Abstract
Cystadenocarcinoamele biliare sunt tumori rare care sunt slab cunoscute. Imagistica preoperatorie este imprecisă, iar tratamentul nu este standardizat. Descriem prezentarea și tratamentul uneia dintre aceste tumori rare și trecem în revistă literatura limitată publicată.
1. Raport de caz
Un bărbat în vârstă de 61 de ani, fără antecedente medicale, s-a prezentat cu dureri în cvadrantul superior drept și o ușoară creștere a bilirubinei totale la 2,9 și Ca 19-9 a fost ridicat la 559 u/mL. Toate celelalte valori de laborator au fost în limite normale. Evaluarea a inclus o ecografie (U/S) a cvadrantului superior drept și o tomografie computerizată (CT), care a demonstrat o dilatare a canalului biliar intrahepatic stâng. Nu s-au observat pietre în sistemul biliar sau în vezica biliară. ERCP și MRCP au demonstrat un nodul mural provenit de la confluența ductului hepatic stâng și a ductului hepatic comun (figura 1). Periajele au fost nediagnostice. În timpul laparotomiei de stadializare, ceea ce inițial părea a fi leziuni satelit metastatice s-a dovedit a fi un sistem biliar intrahepatic dilatat (Figura 2, cap de săgeată). Rezecția chirurgicală planificată a fost întreprinsă cu intenție curativă: rezecție a canalului biliar comun cu hepatectomie stângă în bloc, rezecție caudală și limfadenectomie regională. Reconstrucția a fost efectuată cu o hepatico-jejunostomie Roux în Y până la canalele biliare hepatice drepte secundare. Două mase tumorale polipoide exofitice au fost identificate în interiorul canalelor biliare intrahepatice stângi, cu dimensiuni de 2,5 și 2,9 centimetri (Figura 3). Analiza microscopică a demonstrat un adenocarcinom bine diferențiat apărut în cadrul unui cistadenom hepatobiliar (Figura 4). Displazia severă multifocală a fost observată în cadrul arborelui biliar intrahepatic stâng, fără dovezi de carcinom invaziv. Celelalte canale biliare drepte și canalul biliar comun distal nu au fost implicate. Un focar de 1 mm de boală metastatică a fost identificat în ganglionii regionali (1/13).
(a)
(b)
(a)
(a)
(b)
IRM demonstrează că sistemul biliar hepatic stâng este îngustat/ocluzionat, deși nu se vede bine o masă discretă. MRCP demonstrează sistemul biliar stâng chistic/dilatat, cu strictură/masă observată la joncțiunea ductului biliar stâng și comun (săgeată).
(a)
(b)
(a)
(b)
La explorare s-au observat numeroase anomalii chistice la nivelul capsulei hepatice (săgeți). Impresia inițială a fost că acestea reprezentau o leziune satelit metastatică, dar s-a dovedit a fi o simplă dilatare ductală (a). S-a efectuat rezecția canalului biliar comun cu hepatectomie stângă în bloc, rezecție caudală și limfadenectomie regională, cu o hepatico-jejunostomie Roux în Y (b).
Specimenul rezecat arată o masă polipoidă care provine dintr-un sistem biliar dilatat (săgeată).
Examenistologic glande atipice (adenocarcinom) infiltrate în stroma mezenchimală fusiformă 200x.
Acest pacient a fost dus în sala de operație pentru tratamentul unei suspiciuni de colangiocarcinom intrahepatic și nu de cistodenocarcinom hepatobiliar. Rezecția radicală cu limfadenectomie regională a fost efectuată cu intenție curativă și s-a obținut secțiune congelată doar la nivelul marginii biliare drepte (negativă pentru displazie și cancer). Analiza microscopică a demonstrat un adenocarcinom bine diferențiat apărut în cadrul unui cistadenom biliar cu displazie severă multifocală. Polipii maligni conțineau glande atipice care se infiltrau în stroma mezenchimală subiacentă (asemănătoare celei ovariene). Un focar de 1 mm de boală metastatică a fost identificat cu specimenul de limfadenectomie (1/13). Restul sistemului biliar rezecat, canalul biliar drept și canalul biliar comun distal au fost neimplicate. Chimioterapia adjuvantă și radioterapia au fost discutate, dar nu au fost recomandate. Prognosticul și rezultatul în unele serii clinice par favorabile în comparație cu diagnosticul de colangiocarcinom extrem de fatal. La doi ani de la intervenția chirurgicală, el rămâne liber de boală, cu o tomografie computerizată și un nivel de Ca 19-9 normal.
2. Discuție
Cistadenocarcinoamele biliare sunt tumori despre care se crede că apar din transformarea malignă a cistadenomului biliar, dar se cunosc puține lucruri despre riscul sau momentul transformării maligne. Cistadenomii biliari și cistodenocarcinoamele biliare au fost descrise inițial de Edmondson în 1958 și sunt clasificate ca tumori hepatice primare de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS) . Cistadenocarcinoamele iau naștere din canalul biliar intrahepatic și sunt compuse din celule epiteliale multiloculate producătoare de mucină. Sunt observate în mod clasic tumori maligne polipoide și stromă mezenchimală asociată de tip „ovarilan”. Tumorile trebuie să fie atent distinse de entități distincte, cum ar fi cancerul primar al canalului biliar (colangiocarcinom) cu canale intrahepatice dilatate și carcinoamele care apar din chisturi hepatice simple . Există, de asemenea, paralele și contraste între aceste tumori rare și neoplasmele chistice care apar în pancreas: tumorile chistice mucinoase cu stroma ovariană și neoplasmele mucinoase papilare intraductale (IPMN) . Originile embriologice ale pancreasului, sistemului hepatobiliar și ovarelor au fost trasate ca mijloc de unificare a similitudinilor acestor tumori chistice . Aceste rapoarte oferă descrieri fascinante, dar, din păcate, se cunosc puține lucruri concludente despre aceste tumori rare.
Aceste tumori rare sunt rareori identificate cu exactitate în evaluarea clinică a chisturilor hepatice sau biliare. Criteriile utilizate pentru a diferenția un chist hepatic atipic de un adenom/adenocarcinoame sunt nespecifice și includ chisturi multiloculate cu septații interne, pereți chisturi îngroșați sau neregulate, proiecții murale și papilare, calcificări sau intensificări. Este clar că nu toate chisturile hepato-biliare atipice reprezintă un neoplasm chistic. Într-un studiu recent, sensibilitatea combinată a CT, U/S și FNA a fost de 30% (adevărați pozitivi/adevărați și fals pozitivi pe baza suspiciunii imagistice) . S-au făcut eforturi recente prin utilizarea tomografiei computerizate moderne și a ultrasonografiei cu substanță de contrast pentru a diagnostica mai precis neoplasmele chistice biliare . Una dintre cele mai mari serii chirurgicale de cistadenom biliar a fost raportată de Thomas et al. în 2005 . Aceștia raportează diagnosticul și rezultatul a 18 cistodenomuri biliare și a unui cistodenocarcinom tratate pe o perioadă de 15 ani. Managementul recomandat al chisturilor hepatice suspecte este rezecția chirurgicală completă. Metodele mai puțin invazive care să includă urmărirea la interval, drenajul sau marsupializarea sunt ineficiente și pot întârzia tratamentul unei afecțiuni maligne. În serie, autorii nu fac nicio mențiune cu privire la leziunile suspecte care au fost observate de clinicieni nehepatobiliare sau cu privire la leziunile suspecte care au fost rezecate și care nu conțineau cistadenom biliar (fals pozitiv). Unii au estimat că până la 5% până la 18% din pacienții asimptomatici au o formă de chisturi hepatice pe imagistică, multe dintre ele cu caracteristici nespecifice de risc ridicat. Acest lucru contrastează cu o incidență estimată a cistadenomului biliar la unul la 20.000-100.000 și a cistadenocarcinomului la unul la 10 milioane. S-ar putea argumenta că dezechilibrul dintre incidența chisturilor hepatice benigne și incidența cistadenomului/carcinomului ar face ca și cel mai sensibil test radiografic să fie imprecis. În prezent, ar trebui să se recomande rezecția chirurgicală pentru toate „chistadenomurile biliare” suspecte, dar clinicianul trebuie să înțeleagă limitările radiologice. Ipotetic, este posibil ca chirurgii să fie nevoiți să îndepărteze 100 de chisturi „suspecte” pentru a identifica 30 de cistadenomuri biliare precanceroase și să trateze un cistodenocarcinom biliar.
.