pela presença de células fusiformes exibindo difusa CD34 e bcl-2 positividade e S100, actina e queratina negativa na análise imunohistoquímica.7 O diagnóstico de malignidade é difícil e inclui alta celularidade, alta atividade mitótica (>4/10/campo de alta potência), pleomorfismo, hemorragia e necrose.7
A modalidade terapêutica mais eficaz nos SFTs é a ressecção cirúrgica.8 O exame radiológico de acompanhamento é necessário pelo menos uma vez ao ano. Para recidiva de SFT peritoneal, recomenda-se a reexcisão do tumor assegurando margens cirúrgicas negativas.9 Metástases à distância, como pulmão, fígado e osso, têm sido relatadas em SFT peritoneal.8 Marcadores de mau prognóstico de SFT incluem margens cirúrgicas positivas, tamanho do tumor >10 cm e atividade mitótica de 10 mitoses/10 campos de alta potência.10 Neste caso, embora o tumor fosse >10 cm e houvesse áreas necróticas na amostra, as células tumorais não apresentavam atividade mitótica nem atipia nuclear, e o paciente ainda está livre da doença 36 meses após a cirurgia excisional completa. Entretanto, será necessário um acompanhamento a longo prazo para determinar se a cirurgia foi ou não curativa.
Tumor fibroso solitário do peritônio é uma neoplasia extremamente rara. O diagnóstico pré-operatório é difícil. Fibrossarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, GISTs, hemangiopericitomas, sarcomas sinoviais e mesenquimomas malignos devem ser incluídos no principal diagnóstico diferencial de tumores fibrosos solitários. Somente evidências histopatológicas podem permitir um diagnóstico correto deste tumor.