Introducere
Tesutul mamar este derivat din ectodermul embrionar. Așa-numita linie de lapte se întinde de la axilă până la fața medială a inghinală.1 În timpul embriogenezei, acest țesut suferă o regresie spontană, cu excepția regiunii toracice, unde dă naștere sânilor la adulți.
Când regresia resturilor liniei de lapte nu reușește să se producă în afara regiunii pectorale, pot apărea structuri mamare accesorii. Acestea sunt observate cel mai frecvent în regiunea axilară și doar rareori la nivelul unui sediu vulvar.1
Raport de caz
Raportăm cazul unei femei în vârstă de 24 de ani care a fost evaluată într-o vizită la departamentul de dermatologie pentru o tumefacție vulvară care începuse cu 2 ani înainte și se agravase progresiv în cele 6 luni anterioare vizitei. Inițial, pacienta fusese consultată în departamentul de ginecologie, unde a fost pus un diagnostic provizoriu de lipom și a fost indicată o așteptare vigilentă.
Pacienta nu avea antecedente personale sau familiale de leziuni similare. Nu fusese niciodată însărcinată, iar creșterea progresivă a leziunii nu a fost legată de ciclul menstrual, deși, în timpul premenstruației, a descris o senzație de încordare care s-a remis la menstruație. Singura medicație concomitentă era un contraceptiv oral (etinilestradiol și acetat de clormadinonă), pe care îl lua de 4 ani.
Examinarea clinică a evidențiat o masă subcutanată cu diametrul de 1,5 cm care era palpabilă, dar greu vizibilă, elastică și mobilă și care nu era aderentă la straturile profunde (Fig. 1). Pielea suprapusă era normală. Pacientul a raportat o ușoară durere la palpare. Nu au fost detectați ganglioni limfatici măriți în regiunea inghinală.
Masă subcutanată în labium majus stâng (sân accesoriu).
Leziunea a fost extirpată (enucleare) cu pacienta sub anestezie locală și sedare. În timpul intervenției chirurgicale, s-a observat că masa ocupa întregul labium majoris și se extindea în profunzime, măsurând 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm, mult mai mare decât se credea la examinarea inițială.
Examinarea macroscopică a evidențiat o leziune nodulară puternic vascularizată, asemănătoare unei tumori, cu morfologie ovoidală polilobată și o pseudocapsulă fibroasă subțire. Secționarea a evidențiat o suprafață elastică omogenă de culoare roz-maronie, cu aspect fibros, fără focare necrotice (Fig. 2). Studiul histologic a evidențiat o leziune necapsulată bine circumscrisă (Fig. 3), compusă din țesut mamar cu lumini ductale ușor dilatate, acoperite cu un strat dublu de celule epiteliale și mioepiteliale. S-a observat, de asemenea, metaplazie apocrină focală a epiteliului ductal. Structura populației lobulare a fost păstrată. Stroma era fibroasă și puternic vascularizată (Fig. 4).
Vedere macroscopică a leziunii excizate.
Imaginea microscopică panoramică a leziunii (hematoxilină-eosină, mărire originală ×10).
Imagine microscopică, detaliu al acinilor și canalelor țesutului mamar (hematoxilină-eosină, mărire originală ×10).
O ecografie abdominală ne-a permis să excludem malformațiile asociate, iar examenul ginecologic nu a relevat niciun rezultat semnificativ. Rezultatul la 2 luni după operație a fost satisfăcător. Nu au fost detectate alte leziuni la nivelul liniei de lapte sau la nivelul vulvei.
Discuție
Glandele mamare accesorii apar atunci când rămășițele liniei de lapte din afara regiunii pectorale nu reușesc să regreseze. Aceste anomalii apar mai frecvent la femei decât la bărbați și sunt, în general, sporadice, deși au fost raportate și forme familiale.2 Diferite părți ale corpului pot fi implicate, dar axila este cea mai frecventă localizare, reprezentând 60%-70% din cazuri. Afectarea vulvară sau suprapubiană este extrem de rară și puține cazuri au fost raportate până în prezent (Tabelul 1).2
Revizuirea cazurilor publicate până în prezent de sâni accesori vulvari fără o tumoră asociată.
| Cazul | Manifestarea clinică | Vârsta | . | Site | Referință | Tratament |
| 1 | Progresiv, creștere dureroasă a dimensiunii | 18 | La vârsta fertilă, nulipare | Pubiană stângă | Hong et al.2 | Excizie |
| 2 | Creștere periodică a dimensiunii care coincide cu ciclul menstrual, secreție lactată și mamelon supranumerar | 17 | La vârsta fertilă, nulipare | Pubian drept | Mak et al.7 | Excizie |
| 3 | Creștere progresivă a dimensiunii până la 2 cm | 45 | Postmenopauză, nulipare | Labiu stâng minus | Anglia8 | Excizie |
| 4 | Creșterea dimensiunii în timpul gestației | 31 | La vârsta fertilă, multipară | Abdominal, axilar bilateral, și vulvare drepte | Pathak și Preston1 | Excizie |
| 5 | Creștere a dimensiunii în timpul perioadei premenstruale ciclu și remite odată cu menstruația | 41 | Nu s-a raportat | Periclitoral drept | Duvvur et al.9 | Excizia |
| 6 | Creșterea dureroasă a dimensiunii în timpul sarcinii și dispariția odată cu terminarea alăptării | 31 | La vârsta fertilă, multipară | Right labium majus | Bardsley și Petterson10 | Excizie |
| 7 | Creștere a dimensiunii în timpul gestației și secreție lactată în timpul postpartum. Mamelon supranumerar. | 20 | La vârsta fertilă, primigravida | Perineu stâng | Basu et al.11 | Excizie |
| 8 | Creșterea dimensiunii în timpul gestației | 30 | La vârsta fertilă, multipare | Bilateral pe labiile mari | Kapila et al.12 | Așteptare vigilentă |
| 9 | Vulvodinia de la vârsta de 10 ani | 53 | Postmenopauză. | Bilateral pe labiile mari și subclitoralul | Cobellis et al.13 | Excizie |
| Fără relații sexuale sau sarcini anterioare | ||||||
| 10 | Creșterea dimensiunii în timpul lactației | 29 | La vârsta fertilă, multipară | Periclitoralul stâng | Reeves și Kaufman14 | Excizia |
| 11 | Creștere nedureroasă a dimensiunii în timpul gestației | 29 | La vârsta fertilă, multipare | Bilateral pe labiile mari | Levin și Diener15 | Vulvectomie parțială |
Lesiunile devin simptomatice în timpul menarhei, sarcinii și alăptării. Pot apărea fluctuații ciclice, care coincid cu menstruația. În timpul sarcinii și alăptării, leziunile pot crește în mărime și poate apărea secreția lactată.
Au fost raportate modificări patologice benigne, cum ar fi fibroadenoame,3 modificări fibrochistice, tumori phyllodes și papiloame intraductale. Au fost raportate, de asemenea, leziuni maligne, cum ar fi carcinoame, adenocarcinoame și degenerescențe sarcomatoase, deși nu există dovezi că aceste modificări sunt mai frecvente în sânii accesori.2 Prezența politeliilor a fost, de asemenea, asociată cu malformații și tumori în tractul urogenital.4,5
Histopatologia acestor leziuni prezintă glande cu o mucoasă epitelială cuboidală tipică, încorporată într-o stromă fibroasă cu o componentă mioepitelială. Parenchimul mamar și o areolă și un mamelon pot fi, de asemenea, prezente. În prezent, se face distincția între țesutul mamar ectopic și glandele anogenitale asemănătoare cu cele mamare, care sunt localizate într-un sit mai medial, în apropierea labiilor mici.6 Aceste structuri sunt mai simple și prezente în număr mai mare.
Pentru leziunile vulvare, diagnosticul diferențial include carcinomul vulvar, tulburările glandei Bartholin, chistul epidermic și hernia crurală. Modificările ciclice ale mărimii odată cu menstruația sau debutul manifestărilor clinice în timpul sarcinii sau alăptării susțin diagnosticul de sân accesoriu și reprezintă de obicei motivul vizitei pacientei. O creștere progresivă a dimensiunii datorată apariției neoplasmelor asociate este, de asemenea, un motiv frecvent de solicitare a asistenței medicale. Un studiu histopatologic este obligatoriu pentru confirmarea diagnosticului clinic și pentru a exclude prezența unui neoplasm. Ecografia poate fi utilizată pentru a evalua dacă sunt prezente malformații sau mase asociate la nivelul tractului genito-urinar.
În cazul de față, pacienta nu fusese niciodată însărcinată sau alăptată, iar studiul histopatologic a evidențiat țesut mamar accesoriu fără niciun neoplasm asociat. Spre deosebire de majoritatea cazurilor raportate în literatura de specialitate, creșterea leziunii a fost progresivă, fără o relație aparentă cu modificările neoplazice sau cu tratamentul contraceptiv oral început cu câțiva ani înainte. Acesta este, prin urmare, un caz rar de sân accesoriu vulvar care s-a prezentat la o femeie de 24 de ani ca o masă subcutanată de origine necunoscută, în care nu a existat un declanșator hormonal clar sau o tumoră implicată în creșterea bruscă. Diagnosticul diferențial al leziunilor vulvare ar trebui să includă această entitate. Leziunea în sine ar trebui extirpată din cauza riscului de conversie malignă a țesutului ectopic.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu există conflicte de interese.
.