Diskeratoza acantolică este un tipar histopatologic definit de un epiderm hiperkeratotic și parakeratotic cu despicături intraepidermice care conțin keratinocite acantolitice și diskeratotice. Aceste trăsături tipice sunt distinctive, dar nu sunt în întregime patognomonice pentru boala Darier, deoarece pot apărea la nivelul situsurilor cutanate și muco-cutanate în alte afecțiuni, cum ar fi boala Grover, nevul epidermic acantoholitic și diskeratotic (nevul lui Starink), diskeratomul verucos sau dermatoza papulară acantoholitică localizată în zona vulvocrurală. Raportăm cazul unei fetițe nou-născute care a prezentat papule și plăci erozive congenitale localizate pe coapsa stângă, glezna stângă și partea dreaptă a gâtului. Examinarea histopatologică a unei probe de biopsie prin puncție a dezvăluit constatări tipice pentru diskeratoza acantolitică. În absența oricăror antecedente familiale sau a altor manifestări ale bolii Darier, propunem termenul descriptiv de „dermatoză diskeratozică acantolitică congenitală acantolică”. Acest descriptor caracterizează boala pacientului nostru pe baza constatărilor clinice și histopatologice și facilitează recunoașterea acestei afecțiuni până când o mutație genetică putativă poate fi demonstrată sau exclusă.