DISCUSSÃO
Síndrome Hepato-pulmonar é uma tríade de doença hepática, hipoxemia arterial e dilatação vascular pulmonar. A SPH é definida como hipoxemia arterial causada por shunt funcional intrapulmonar direita a esquerda por causa da dilatação vascular pulmonar nos níveis capilar e pré-capilar na presença de doença hepática crônica. No cenário das doenças hepáticas, pensa-se que a disfunção hepática ou a alta pressão portal contribuem para a patogênese da SPH. Três hipóteses responsáveis pela etiologia têm sido propostas, ou seja, (i) ET-1 elevada (endotelina-1) circulando em todo o corpo que regula a produção de óxido nítrico (NO) nos pulmões estimulando continuamente a NO sintase, (ii) produtos hepáticos necessários para o controle vasomotor pulmonar são diminuídos pela disfunção hepática ou redução do fluxo venoso hepático, (iii) a translocação de bactérias intestinais ativando macrófagos alveolares resulta em aumento da NO sintase induzível. Assim, endotoxinas elevadas devido à translocação bacteriana e alta concentração de ET-1 no sangue do shunt têm um papel causal no desenvolvimento da SPH. A SPCE é uma entidade rara e é classificada em dois tipos por Morgan e Superia. No Tipo 1, o sangue portal é completamente desviado para a veia cava. No Tipo 2, o PV é intacto, mas o sangue portal é desviado para a veia cava através de uma comunicação extra-hepática lado a lado. Todas as causas de SPH podem ser diagnosticadas por ultra-som, tomografia computadorizada ou ressonância magnética (RM); que mostrará o shunt e quaisquer ramos da PV intra-hepática. Entretanto, no CEPS I, já que alguns pacientes têm pequenos radículos PV que podem não ser vistos na ultra-sonografia, mas podem ser detectados pela angiografia de shunt e/ou biópsia hepática. A determinação do tipo de shunt é importante no planejamento do tratamento. Pacientes com SPCE I precisam de acompanhamento clínico, bioquímico e de imagem; enquanto que a malformação de SPCE II requer o fechamento precoce do shunt para resolver a hipoxemia e prevenir a encefalopatia hepática. O fechamento do shunt resulta na restauração do fluxo sanguíneo intra-hepático portal na maioria dos pacientes. Regressão clínica da sintomatologia e estabilização das complicações pulmonares, cardíacas, neurológicas e renais é observada nos pacientes após o fechamento da derivação. O fechamento da derivação pode ser feito cirurgicamente ou percutaneamente no laboratório de cateterização. No nosso caso, o fechamento do shunt pelo dispositivo não foi bem sucedido devido ao seu grande tamanho. Como não tínhamos os dados de pressão, na tabela de operações, o shunt foi pinçado temporariamente e as pressões de VCI e PV foram medidas (11 e 13 mmHg, respectivamente). Foi observado um aumento de 2 mmHg na pressão FV após 10 minutos de pinçagem. Após a ligação da derivação, as pressões foram medidas novamente e um gradiente de 1 mmHg foi notado. Nosso paciente continuou com hipoxemia após a ligadura por shunt, apesar da alta suplementação com oxigênio. O paciente permaneceu sonolento nos 2º e 3º dias de pós-operatório, recuperou-se da hipoxemia muito lentamente, necessitou de internação prolongada na UTI de 8 dias, internação hospitalar total de 14 dias, e sua SpO2 estava apenas 78% em ar ambiente no momento da alta hospitalar, mas aumentou para acima de 90% no 1º seguimento após 1 mês. Este longo curso de tempo para aliviar a hipoxemia poderia provavelmente ser atribuído ao curso crônico da doença. Estes pacientes devem ser submetidos a fechamento de shunt o mais rápido possível antes que ocorram mudanças irreversíveis na vasculatura pulmonar. No pós-operatório, esses pacientes devem ser investigados com testes diários de função hepática, amônia sérica, perfil de coagulação e análise dos gases sangüíneos arteriais até que sejam atingidos limites mais seguros de SpO2 e a dispnéia seja aliviada. Aqueles pacientes que estão gravemente cianose no pré-operatório podem passar por um curso muito tempestuoso na UTI, mas eventualmente melhorar como visto no nosso caso.