Antecedente: Un bărbat caucazian în vârstă de 43 de ani s-a prezentat la clinica de dermatologie cu o istorie de un an a unei erupții pruriginoase pe brațe, gât și piept. Steroizii topici și antihistaminicele au oferit o ameliorare limitată. El a descris, de asemenea, dureri articulare și rigiditate care i-au afectat mâinile și genunchii în aceeași perioadă. Un consult reumatologic a scos la iveală simptome de artralgie poliarticulară simetrică a articulațiilor mici și a genunchilor, în absența caracteristicilor tipice ale inflamației, cum ar fi umflarea, rigiditatea sau variația diurnă. De asemenea, a descris transpirații nocturne abundente. Un tratament cu Naproxen și Prednisolon i-a ameliorat substanțial simptomele articulare. Era un fost fumător, fără alte comorbidități semnificative, expunere profesională sau antecedente familiale.
Metode: Examinarea a evidențiat papule multiple, discrete, lucioase, ferme și noduli mici pe obraji, gât, deasupra sprâncenelor și în locurile periunghiale. Erau prezente eritem în jurul gâtului, multiple xantelasme și un revărsat moderat cald la genunchiul stâng. Examinarea sistemică a fost altfel normală. Diagnosticul diferențial inițial a inclus amiloidoza, sarcoidoza, dermatomiozita și mucinoza cutanată.
Au fost căutate teste suplimentare de confirmare: ACE a fost ușor crescută (80 μl), în rest testele de sânge au fost neremarcabile, incluzând: FBC, creatinină, LFT, CRP, ESR, CK, screening hepatită, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, complemente, CCP, RF și urați. Colesterolul total a fost de 5,4 și trigliceridele de 1,9. Radiografiile simple ale mâinilor și genunchilor au fost normale.
CCT al toracelui, abdomenului și pelvisului nu au arătat nicio dovadă de malignitate.
O biopsie prin puncție de 6 mm din partea posterioară a gâtului a arătat o colaretă epidermică ce înconjoară un grup circumscris de histiocite mononucleare și multinucleate cu citoplasmă eozinofilă de sticlă mată. Acesta este diagnosticul de reticulohistiocitoză multicentrică (MRH).
Rezultate: Reducerea steroizilor pe cale orală cu terapie combinată de hidroxiclorochină 200mg zilnic și metotrexat 15mg săptămânal au fost începute cu efect bun. Eritemul, artralgia și tulburările sistemice s-au instalat cu aplatizarea nodulilor și papulelor. Simptomele sale au reapărut odată ce tratamentul cu steroizi pe cale orală a fost finalizat, necesitând ajustarea dozei de metotrexat la 20 mg pe săptămână. A rămas stabil cu acest regim până când a contractat virusul Zika, necesitând retragerea temporară a DMARD-urilor.
Concluzie: MRH este o afecțiune sistemică rară caracterizată prin leziuni cutanate papulonodulare în formă de perle de coral. Jumătate dintre cei afectați dezvoltă o poliartrită severă, distructivă. În cazuri rare, poate exista o implicare sistemică, inclusiv a tractului respirator, a ficatului și a splinei. Etiologia este necunoscută. Aproximativ 25% din cazuri sunt asociate cu tumori maligne, iar pacienții ar trebui să fie supuși unui screening în momentul diagnosticului. Tratamentul este de obicei cu steroizi și metotrexat, dar poate fi necesară ciclofosfamida pentru a controla artrita distructivă. Există rapoarte de caz în care terapia anti-TNF a fost utilizată cu efect bun.
MRH este un diferențial rar, dar important de erupții cutanate și dureri articulare. Este necesar un tratament prompt și agresiv pentru a preveni artrita distructivă. Indivizii afectați trebuie monitorizați pentru dovezi de implicare sistemică și de boală malignă.
Declarație de confidențialitate: Autorii nu au declarat conflicte de interese.
.