Discussão
A vesícula biliar é formada às seis semanas no embrião humano a partir da parte caudal do antebraço. A falha no desenvolvimento da divisão caudal do divertículo hepático primitivo leva à agenesia da vesícula biliar. A agenesia da vesícula biliar é transmitida como um traço não ligado ao sexo. Condições que podem estar associadas com a ausência de vesícula biliar incluem malformações cardiovasculares e gastrointestinais, assim como atresia biliar . Além disso, a agenesia da vesícula biliar também tem sido encontrada em outras síndromes como a síndrome de Klippel-Feil, trissomia do cromossomo 18 e síndrome de G . A vesícula biliar hipoplásica desenvolve-se embriologicamente devido à recanalização incompleta do primordium sólido .
A vesícula biliar é um saco oco de parede fina que tem várias funções: concentra e armazena a bílis produzida pelo fígado e esvazia a bílis mucóide em resposta a alimentos gordurosos . A vesícula biliar consiste histologicamente de uma mucosa dobrada de células epiteliais colunares simples e da lâmina fibrovascular propria. Também consiste de uma musculatura mais profunda e uma camada externa de tecido de suporte com fibras elásticas. A superfície externa é coberta por serosa. Na vesícula biliar falta uma mucosa muscular e submucosa. As glândulas mucosas e condutas ocorrem apenas no pescoço da vesícula biliar secretando mucosa em lúmen. Na colecistite a camada muscular é espessada pela hipertrofia e uma bolsa de mucosa revestida por epitélio Rokitansky-Aschoff sinus geralmente é abaulada através dela .
Há muito poucos relatos de hipoplasia da vesícula biliar em comparação com a agenesia que é mais comumente relatada . Evidências têm mostrado que uma vesícula biliar rudimentar em crianças é caracterizada como hipoplasia, enquanto em adultos pode ser devido ao processo pós-inflamatório. Os cirurgiões podem encontrar um coto da vesícula biliar directamente ligado a um ducto hepático ou a um ducto cístico muito curto. Este foi o caso no nosso relatório, onde uma pequena vesícula biliar contraída foi encontrada intra-operatoriamente .
Gallbladder agenesis tem três categorias principais: as que são assintomáticas (35%), as que são sintomáticas (50%) e a última categoria que inclui crianças com outras anomalias congénitas (15%) que são geralmente incompatíveis com a vida. No grupo sintomático, os pacientes são operados; os possíveis mecanismos para os sintomas hipocondriais direitos são devidos a pedras no ducto biliar, discinesia biliar ou distúrbio não-biliar. Tanto a agenesia da vesícula biliar como a hipoplasia podem levar a lesão intra-operatória do ducto biliar comum ou de outras partes da árvore biliar como resultado da falsa identificação dessas estruturas . Assim, é necessário um alto grau de suspeita clínica quando se encontram variantes anatómicas e as estruturas habituais não podem ser devidamente reconhecidas. A razão para converter uma laparoscopia de rotina em uma colecistectomia aberta é que existe uma anatomia diferente na agenesia da vesícula biliar, resultando na incapacidade de puxar a vesícula para dissecar o triângulo de Callot .
. Revisando a literatura, descobrimos que as investigações pré-operatórias falharam em demonstrar o diagnóstico correto, como anomalias congênitas da vesícula biliar (agenesia); como resultado, os pacientes têm operações desnecessárias. Existem diferentes modalidades radiológicas quando se investiga a doença da vesícula biliar. Normalmente a ultrassonografia é a investigação padrão-ouro para o diagnóstico de cálculos da vesícula biliar. Na hipoplasia da vesícula biliar, a ultrassonografia mostra uma vesícula biliar contraída e encolhida; entretanto, essa investigação é inconclusiva no pré-operatório e muitas vezes é necessária a cirurgia para se fazer o diagnóstico. No nosso caso, o ultra-som diagnosticou erroneamente uma vesícula biliar litíase contraída; como resultado, nosso paciente foi submetido a uma operação para remover a vesícula biliar. As evidências têm mostrado que um laço de gás contendo intestino localizado na fossa biliar ou em dobras subhepáticas pode imitar uma vesícula encolhida contendo cálculos biliares que podem resultar em uma imprecisão de ultra-som pré-operatório. A falta de consciência desta rara condição congênita entre a equipe cirúrgica e radiológica foi o principal motivo pelo qual procedemos a uma intervenção cirúrgica e remoção da peça (vesícula biliar rudimentar).
Alguns estudos demonstraram que a colangiopancreatografia por ressonância magnética (MRCP) e a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (ERCP) podem ser usadas pré-operatoriamente para diagnosticar patologia biliar . A CPRE pode mostrar se há uma vesícula biliar ectópica ou outras variantes anatômicas ou malformações no sistema biliar e também é mais precisa no diagnóstico de agenesia da vesícula biliar em comparação à CPRE, que é mais invasiva e pode causar uma lesão na árvore biliar . A CPRE também tem sido associada a altas taxas de morbidade e mortalidade e as taxas de canulação sem sucesso. A CPRE é um método não invasivo para delinear o trato biliar e deve ser considerada no pré-operatório nos casos em que a ultrassonografia é inconclusiva .
Um diagnóstico de agenesia ou hipoplasia da vesícula biliar só pode ser confirmado com histologia, colangiografia intra-operatória ou laparoscopia. Se forem identificados ductos biliares, então a colangiografia intra-operatória deve estar disponível antes da cirurgia definitiva para definir a anatomia do sistema biliar. Em particular a colangiografia é uma ferramenta essencial para identificar pedras no ducto biliar comum, uma vesícula biliar ectópica, uma vesícula biliar intra-hepática, ou quando a vesícula biliar é enterrada por extensas aderências ou atrofia devido a episódios anteriores de colecistite. No nosso caso, um colangiograma não foi realizado porque o ducto hepático era fino. Outra forma de excluir a presença de uma vesícula biliar ectópica no intra-operatório é através do uso de um colangiograma, que também pode garantir que não há vestígios de cálculos biliares no interior da árvore biliar após uma exploração comum do ducto biliar .
Não há orientações específicas para tratar pacientes com hipoplasia da vesícula biliar. A causa da dor em pacientes com hipoplasia da vesícula biliar é semelhante à dor pós-colecistectomia, que ocorre devido à dilatação do ducto biliar comum em um esforço para armazenar a bile, o que resulta em aumento da pressão no esfíncter de Oddi. Especula-se que o ducto hepático assume o papel de armazenamento da bílis quando uma vesícula biliar anatômica está ausente e isso predispõe à colestase, infecção e colelitíase. O tratamento conservador inclui relaxantes musculares suaves com as opções de esfíncterotomia se a primeira opção falhar . Vários estudos mostraram que pacientes com doença hipoplásica sintomática da vesícula biliar foram curados após coleistectomia laparoscópica .