O leiomioma cutâneo é um tumor de pele benigno originado da musculatura lisa dérmica. Três subtipos deste tumor são descritos a seguir: piloleiomioma (originado da musculatura pili do músculo pilo reto), leiomioma da genitália externa (originado da musculatura lisa vulvar e mamária), e angioleiomioma (originado dos vasos sanguíneos dérmicos). O subtipo mais comum é o angioleiomioma seguido pelo piloleiomioma (1, 2).
Piloleiomioma é um nódulo da cor da pele, rosado ou marrom, assintomático a nódulo tenro geralmente observado nas extremidades. Pode ser solitário ou múltiplo com um padrão agrupado ou dermatomal. Estas lesões são geralmente observadas em pacientes de 10 a 30 anos (1, 3).
Diagnóstico diferencial clínico do leiomioma são outros tumores cutâneos que podem ser dolorosos como espiradenoma, tumor glômico, tumores fibrosos ou neurais (3, 4). A avaliação histopatológica diferencia o leiomioma de outros tumores.
A excisão total é o melhor método para a lesão solitária, mas para lesões múltiplas algumas medicações como nifedipina, gabapentina e doxazosina ou irradiação laser de CO2 podem ser úteis (1, 3).
Síndrome de Reed é uma síndrome com três componentes clínicos, como se segue: (1) leiomiomas cutâneos múltiplos (principalmente pilotoleiomioma), (2) leiomiomas uterinos ou leiomiossarcomas com dor abdominal, menorragia, dismenorréia e às vezes infertilidade, e (3) aumento do risco de carcinoma de células renais papilares (3-5). É causado por mutação heterozigótica no gene da fumarate hydratase (FH), uma enzima envolvida no ciclo de Krebs mitocondrial. Este gene está localizado no cromossomo 1q42 (4-6). Esta mutação está relacionada ao carcinoma renal papilar tipo 2, com alta mortalidade em idade jovem (4,7).
Existiram sinais desta síndrome em vários membros desta família, semelhantes ao relato de Mandal et al. (3), e semelhantes ao relato de caso atual, não relataram carcinoma de células renais. A relação entre carcinoma de células renais e leiomiomatose cutânea e uterina múltipla não é alta nos estudos; Alem et al. (7), relataram esta taxa em 2% em 46 casos, Toro et al. (8), relataram 6% em 35 pacientes, Martinez-Mir et al. (9), relataram 0% em cinco pacientes e o presente estudo não observou sinais de malignidade no caso.(9), reportaram 0% em cinco pacientes e o presente estudo não observou sinais de malignidade no caso.
O rastreamento é recomendado para os pacientes com leiomiomas múltiplos, incluindo história completa e exame clínico, biópsia de pele e avaliação histopatológica, ultrassonografia periódica renal e pélvica, hemograma completo e painel metabólico, análise de urina, análise genética para mutação no gene FH e encaminhamento do paciente a um ginecologista e nefrologista. A ultrassonografia pélvica e renal ou tomografia computadorizada (TC) deve ser repetida a cada dois anos. Os membros da família devem ser completamente examinados e a ultrassonografia pélvica e renal deve ser feita se necessário (1, 4).
3,1. Conclusões
O leiomioma cutâneo é um tumor de pele benigno, mas os leiomiomas cutâneos múltiplos podem ser considerados como um sinal de envolvimento interno como leiomiossarcoma uterino ou carcinoma de células renais, o que requer mais avaliações (1, 2).