O coração humano foi considerado um ‘intocável cirúrgico’ durante a maior parte da história científica. A ciência e a arte da cirurgia cardíaca avançou rapidamente nos últimos 65 anos. A cirurgia de transposição de grandes artérias (TGA) simboliza a forma como a cirurgia cardíaca tem progredido. A solução eventualmente bem sucedida na forma da agora popular operação de troca arterial (ASO) foi elucidada após múltiplas contribuições de vários génios e stalwarts cirúrgicos ao longo de mais de 25 anos . Esta revisão traça os vários marcos desta jornada.
Quadro 1
Marcos significativos na evolução da cirurgia de transposição de grandes artérias (TGA)
> A primeira descrição morfológica da TGA pode ser creditada a Baillie em 1797, enquanto o termo ‘Transposição de Grandes Artérias’ foi usado pela primeira vez por Farre em 1814. Embora o termo ‘transposição’ tenha sido usado aberrantemente na literatura até 1970, a ambiguidade foi resolvida por Van Praagh et al., em 1971, que disseram que, refere-se à aorta e artéria pulmonar (AP) sendo deslocada através do septo ventricular.
O primeiro crédito do tratamento cirúrgico da TGA vai para Alfred Blalock e seu então residente, Rollins Hanlon de Johns Hopkins. Em 1948, em um trabalho de articulação, eles descreveram a essência do “tratamento” cirúrgico bem sucedido da TGA, permitindo a mistura eficaz de ambas as circulações paralelas. Analisando 123 casos de TGA de diferentes fontes, concluíram que a presença de uma comunicação interventricular era favorável à sobrevida, seguida pela presença de uma comunicação interatrial. A combinação dos dois defeitos foi a situação mais favorável. Munidos desta informação, perceberam que a criação cirúrgica de um local de mistura melhoraria a longevidade destes pacientes. Como a máquina de circulação extracorpórea ainda não estava em uso clínico, um procedimento de coração fechado era a única resposta possível. No mesmo artigo, eles descreveram ainda seus experimentos caninos envolvendo o redirecionamento do sangue venoso pulmonar para o apêndice atrial direito ou veia cava superior usando pinças oclusivas especiais através de toracotomia. Verificou-se que o redirecionamento do sangue venoso pulmonar para a VCS era melhor em termos de patência e tinha o potencial de ser avaliado posteriormente como uma possível modalidade de tratamento para a TGA. Em 1950, relataram pela primeira vez o uso de uma comunicação interatrial cirurgicamente criada como tratamento da TGA chamada “Blalock-Hanlon Septectomy”. Curiosamente, como a derivação Blalock-Taussig (BTS), Vivien Thomas, assistente de Blalock, concebeu a idéia e a executou impecavelmente em modelos animais no final da década de 40. Apesar de ser um procedimento paliativo, esta cirurgia lançou as bases do tratamento cirúrgico da TGA e tem sido adequadamente descrita como um “ato de gênio cirúrgico”. Com o advento da ‘septostomia atrial por balão (BAS), a septectomia Blalock-Hanlon acabou se tornando redundante.
Pioneiros da transposição da cirurgia das grandes artérias (TGA). (a) Alfred Blalock (b) C Rollins Hanlon ((A e B) Reproduzido com permissão de: Konstantinov IE, Alexi-Meskishvili VV, Williams WG, Freedom RM, Van Praagh R. Atrial switch operation: Passado, presente e futuro. Ann Thorac Surg. 2004 Jun;77(6):2250-8.) (c) Vivien Thomas (Reproduzido com permissão de: Cheng TO. Hamilton Naki e Christiaan Barnard contra Vivien Thomas e Alfred Blalock: Similitudes e dissemelhanças. Am J Cardiol. 2006 Fev 1;97(3):435-6.) (d) Thomas Baffes (direita) com seu mentor Willis Potts (esquerda) (Reprodução com permissão de: Mavroudis C, Backer CL, Siegel A, Gevitz M. Revisiting the Baffes operation: O seu papel na transposição das grandes artérias. Ann Thorac Surg. 2014 Jan;97(1):373-7.) (e) Ake Senning (Reproduzido com permissão de: Tutarel O, Westhoff-Bleck M. Ake Senning. Clin Cardiol. 2009 ago;32(8):E66-7.) (f) William T Mustard (Reproduzido com permissão de: Stoney WS. Evolução da circulação extracorpórea. Circulação. 2009 Jun 2;119(21):2844-53.) (g) Adib Dominos Jatene (Reprodução com permissão de: Jacobs ML, Tchervenkov CI. Tributo a um patriarca: Adib Domingos Jatene,1929-2014. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015 Jan;6(1):7-8.)
Blalock- Operação Hanlon. (a) Artéria pulmonar direita e veia pulmonar superior dissecada livre do tecido circundante. (b) Após aplicação de uma pinça especial, incisões paralelas feitas no átrio direito e veias pulmonares, área a ser excisada. (c) B em secção transversal. (d) Após a excisão do septo, a incisão é fechada com suturas. (e) D em secção transversal. L. aurícula = aurícula esquerda, R. aurícula = aurícula direita, R. pulm. a. e v.= artéria e veia pulmonar direita, R. sup. pulm. v.= veia pulmonar superior direita (Reprodução com permissão de: Blalock A, et al, Surg Gynecol Obstet; 1950;90:1-15.)
Uma revisão histórica do tratamento cirúrgico da TGA não estará completa sem reconhecer o papel da BAS descrita pela primeira vez por Rashkind e Miller de Filadélfia em 1966. A maior vantagem da BAS era que a operação não era necessária e, portanto, permitia uma paliação eficaz com risco relativamente baixo em um grupo precário de pacientes. Mais tarde, Park et al., introduziram uma modificação ao incluir uma pequena lâmina na ponta do cateter para permitir uma septostomia eficaz em um septo espesso.
Edwards et al., (1964) observaram que a septectomia atrial resultou em um shunt predominantemente direita-esquerda do que o shunt desejado da esquerda para a direita, aumentando assim o fluxo sanguíneo pulmonar. Isto foi identificado como sendo o motivo de maus resultados em pacientes mais jovens, embora pacientes relativamente mais velhos parecessem ter bons resultados. Para contornar este problema, eles introduziram uma modificação na qual as veias pulmonares direitas foram redirecionadas para o átrio direito.
Em setembro de 1953, Walton Lillehei e Richard Varco da Universidade de Minnesota relataram suas tentativas de correção cirúrgica da TGA. Nos quatro primeiros pacientes, anastomosaram as veias pulmonares direitas no átrio direito. Dois destes quatro pacientes sobreviveram. Nos quatro pacientes seguintes, além disso, eles também direcionaram o sangue da veia cava inferior para o átrio esquerdo. Infelizmente, nenhum destes pacientes sobreviveu.
Nos anos 50, Thomas Baffes foi um residente inquisitivo sob a orientação do Dr Willis Potts no Children’s Memorial Hospital (atualmente Lurie Children’s Hospital), Chicago. Sua lógica de tentar uma correção da TGA estava em contraste com a troca arterial; ‘troca venosa’. A vantagem percebida foi evitar uma transferência coronária. Em 1954-1955, Baffes abordou o Dr. Potts que, após relutância inicial, não só apoiou a idéia e prometeu fundos, mas também deu sugestões técnicas. Nas próprias palavras de Baffes, “Quando eu falei pela primeira vez ao Dr. Potts a idéia de projetar uma correção venosa parcial para a transposição das grandes artérias, ele enfiou seu bigode, como ele estava acostumado a fazer, e caiu em um pensamento profundo. Depois de um tempo ele disse: ‘A transposição representa cerca de metade dos defeitos em crianças cianóticas que entram neste hospital’. Não pudemos fazer muito por nenhuma delas, exceto aquelas especiais que têm estenose pulmonar com defeitos do septo ventricular”. Ele pensou um pouco mais; depois seus olhos cintilaram de excitação. “Vá a isso! Vou buscar os fundos necessários’. Assim comecei muitos anos felizes de investigação e descoberta sob a orientação do cirurgião mestre” Como os enxertos protéticos não estavam disponíveis comercialmente, eles decidiram usar homoenxerto aórtico. O homoenxerto foi utilizado para unir a veia cava inferior ao átrio esquerdo e as veias pulmonares direitas foram anastomosadas ao átrio direito. Após experiências iniciais em cães, o primeiro procedimento bem sucedido foi realizado em 6 de maio de 1955 e relatado em 1956; surpreendentemente por Baffes, como único autor. Em 1960, resultados de 5 anos foram descritos para 117 desses pacientes com sobrevida de 29%. Originalmente o Dr. Baffes tinha planejado realizar um segundo estágio de procedimento que trocaria a veia cava superior com as veias pulmonares esquerdas, mas isto nunca foi realizado clinicamente. A operação de Baffes continuou sendo a opção de tratamento para lactentes com transposição nos próximos 10 anos.
Operação de Baffes. Veias pulmonares direitas dirigidas ao átrio direito. Veia cava inferior desviada para o átrio esquerdo através de um enxerto. L. Pulm. Veias = Veias pulmonares esquerdas, L. vent. = Ventrículo esquerdo, Pulm. art. = Artéria pulmonar, R. ventrículo = Ventrículo direito. (Reproduzido com permissão de: Baffes TG, Surg Gynecol Obstet; 1956;102:227-33.)
A idéia de tentar corrigir a TGA a nível atrial usando um defletor pode ser atribuída ao Dr. Harold M Albert e é frequentemente referido como o ‘princípio Albert’ . Ele sugeriu o uso de ‘prótese plástica’ para o deflector, mas usou pericárdio para as suas experiências caninas.
Albert operation. Vista atrial direita. Criação de abas bilobadas do septo interatrial (a) Cada lóbulo usado para cobrir os orifícios da veia cava. Faces restantes das abas suturadas na parede posterior do átrio esquerdo (b). Vista da direita (c) e esquerda (d) do átrio. Uso de enxerto em vez de septo (e) (Reproduzido com permissão de: Albert HM, Surg Forum; 1955;5:74-7.)
Albert não tentou esta operação clinicamente. Mas esta ideia formou a base da operação de troca atrial; especificamente o procedimento Mustard. O mentor e guia de Albert não foi outro senão o Dr Willis Potts.
Creech et al., de Nova Orleans, tentaram uma troca atrial em um menino de 9 meses de idade em 1956 usando um defletor de polivinil (Ivalon) e circulação extracorpórea para transferir o fluxo sanguíneo das veias pulmonares para a valva tricúspide. Foi alcançada uma saturação de 100% e o procedimento foi um sucesso técnico. Infelizmente o paciente morreu 12 h depois. Foi realizada uma autópsia, que revelou uma prótese não obstrutiva. O óbito foi atribuído à insuficiência respiratória por obstrução brônquica devido a secreções e comprometimento do esforço ventilatório secundário à toracotomia bilateral.
Em 20 de março de 1957, Alvin Merendino, da Universidade de Washington em Seattle, tentou uma troca atrial com prótese de septo atrial pré-moldada feita de Ivalon utilizando circulação extracorpórea em dois pacientes. O primeiro paciente era uma menina de 6,5 anos de idade que morreu na mesa devido à fibrilação ventricular intratável. Isto foi possivelmente atribuído a uma laceração reparada no ventrículo esquerdo (VE) criada durante a esternotomia redo (a paciente tinha sido submetida previamente a uma esternotomia aberta e fechada). A segunda paciente era uma menina de 6 anos de idade que morreu poucas horas após a cirurgia devido a bradicardia e apnéia súbitas. Isto foi atribuído a um pequeno defeito do septo ventricular falhado. A prótese foi encontrada perfeitamente alinhada.
Em 1957, Ake Senning , que havia treinado sob a orientação do Dr. Clarence Crafoord, realizou a primeira troca atrial com sucesso usando retalhos atriais no Hospital Karolinska, Estocolmo, Suécia. Foi publicado em 1959, como autor único. O mesmo artigo também descreve tentativas fracassadas de uma troca atrial. O procedimento foi infrutífero nos dois primeiros pacientes. No terceiro caso, um menino de 9 anos sobreviveu. Um cateterismo cardíaco feito 6 semanas após este procedimento mostrou excelentes resultados. Utilizando a mesma técnica, Kirklin et al., operaram 11 pacientes na clínica Mayo e relataram quatro sobreviventes.
Operação de Senning. Pré-operatório (1), cirurgia (2), e b c pós-operatório (3); X e XX representam bordas a serem suturadas. As setas representam a direção do fluxo sanguíneo. Art. pulm. = Artéria pulmonar, LA = Átrio esquerdo, V. cava = Vena cava, V. pulm. = Veia pulmonar (Reproduzido com permissão de: Senning A, Cirurgia; 1959;45:966-80.)
Quando solicitado a comentar o uso de material artificial para o defletor atrial, William T Mustard respondeu brincando: “Use pericárdio! A única desculpa para usar o Dacron é se você deixar cair o pericárdio no chão”. Em 16 de maio de 1963, no Hospital para Crianças Doentes de Toronto, Mustard operou uma menina de 18 meses que já havia sido submetida a uma operação Blalock-Hanlon . Ele reparou o defeito do septo ventricular e, em seguida, realizou uma troca atrial usando um defletor de pericárdio autólogo. A cirurgia foi conceitualmente baseada no princípio de Albert, que o Dr. Mustard reconheceu devidamente. O paciente recuperou-se sem intercorrências e foi saudável até o último relato, em 2001. Neste artigo, Mustard afirmou: “No meu manuscrito dei crédito ao Dr. Albert pelos seus princípios originais; o único problema com estes procedimentos foi que eles não funcionaram”.
Operação mostarda. Os defletores pericárdicos são usados para direcionar o sangue da veia cavalar para a valva mitral e o sangue venoso pulmonar para a valva tricúspide. (a) Anatomia atrial. (b) Sutura do defletor pericárdico. (c) Procedimento completo (Reprodução com permissão de: Mustard WT, Cirurgia; 1964;55:469-72.)
A operação de Senning foi percebida como “embora engenhosa, tecnicamente extremamente difícil no lactente ou criança pequena”. Foi praticamente abandonada e durante a década seguinte, o procedimento da Mostarda foi usado universalmente por cirurgiões incluindo o próprio Dr. Senning.
Porém, em 1975, o procedimento da Mostarda revelou suas deficiências incluindo obstrução do deflector e falta de potencial de crescimento. Isto levou a um ressurgimento do procedimento de Senning e este permaneceu um favorito para a década seguinte.
Embora a troca arterial tenha sido adicionada com sucesso ao armamentário cirúrgico em 1975, múltiplas tentativas, mas aparentemente sem sucesso, já foram feitas por Mustard et al., em 1952 usando o pulmão de macaco como oxigenador, Bailey et al., em 1952, e também Senning em 1955. A maior dificuldade percebida foi a transferência coronária.
Adib Dominos Jatene , cirurgião brasileiro de origem libanesa, realizou pela primeira vez com sucesso, uma correção verdadeiramente anatômica na forma de uma ASO em 1975 no Instituto do Coração da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil. Os dois primeiros pacientes foram operados com hipotermia profunda e parada circulatória total. Os botões coronarianos foram excisados e as aberturas criadas foram fechadas com dura-máter homóloga. Após a conclusão da transferência coronariana para o novo local, os grandes vasos foram transgredidos; o defeito septal ventricular foi fechado com uma placa de Dacron através de uma ventriculotomia direita. A primeira paciente, uma mulher de 11 dias, foi extubada 6 h após a cirurgia, mas expirou no 3º dia de pós-operatório de insuficiência renal. A necropsia mostrou uma boa correção anatômica. O segundo paciente era um homem de 40 dias de idade que recebeu alta com sucesso 3 semanas após a cirurgia. Jatene et al., enfatizaram dois pontos tecnicamente importantes – a excisão dos botões coronarianos e o afastamento dos grandes vasos das válvulas. Infelizmente os cinco pacientes seguintes expiraram dentro de poucas horas após a cirurgia. Os resultados foram apresentados na 56ª Reunião Anual da Associação Americana de Cirurgia Torácica, em Los Angeles, em abril de 1976 e sua importância como marco cirúrgico foi imediatamente reconhecida.
Jatene operation. Esboço original (Reproduzido com permissão de Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M et al. Correção anatômica da transposição dos grandes vasos. J Thorac CardiovascSurg. 1976 Set;72(3):364-70.)
Logo se percebeu que uma transferência coronária tecnicamente perfeita era o passo mais crítico para uma ASO bem sucedida. Como Jatene cita “dividir, contrapor e depois reanastomizar as grandes artérias não é um problema cirúrgico”. A maior dificuldade técnica nesta abordagem tem sido a transferência de artérias coronárias”. Assim, um entendimento detalhado das possíveis variações na origem e curso das coronárias e seu manejo cirúrgico foi um passo essencial para isso.
Yacoub e Radley-Smith do Harefield Hospital, Reino Unido dividiram a possível anatomia coronária em cinco tipos (A-E) com base na origem, curso e padrão de ramificação. Eles também descreveram o método de transferência cirúrgica de cada tipo em 1978, fornecendo assim novos insights e popularizando ainda mais a operação.
O sistema mais amplamente aceito de classificação da anatomia coronária na TGA é chamado de convenção de Leiden. Foi inicialmente proposto por Gittenberger-DeGroot et al., trabalhando com o grupo de Quaegebeur sediado em Leiden, Holanda. Neste sistema, os seios aórticos são numerados com base na perspectiva de uma pessoa imaginária olhando desde a aorta até a AP. Isto simplificou ainda mais o entendimento e a conduta da ASO.
Em 1981, Lecompte do Hospital Laennec, Paris, França, descreveu uma modificação tecnicamente importante da translocação cirúrgica dos grandes vasos, evitando assim o uso de conduto protético. Isto é agora popularmente chamado de “manobra de Lecompte”. Isso simplificou muito o método de reconstrução da via de saída do ventrículo direito durante a ASO, além de proporcionar uma melhor mentira anatômica para as artérias coronárias e a anastomose aórtica recém-construída. Esta foi uma quase revolução e quase todos os cirurgiões ao redor do mundo realizam rotineiramente esta manobra durante a ASO.
Em 1984, Castaneda e colegas do Hospital Infantil de Boston introduziram o conceito da chave arterial neonatal descrevendo sua experiência com 14 neonatos. Isso enfatizou a capacidade do VE neonatal de lidar com a circulação sistêmica com sucesso. Hoje, a troca arterial neonatal continua sendo o tratamento de escolha para a TGA, com mortalidade notavelmente baixa.
Logo se percebeu que a troca arterial não deu resultados aceitáveis após o 1º mês de vida. A incapacidade do VE de operar a uma pressão sistêmica após a regressão da hipertensão pulmonar neonatal foi identificada como o problema. Sir Magdi Yacoub, do Harefield Hospital, Reino Unido, propôs uma correção em dois estágios, realizando primeiro a bandagem da AP, para treinar o VE seguido de uma segunda fase da troca arterial vários meses ou um ano depois. Assim, surgiu o conceito de ‘treinamento ventricular esquerdo’.
O conceito de troca arterial rápida em dois estágios para pacientes com TGA com septo íntegro, que se apresentam além do período neonatal, foi introduzido por Jonas e colegas em 1989. O conceito foi baseado em estudos sobre biologia molecular da hipertrofia cardíaca do então Chefe de Cardiologia do Hospital Infantil de Boston; Dr Bernardo Nadal-Ginard. Seu trabalho demonstrou que, em resposta à carga de pressão, houve uma mudança nas isoformas de miosina de cadeia pesada e as mudanças foram máximas a 48 h desde o início da carga de pressão. Em um procedimento rápido em dois estágios, o primeiro estágio consiste na bandagem pulmonar para fornecer a pós-carga com uma BTS modificada para fornecer uma pré-carga e melhorar a saturação sistêmica de oxigênio. A disponibilidade de suporte circulatório mecânico permitiu ainda empurrar os limites de idade para a realização da troca arterial. Posteriormente, foi comprovado que o VE mantém sua capacidade de suportar a circulação sistêmica muito além do período neonatal. Entretanto, o tempo de “recondicionamento” do VE é uma função da idade da cirurgia. Se esse período de disfunção temporária do VE for atendido, utilizando suporte mecânico como a oxigenação extracorpórea da membrana (ECMO), o limite de idade pode ser empurrado para até 6 meses. Além disso, a abordagem apoiada por ECMO também oferece vantagens de ter que realizar uma única cirurgia, normoxemia e melhora progressiva no desempenho do VE, independente da pós-carga e do período de recondicionamento mais rápido em relação à abordagem em dois estágios baseada na banda PA-BTS. A comutação arterial tardia baseada em ECMO tem sido relatada com sucesso em pacientes com idade de 9 anos.
Apresentar outra abordagem para o VE regressivo inclui uma comutação atrial com banda PA na mesma sessão para treinar o VE. Isto é seguido mais tarde pela tomada e uma comutação arterial corretiva. Esta abordagem não é totalmente nova e já foi experimentada antes. Entretanto, parece ser uma alternativa atraente em situações como VE regressivo e indisponibilidade de ECMO e necessita de avaliação adicional.
Tratamentos cirúrgicos de variantes de TGA com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo evoluíram em paralelo. Giancarlo Rastelli da clínica Mayo descreveu o procedimento de Rastelli envolvendo o uso de um conduto para reconstrução da via de saída do pulmão. A falta de crescimento do conduto foi percebida como uma grande falha, dando lugar ao procedimento ‘REV’ (reeparation a la larat ventriculaire) para reconstruir a via de saída pulmonar sem o uso de um conduto protético como alternativa ao reparo de Rastelli em 1980. Dois anos depois o Dr. Hisashi Nikaidoh do Children’s Medical Center, Dallas, Texas, descreveu a translocação aórtica com reconstrução da via de saída biventricular como outra opção cirúrgica em pacientes nos quais a valva pulmonar nativa era inutilizável como uma futura valva aórtica. O conceito de translocação anterior da raiz pulmonar foi introduzido por da Silva e colegas do Brasil como alternativa aos procedimentos de Rastelli e REV. A translocação é utilizada para construir a via de saída do ventrículo direito, após desconcertar o VE para a aorta. Assim, foi evitado um conduto e a valva pulmonar nativa também foi utilizada na via de saída do ventrículo direito. O acompanhamento seriado por este grupo tem demonstrado crescimento do anel pulmonar nativo e a ausência de gradientes tem sido aceitável.
Ao serem relatados resultados a longo prazo da troca arterial, novos conjuntos de potenciais problemas cirúrgicos estão se tornando evidentes. Dilatação neoaórtica progressiva (valva pulmonar ao nascimento) tem sido observada. Entretanto, esta dilatação não se traduz necessariamente em regurgitação aórtica (RA) e necessidade de cirurgia em todos os pacientes. A idade avançada no momento da ASO, presença de defeito do septo ventricular e bandagem prévia da AP têm sido considerados fatores de risco para AR.
Um número alarmante de pacientes assintomáticos que têm sido avaliados pela angiografia tem demonstrado obstruções coronarianas. Um número ainda maior tem mostrado proliferação intimal excêntrica proximal na avaliação com ultra-som intravascular.
A obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) foi reconhecida como uma complicação na primeira década da ASO sendo realizada. É uma das causas mais comuns de reintervenção após a ASO. As causas reconhecidas incluem crescimento inadequado no local da anastomose neo-pulmonar e mobilização inadequada das artérias pulmonares de ramos durante a manobra de Lecompte. Embora o número de reintervenções para a OTVD esteja diminuindo à medida que a experiência se acumula, ela tem sido identificada como causa de redução do desempenho físico.
Parte da paliação de Fontan, muito poucos tratamentos cirúrgicos têm sofrido evolução tão rápida através de vários estágios como o da TGA. A história é testemunha de uma combinação de inovação brilhante, engenhosidade técnica e experiência cirúrgica de vários cirurgiões a quem este artigo é dedicado. Esta visão geral mostra que as técnicas cirúrgicas precisam de uma reavaliação e refinamento contínuos. A busca para realizar uma troca arterial perfeita continua sendo um esforço perpétuo. A jornada pode ter apenas começado há pouco.