Introducere
Tumorile cardiace primare sunt rare. Fibroelastomii papilari (PFE) sunt excrescențe papilare asemănătoare unor fronde care apar de obicei pe valvele cardiace, dar pot fi găsite și pe mușchii papilari, pe corzile tendinoase, pe septul ventricular sau pe suprafața endocardică.1 Prevalența tumorilor cardiace primare variază de la 0,0017% la 0,28%, dar sunt al doilea cel mai frecvent neoplasm benign al valvelor cardiace, după mixoame.2 Depistarea lor promptă este de mare importanță, deoarece sunt cauze potențiale de embolie sistemică, accident vascular cerebral, infarct miocardic și moarte subită. Prezentăm un caz de PFE care a cauzat două accidente vasculare cerebrale embolice, amintindu-ne de importanța păstrării acestuia ca diferențial important atunci când se determină cauza emboliilor de duș într-un bilanț de altfel negativ.
Descrierea cazului
Pacientul a fost un bărbat în vârstă de 64 de ani cu antecedente medicale de hipertensiune arterială și boală coronariană, fiind în prezent fumător de un pachet de țigări pe zi și a fost tratat recent pentru un atac ischemic tranzitoriu cu 2 luni înainte. El s-a prezentat cu afazie nou apărută și mers instabil de 2-3 zile. La sosirea la departamentul de urgență, s-a constatat că era afebril, cu o frecvență cardiacă de 48-54 bpm, o frecvență respiratorie de 18 bpm și o tensiune arterială de 142/66 mm Hg.
La examinare, pacientul era treaz, alert și orientat. Vorbirea sa era clară și ușor ezitantă, dar fără disartrie. El a urmat comenzile și a fost capabil să numească obiecte. Nu exista slăbiciune sau asimetrie facială. În afară de o ușoară ataxie ușoară a membrelor superioare drepte la testul de la deget la nas, restul examenului neurologic a fost în limite normale.
Echipa noastră de accident vascular cerebral a fost chemată imediat și a recomandat studii imagistice ale capului. O tomografie computerizată a capului fără contrast nu a arătat nicio boală intracraniană acută. Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a arătat multiple zone de difuzie restrânsă în teritoriul arterei cerebrale medii stângi în cortexul temporoparietal stâng medial și lateral și în substanța albă subcorticală și periventriculară, în concordanță cu infarcte hemoragice acute, probabil embolice. Au existat, de asemenea, multiple zone de difuzie restrânsă în regiunea frontoparietală stângă periventriculară centrum semiovale, în concordanță cu infarctele acute de tip watershed (figurile 1 și 2). Pacientului i s-a administrat imediat aspirină, statine în doze mari, clopidogrel și lichide pentru a permite o hipertensiune permisivă.
  |
Figura 1 Multiple zone de difuzie restrânsă în teritoriul MCA stâng. Nota: Săgețile reprezintă zonele de hipodensitate care au fost citite ca accident vascular cerebral acut. Abbreviație: MCA, artera cerebrală medie. |
 |
Figura 2 Infarct mic și cronic în substanța albă periventriculară parietală dreaptă. Nota: Săgețile reprezintă zonele de hipodensitate care au fost citite ca accident vascular cerebral acut. |
Ca parte a bilanțului pentru a determina cauza accidentului vascular cerebral embolic, pacientul ar fi fost trimis pentru o ecocardiogramă transtoracică (ETT), dar deoarece a fost lucrat recent pentru un accident vascular cerebral cu doar 2 luni înainte de această internare cu un ETT, a fost trimis pentru o ecocardiogramă transesofagiană (ETE). ETE a arătat o masă destul de mare (12×3 mm), voluminoasă și foarte mobilă pe fața aortică a valvei aortice, în concordanță cu un fibroelastom (figurile 3 și 4). După ce s-a finalizat restul examenului, s-a stabilit că aceasta a fost probabil cauza accidentului vascular cerebral. Chirurgia cardiotoracică a fost consultată pentru îndepărtarea excrescenței. Din cauza utilizării recente a Plavix® (Clopidogrel; Bristol-Myers Squibb, New York, NY, SUA), intervenția chirurgicală a fost amânată pentru câteva zile, în timp ce el a rămas sub heparină. Intervenția chirurgicală a reușit să îndepărteze excrescența folosind o abordare minim invazivă prin hemisternotomie, cu un timp de bypass de numai 66 de minute. Evoluția postoperatorie a pacientului a fost liniștită, cu doar o ușoară hipertensiune arterială post-intervenție. În rest, starea neurologică a pacientului a revenit la normal și continuă să se amelioreze cu fizioterapie intensivă.
 |
Figura 3 Fronde care se ramifică de la PFE pedunculat. Note: Săgețile roșii reprezintă vârful valvei în care se află fibroelstomul. Imaginea arată că fibroelastomul este deschis și larg. Abbreviație: Fibroelastomul este deschis și larg: PFE, fibroelastom papilar. |
 |
Figura 4 Imaginea descrie exact cum se mișcă structura atunci când valvele se deschid. Nota: Săgețile reprezintă fibroelastomul într-o poziție închisă și mai mică. |
Centrul Medical Maimonides (Maimonides Medical Center (MMC) IRB a decis că nu este necesară nici aprobarea IRB, nici o scutire/ autorizare HIPAA (Health Insurance Portability and Accountability Act of 1996) Waiver/HIPAA (Health Insurance Portability and Accountability Act of 1996) pentru un raport de caz care nu implică mai mult de trei pacienți, cu condiția ca prezentarea sau publicarea să nu aibă informații identificabile și ca activitatea să nu fie considerată cercetare reglementată de FDA.
Discuție
PFE-urile sunt tumori cardiace primare rare și benigne. Nomenclatura lor a fost uneori confuză, deoarece în trecut au fost folosite mai multe denumiri pentru a le identifica, dar PFE este cea mai larg acceptată denumire.3,4 Sunt considerate cea mai frecventă tumoră cardiacă primară care provine din endocardul valvular. Distribuția valvulară predomină pe partea stângă a inimii, cu 29% din cazuri pe valva aortică, 25% pe valva mitrală, 17% pe valva tricuspidă și 13% pe valva pulmonară.1 PFE sunt în mod caracteristic tumori solitare avasculare mici, cu brațe multiple, care seamănă cu anemona de mare.5
Există mai multe mecanisme care stau la baza dezvoltării PFE, dar niciunul nu a fost dovedit științific. Cea mai frecvent acceptată explicație a originii lor este teoria microtrombului, care presupune că acestea își au originea ca mici trombi care se unesc pe marginile cooptante ale valvei, în locul în care ar fi putut avea loc anterior unele leziuni endoteliale minore.6 PFE se aseamănă cu cordae tendineae și au două straturi, un strat endotelial hiperplastic extern și un nucleu central dens, care sunt contigue cu foița valvulară. Suprafața lor este acoperită de numeroase proiecții filiforme cu un strat intermediar de țesut conjunctiv lax, bogat în mucopolizaharide, care este intercalat între endoteliul extern și nucleul central. Nucleul central conține o axă fibroasă acelulară care formează un model granular concentric cu straturi de fibrină și o matrice mucopolizaharidică care este de obicei acidă.7
Prezentarea clinică a PFE poate varia de la asimptomatică la simptomatică în funcție de consecințele complicațiilor tromboembolice severe, cum ar fi infarctul miocardic și accidentul vascular cerebral. Au fost raportate, de asemenea, embolie pulmonară, insuficiență cardiacă congestivă, aproape sincopă, fibrilație ventriculară și moarte subită, deși rare.1,8 Potențialul embolic al tumorii rezultă din fragmentarea spițelor papilare sau chiar din trombi formați de trombocite și fibrină, care aderă ocazional la suprafața tumorii, așa cum se crede că ar fi și mecanismul accidentului vascular cerebral în cazul mixoamelor cardiace.9 Majoritatea PFE sunt localizate pe partea stângă a inimii, ceea ce crește riscul de embolizare sistemică.10 În realitate, un accident vascular cerebral embolic la un pacient tânăr fără semne de boală cerebrovasculară, în special în prezența ritmului sinusal, ar trebui să determine investigarea prezenței unei tumori cardiace, alături de endocardită infecțioasă și prolapsul valvei mitrale.11
În 2016, Saver12 a publicat o recenzie în care a definit accidentele vasculare cerebrale criptogenetice ca fiind accidente vasculare cerebrale cu o cauză neidentificată în urma evaluării standard. Scopul pentru care se încearcă să se meargă dincolo de evaluarea standard pentru a descoperi o cauză are legătură cu rata de recurență. Majoritatea studiilor referitoare la accidentele vasculare cerebrale criptogenice arată că acestea vin cu o rată de recurență scăzută. Într-un studiu, rata de recurență a fost de 1,9% în primul an de la accidentul vascular cerebral și de 0,8% pe an în anii 2-4.13 Din cauza impactului asupra recurenței, ar trebui depuse toate eforturile pentru a încerca să se identifice sursa unui accident vascular cerebral embolic înainte de a le cataloga drept criptogenice. În cazul pacientului nostru, prezentarea unui al doilea episod de simptome asemănătoare unui AVC în decurs de 2 luni a determinat un bilanț mai amănunțit, având în vedere dovezile unei surse embolice observate la imagistica prin rezonanță magnetică. Deoarece a fost efectuat un ETT ca parte a bilanțului în timpul prezentării sale inițiale, pacientul nostru a fost trimis direct la ETE pentru o mai bună vizualizare a valvelor și a camerelor cardiace. Abia cu aceasta – o privire mai amănunțită – a fost descoperit PFE, ceea ce a determinat îndepărtarea chirurgicală imediată.
Ca și în cazul PFE, infarctul cerebral ischemic este una dintre cele mai frecvente, precum și una dintre cele mai grave prezentări ale mixomului cardiac.14 Cu toate acestea, nu există orientări clare pentru gestionarea medicală imediată în urma unui accident vascular cerebral datorat unui mixom atrial. Tratamentul accidentelor vasculare cerebrale ischemice acute cauzate de mixomul atrial embolic este controversat, în mare parte pentru că embolul ar putea fi compus din tumora în sine sau din tromb, material trombotic aderent sau o combinație a celor două.15 Este rezonabil să se susțină că cea mai bună cale de acțiune posibilă este terapia trombolitică, în funcție de compoziția embolilor. Studiile au raportat că numărul pacienților cu infarct cerebral brusc asociat cu mixomul la care terapia trombolitică a fost foarte eficientă și constatările patologice sugerează embolia trombotică este în creștere.16 Cu toate acestea, rămâne dificil să se tragă o concluzie fermă din puținătatea datelor existente, care constau în rapoarte de cazuri unice care utilizează o varietate de metode. Prin urmare, odată stabilit diagnosticul de PFE, ar trebui inițiată anticoagularea profilactică intravenoasă, pentru a se proteja împotriva trombilor până la efectuarea rezecției chirurgicale, așa cum s-a procedat în cazul pacientului nostru, sub forma unui tratament cu heparină. Intervenția chirurgicală optimă pentru tumorile pedunculate este rezecția cu cruțare valvulară a tumorii. Mai mult de 80% dintre PFE ale valvei aortice pot fi tratate doar prin excizia prin rasare.17 În general, rezecția sau înlocuirea valvei aortice nu este necesară decât în cazul în care există o degenerare subiacentă sau o distrugere extinsă a valvei native. Dovezile din studiile de urmărire prin ETE sugerează că incidența recidivei este foarte scăzută.18
Dezvăluiri
Autorii nu raportează conflicte de interese în această lucrare.
|
Grinda JM, Couetil JP, Chauvaud S, et al. Fibroelastomul papilar al valvei cardiace: excizia chirurgicală pentru embolizare revelată sau potențială. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999;117:106-110. |
|||
|
Law KB, Phillips KR, Cusimano RJ, Butany J. Fibroelastom papilar multifocal „tapete”. J Clin Pathol. 2009;62:1066-1070. |
|||
|
Lichtenstein HL, Lee JC, Stewart S. Papillary tumor of the heart: incidental finding at surgery. Hum Pathol. 1979;10:473-475. |
|||
|
Shahian DM, Labib SB, Chang G. Fibroelastom papilar cardiac. Ann Thorac Surg. 1995;59:538-541. |
|||
|
Giuliani ER, Gersh BJ, McGoon MD, Hayes DL, Schaff HV. Mayo Clinic Pratice of Cardiology. 3rd ed. New York: Mosby; 1996. |
|||
|
Magarey FR. Despre modul de formare a excrescențelor lui Lambl și relația lor cu îngroșarea cronică a valvei mitrale. J Pathol Bacteriol. 1949;61(2):203-208. |
|||
|
Chitwood WR Jr. Neoplaziile cardiace: diagnostic, patologie și terapie actuale. J Card Surg. 1988;3(2):119-154. |
|||
|
Gopaldas RR, Atluri PV, Blaustein AS, Bakaeen FG, Huh J, Chu D. Papillary fibroelastoma of the aortic valve-operative approaches upon incidental discovery. Tex Heart Inst J. 2009;36(2):160-163. |
|||
|
Wold LE, Lie JT. Mixomii cardiace: un profil clinicopatologic. Am J Pathol. 1980;101:219-240. |
|||
|
Mezilis NE, Dardas PS, Tsikaderis DD, et al. Fibroelastomul papilar al valvelor cardiace: o cauză rară de accident vascular cerebral embolic. Hellenic J Cardiol. 2005;46(4):310-313. |
|||
|
Daniel WG, Mugge A. Transesophageal echocardiography. N Engl J Med. 1995;332: 1268-1279. |
|||
|
Saver JL. Accident vascular cerebral criptogenic. N Engl J Med. 2016;374:2065-2074. |
|||
|
Mas JL, Arquizan C, Lamy C, et al. Recurrent cerebrovascular events associated with patent foramen ovale, arial septal aneurysm, or both. N Engl J Med. 2001;345:1740-1746. |
|||
|
Lee VH, Connolly HM, Brown RD Jr. Manifestări ale sistemului nervos central ale mixomului cardiac. Arch Neurol. 2007;64(8):1115-1120. |
|||
|
Burke AP, Virmani R. Cardiac myxoma. Un studiu clinicopatologic. Am J Clin Pathol. 1993;100(6):671-680. |
|||
|
Acampa M, Guideri F, Tassi R, et al. Thrombolytic treatment of cardiac myxoma-induced ischemic stroke: a review. Curr Drug Saf. 2014;9(2):83-88. |
|||
|
Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A. Aortic valve leaflet reconstruction after excision of a papillary fibroelastoma using autologous pericardium. Thorac Cardiovasc Surg. 2007;55(3):204-207. |
|||
|
Sun JP, Asher CR, Yang XS, et al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients. Circulation. 2001;103(22):2687-2693. |