| Discuție |   |
|---|
Din câte știm noi, nu este disponibil în prezent niciun raport cuprinzător care să descrie caracteristicile CT și IRM ale carcinomului cu celule acinare. Caracteristicile imagistice ale carcinomului cu celule acinare, așa cum sunt ilustrate în rapoartele de caz individuale, au fost variabile . Prin urmare, obiectivul acestui studiu a fost de a descrie caracteristicile imagistice ale unei serii de carcinoame cu celule acinare dovedite patologic.
Deși nu s-a observat nicio predilecție de sex în seria noastră, tumora a fost raportată ca fiind mai frecventă la bărbați . Excluzând copiii și adolescenții, vârsta medie a pacienților din cea mai mare serie de până acum a fost de 60 de ani , care este similară cu cea din seria noastră. Se pare că nu există o predilecție rasială. Cu toate acestea, albii constituie majoritatea pacienților în studiile clinicodemografice și în populația noastră de pacienți .
Pacienții se prezintă de obicei cu simptome legate fie de efectul de masă local, fie de metastaze . Simptomele sunt de obicei nespecifice și includ dureri abdominale, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, greață și vărsături . Cel mai frecvent simptom prezentat în seria noastră a fost durerea abdominală (55%), similar cu constatările din rapoartele anterioare . Cel mai frecvent semn clinic la prezentare este o masă abdominală palpabilă, în timp ce icterul este considerat rar. Deși doar un singur pacient din seria noastră a prezentat o metastază hepatică, aproximativ jumătate dintre pacienții din seriile anterioare au avut metastaze la prezentare, ficatul fiind cea mai frecventă localizare . Metastazele extraabdominale sunt rare .
În mod interesant, carcinomul cu celule acinare poate provoca hiperlipasemie, care poate duce la noduli subcutanați difuzi și poliartropatie . Nodulii subcutanați sunt în general larg răspândiți, eritematoși și dureroși și pot fi interpretați greșit ca eritem nodos sau ca metastaze . Artropatia este cauzată de necroza grăsimii periarticulare și implică articulațiile periferice, cum ar fi gleznele, genunchii, încheieturile mâinilor și picioarele și articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor. Radiografiile leziunilor osoase prezintă de obicei multiple zone litice care pot fi confundate cu metastazele care implică atât oasele spongioase, cât și cele corticale . Aceste leziuni sunt adesea localizate sub leziunile subcutanate. Deși raportate frecvent, aceste stigmate induse de lipază sunt rare în cazul carcinomului cu celule acinare . În seria realizată de Holen și colab. , ele au fost observate la mai puțin de 10% dintre pacienți. Doar unul dintre pacienții noștri (9%) a prezentat semne și simptome de hiperlipasemie. În plus față de un nivel seric ridicat al lipazei, unii pacienți cu carcinom cu celule acinare pot avea, de asemenea, un nivel seric ridicat al amilazei, eozinofilie periferică și un nivel seric marcat de α-fetoproteină . De fapt, în seria noastră, nivelurile ridicate de lipază și amilază serică au fost găsite la trei (27%) și, respectiv, doi pacienți (18%). Un caz izolat de carcinom cu celule acinare care secretă factori de creștere asemănători insulinei care au provocat hipoglicemie a fost, de asemenea, raportat în literatura de specialitate .
Tumorile care se pretează la rezecție chirurgicală și care sunt de 10 cm sau mai mici sunt asociate cu o supraviețuire mai lungă a pacienților decât tumorile mai mari și nerezecabile . Vârsta mai înaintată (> 60 de ani), prezența simptomelor de secreție a lipazei, localizarea tumorii în capul pancreasului și prezența metastazelor la prezentare sunt asociate cu o șansă mai mică de supraviețuire . Radioterapia și chimioterapia sunt indicate doar în scop paliativ .
În seria noastră, nu a predominat o anumită localizare a tumorii, deși capul pancreasului a fost cea mai frecventă localizare. Aproximativ jumătate dintre tumori au fost localizate, de asemenea, în capul pancreasului în seria lui Holen și colab. . Majoritatea tumorilor din seria noastră au fost bine marginate (91%) și parțial sau complet exofitice (82%). Aceste caracteristici pot fi folosite pentru a diferenția carcinomul cu celule acinare de alte tumori pancreatice, deoarece sunt rare în neoplasmele pancreatice mai frecvente.
Tumorile din seria noastră au fost ușor mai mici (7,1 cm) decât cele descrise în rapoartele anterioare (10,6 cm) ca diametru mediu . Tumorile au fost omogene și solide atunci când au fost mici. Cinci tumori din seria noastră au fost solide și toate au avut un diametru mai mic de 5 cm în cel mai mare diametru (diametru mediu, 3,5 cm). Deși modificările chistice au fost raportate ca fiind rare într-o serie de 28 de pacienți , șase dintre pacienții noștri (55%) au avut tumori cu un grad variabil de modificări chistice. La patru dintre ei, zonele chistice au constituit mai mult de 75% din tumoră. O altă constatare interesantă a fost că tumorile cu zone chistice (diametru mediu, 10,1 cm) erau substanțial mai mari decât cele pur solide (diametru mediu, 3,5 cm). Această constatare se datorează probabil unei necroze mai mari în tumorile mai mari, rezultată din afectarea alimentării cu sânge.
Există puține date publicate în ceea ce privește modelul de evidențiere a carcinomului cu celule acinare . În seria noastră, tumorile s-au intensificat în mod obișnuit în mod omogen, dar mai puțin decât parenchimul pancreatic înconjurător. Cu toate acestea, pacienții nu au fost examinați de rutină cu imagistică în fază arterială. Mustert și colab. au raportat un caz de carcinom cu celule acinare care era hipervascular pe imagistica cu fază arterială.
La examinarea histopatologică, carcinomul cu celule acinare pur are două modele celulare predominante de creștere: un model acinar constând din celule care cresc în acini bine formați și un model solid caracterizat prin foițe și cordoane de celule într-o stromă fibrovasculară . Colorația PAS după digestia cu diastază evidențiază în mod caracteristic granule PAS-pozitive care corespund granulelor de zimogen . Colorațiile de mucină sunt de obicei negative. Carcinomul cu celule acinare prezintă un model unic de colorare imunochimică: puternic pozitiv pentru enzimele digestive ale pancreasului exocrin, cum ar fi tripsina, chimiotripsina, lipaza și fosfolipaza A2 și negativ sau doar focal pozitiv pentru markerii neuroendocrini, cum ar fi sinaptofizina, cromogranina, glucagonul, somatostatina, gastrina și peptida intestinală vasoactivă . Rezultatele colorațiilor de cheratină sunt întotdeauna pozitive, în special atunci când se utilizează anticorpul CAM5.2. Un alt produs secretor al celulelor acinare, α-1-antitripsina, este exprimat în mod difuz în majoritatea tumorilor . În seria noastră, toate tumorile au prezentat diferențiere acinară după aceste criterii. În plus, colorarea pentru mucicarmină și CEA a dat rezultate negative. Rezultatele pentru mucicarmină și CEA sunt de obicei pozitive în adenocarcinomul ductal, dar nu și în carcinomul cu celule acinare.
Detecția imunohistochimică a unei componente endocrine minore în carcinomul cu celule acinare nu este rară , iar noi am detectat o astfel de componentă într-o minoritate de cazuri din seria noastră. Klimstra și colab. au detectat componente endocrine minore în 42% din cazurile lor. Tumorile care prezintă atât caracteristici acinare, cât și endocrine care constituie mai mult de 25% din celule au fost denumite „carcinoame mixte acinare-endocrine”. Acestea sunt altfel similare din punct de vedere histologic cu carcinoamele cu celule acinare pure și au fost incluse în alte serii patologice publicate care studiază carcinomul cu celule acinare . Am identificat, de asemenea, două cazuri de carcinom acinar-endocrin mixt și un caz de origine acinar-ductală mixtă; cu toate acestea, am ales să nu includem aceste cazuri în grupul nostru de studiu.
Diagnosticul diferențial radiologic al carcinomului cu celule acinare include adenocarcinomul ductal, tumora neuroendocrină, tumora solidă și pseudopapilară, pancreaticoblastomul, neoplasmul chistic mucinos și pseudochistul . Este important să se diferențieze aceste neoplazii deoarece tratamentul și prognosticul diferă semnificativ pentru aceste diverse entități. Adenocarcinomul ductal pancreatic este cea mai frecventă tumoră malignă pancreatică primară. Această tumoră este de obicei mai mică decât carcinomul cu celule acinare și practic nu conține niciodată calcificări sau degenerare chistică . Spre deosebire de carcinomul cu celule acinare, adenocarcinomul ductal pancreatic nu este bine marginalizat și este aproape întotdeauna invaziv la nivel local. Tumora neuroendocrină este de obicei mai vasculară decât carcinomul cu celule acinare și, prin urmare, poate spori mai mult decât parenchimul pancreatic; această tumoră prezintă dovezi clinice de secreție hormonală anormală. Cu toate acestea, tumorile endocrine nefuncționale se pot prezenta ca niște mase mari, bine marginate, cu zone hemoragice-chistice interne și, prin urmare, pot să nu se distingă de carcinomul cu celule acinare . Tumorile solide și pseudopapilare pot, de asemenea, să mimeze carcinomul cu celule acinare. Aceste tumori sunt tumori bine marginate, mari, încapsulate, cu zone solide și chistice; cu toate acestea, ele sunt observate aproape exclusiv la femeile tinere, la care carcinomul cu celule acinare apare doar rareori, și au un prognostic mai bun . Pancreatoblastoamele sunt tumori epiteliale maligne extrem de rare cu diferențiere acinară și sunt similare din punct de vedere histologic cu carcinomul cu celule acinare . Cu toate acestea, pancreatoblastoamele apar de obicei la sugari și copii . Acestea sunt mai agresive decât carcinomul cu celule acinare și se prezintă adesea cu metastaze hepatice. În cele din urmă, pseudochisturile pancreatice cu pereți groși pot semăna cu un carcinom cu celule acinare, ca în cazul unuia dintre pacienții noștri. Cu toate acestea, un istoric de pancreatită este aproape întotdeauna prezent.
În concluzie, carcinomul pur cu celule acinare al pancreasului, deși rar, are caracteristici distincte la CT și IRM care permit radiologilor să pună un diagnostic precis. De obicei, se prezintă ca o masă exoftiziană, bine marginată, care se evidențiază omogen și mai puțin decât pancreasul înconjurător atunci când este mică și conține zone chistice datorate necrozei atunci când este mare.
.