Introdução: A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é um achado patológico raro na mama. Embora seja geralmente palpada como uma massa mamária, pode ser identificada na ultra-sonografia ou mamografia. A marca registrada da doença são os histiócitos com emperipolese. O caso apresentado neste estudo representa a primeira recorrência documentada da mama masculina conhecida de DRD e a primeira associação da doença com hiperplasia pseudoangiomatosa do estroma (PASH).
Apresentação do caso: Um homem de 55 anos de idade, com história prévia de biópsia da excisão da mama direita de uma massa em 2015 que mostrou DRD, apresentou-se na nossa clínica de mama para acompanhamento. Um sonograma de mama mostrou uma massa hipoecóica. Biópsia e excisão foram realizadas revelando DRD recorrente juntamente com o PASH.
Discussão: A DRD é uma condição benigna que normalmente se apresenta nos gânglios linfáticos, mas pode apresentar-se em locais extranodais, como a mama. Localização e sintomas guiam o tratamento que pode incluir terapia médica ou cirúrgica. O PASH da mama é um processo benigno que pode ser passível de tratamento por observação, manejo médico, ou excisão cirúrgica. O tratamento continua a ser controverso, dada a falta de sequelas a longo prazo.
Conclusão: O tratamento definitivo para a DRD da mama e do PASH não foi estabelecido. Com base nos dados disponíveis na literatura, nossa conclusão é que as DRD recorrentes da mama podem ser observadas sem a necessidade de terapia cirúrgica.