Discussão
ACC pode ser mal interpretado quando tem baixa histologia, devido ao seu aspecto benigno: tumor encapsulado, ausência de necrose e histologicamente semelhante à glândula parótida normal, pois as células possuem um aparelho secretor intacto capaz de liberar amilase (1). Entretanto, na maioria das vezes é diagnosticado corretamente.
ACC é um tumor incomum da glândula salivar, mas a maioria dos ACCs diagnosticados envolve a glândula parótida (1). Gete García et al. (9), estudaram 148 pacientes com ARN realizado em lesões parotídeas, e encontraram 40 neoplasias malignas, mas apenas 2 delas eram CAC.
A curto prazo, o CAC simula um tumor benigno, pois não dá problemas médicos nos primeiros anos após a excisão cirúrgica. Após um longo prazo, pode recidivar 30%, e metástase 15% das vezes. Este tipo de tumor tem poucos critérios histológicos de malignidade, embora desde a década de 50 seja bem conhecida a possibilidade de recidiva e metástase (10). A taxa de sobrevida de 5 anos após a cirurgia é superior a 80%, mas inferior a 65% aos 10 anos. Entre as características de mau prognóstico estão as dores, infiltração macroscópica, desmoplasia, atipia ou aumento da atividade mitótica. Entretanto, devemos ter em mente que os subtipos morfológicos relacionados ao padrão tumoral não desempenham um papel conhecido relacionado a fins terapêuticos ou prognósticos. Embora conhecer a morfologia das diversas formas de ACC seja fundamental se os patologistas desejam alcançar diagnósticos precisos e corretos (6).
Batsakis descreveu um grau tumoral baseado na invasividade, sendo Grau I aqueles circunscritos e pequenos ACC, Grau II como lobulado, multifocal e médio (4 a 6 cm de diâmetro), e Grau III uma neoplasia maior e infiltrativa. O nosso caso particular enquadra-se na categoria Grau II (8).
A FNAC, por vezes de valor diagnóstico limitado nesta topografia (9-12), foi útil no nosso caso, ajudando na identificação prévia da entidade. O diagnóstico diferencial da FNAC deve considerar a citologia com glândula salivar normal ou hiperplásica, pois a celularidade acinica é às vezes monótona no ACC. A diferença é que as células da glândula salivar normal estão dispostas intercaladas com células epiteliais ductais e tecido adiposo. Na sialadenose podemos ver núcleos nus em um fundo espumoso proteico (a partir da fragilidade das células acínicas citoplasmáticas). No entanto, isto também pode ser encontrado no ACC. Tumor warthin com baixo componente linfóide pode ser complicado de diferenciar, mas ajuda a encontrar células oncocitárias e o chamado estroma linfóide. Outra possível fonte de erro é a interpretação das células claras do ACC como secretores de muco, o que pode levar ao diagnóstico errado de um carcinoma mucoepidermoide de baixo grau, metástases de carcinoma de células renais ou carcinoma folicular de células claras da tiróide. Nestes casos a informação clínica é muito útil.
Outras vezes, o diagnóstico diferencial do tumor na biópsia inclui também adenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide, adenoma pleomórfico, tumor de Warthin, carcinoma cístico adenoideanoide, linfadenoma sebáceo, lesão linfoepitelial benigna, sialadenose e sialadenite induzida por radiação. A nova entidade diagnóstica, o carcinoma secretor análogo mamário (13), deve estar também no diagnóstico diferencial dos tumores das glândulas salivares. Embora morfologicamente semelhantes, diferem do carcinoma acinico convencional imuno-histoquímico e molecular. Outros estudos citogenéticos confirmatórios são necessários para demonstrar a fusão ETV6-NTRK3 após estudos FISH, para mostrar uma translocação ETV6 positiva no carcinoma secretor do análogo mamário. No nosso caso, o grau de diferenciação foi moderado, facilitando o diagnóstico.
Sabe-se pouco sobre as principais características morfológicas das metástases em comparação com o tumor primário dentro do parênquima salivar. Por exemplo, a Fig. 4 mostra os diferentes padrões descobertos em um gânglio linfático metástase do presente relato de caso.
Não há manchas específicas para ACC. Entretanto, CK (como CK 7 ou 18), DOG1, transferrina, lactoferrina, alfa-1-antitripsina, alfa-1-antitripsina, IgA, peptídeo intestinal vasoativo, amilase, receptor de estrogênio e receptor de progesterona, geralmente são positivos (12, 13).
Este tumor é geralmente solitário (12); no entanto, no nosso caso era multinodular; e o facto de termos encontrado os quatro padrões morfológicos na mesma amostra torna-o um achado mais raro.