Hematomul intramural aortic

Hematomul intramural aortic (IMH) este o formă atipică de disecție aortică datorată hemoragiei în perete din vasa vasorum fără o ruptură intimală. Face parte din spectrul sindromului aortic acut.

Epidemiologie

În mod obișnuit, hematomul intramural aortic se întâlnește la pacienții hipertensivi mai în vârstă. Aceeași afecțiune se poate dezvolta și ca urmare a unui traumatism toracic contondent cu leziuni ale peretelui aortic sau a unui ulcer aterosclerotic penetrant 1,2.

Prezentare clinică

Caracteristicile clinice ale IMH sunt cele ale sindroamelor aortice acute, și anume durere toracică care iradiază spre spate și hipertensiune arterială.

Patologie

Se crede că această afecțiune debutează cu ruptura spontană a vasa vasorum, vasele de sânge care pătrund în jumătatea exterioară a mediei aortice din adventice și se arborizează în interiorul mediei pentru a alimenta peretele aortic 2.

Hematomul se propagă de-a lungul stratului medial al aortei.

În consecință, hematomul intramural slăbește aorta și poate progresa fie spre ruperea în exterior a peretelui aortic, fie spre ruperea în interior a intimei, aceasta din urmă ducând la o disecție aortică comunicantă 2.

Clasificare

Similar disecțiilor aortice, hematomurile intramurale sunt clasificate conform clasificării Stanford 4:

• tip A: implică aorta ascendentă, cu sau fără afectarea aortei descendente
• tip B: limitat la aorta descendentă, distal față de originea arterei subclaviculare stângi

Se poate folosi și clasificarea DeBakey 5.

Caracteristici radiografice

CT

Hematomul intramural acut apare ca regiuni focale, crescătoare, cu atenuare mare (60-70 HU) ale peretelui aortic îngroșat excentric pe CT fără contrast (semnul semilunii cu atenuare mare). Lățimea îngustă a ferestrei este esențială pentru identificarea leziunilor subtile 6. Calcificarea intimală poate fi deplasată spre interior, apreciată cel mai bine pe faza fără contrast.

Leziunile prezintă o atenuare scăzută în raport cu lumenul aortic pe CT post-contrast și pot fi mult mai subtile, prin urmare, o fază fără contrast înainte de CTA este adesea efectuată într-un protocol de sindrom aortic acut. Spre deosebire de disecția aortică, pe CTA nu este prezent niciun lambou intim.

Ecocardiografie

Un hematom intramural (IMH) poate fi vizualizat cu ușurință cu ajutorul ecocardiografiei transesofagiene, care oferă o vizualizare superioară a aortei decât cea disponibilă de obicei prin examinări transtoracice. Caracteristicile definitorii includ 10:

• îngroșarea crescătoare a peretelui aortic
  • grosimea normală a peretelui aortic < 3 mm
  • grosimea peretelui trebuie să depășească 7 mm pentru a diagnostica IMH
  • peretele demonstrează o ecogenitate mixtă
    • predominant echodensă cu ecolucențe interne dispersate

    .

• nu se detectează flux intern
  • interogarea Doppler cu flux color este importantă pentru a diferenția de disecția aortică
    • adevăratul lumen al unei disecții va demonstra flux sistolic
    • într-un lumen fals pot fi prezente modele variate de flux, care tinde să se extindă în dimensiune în timpul diastolei
• lipsa unui lambou intim (de disecție)
  • suprafața luminală în IMH tinde să fie netedă și continuă

Alte modalități

IRM poate detecta, de asemenea, anomalia, dar angiografia convențională nu o va face.

Tratament și prognostic

Dacă un hematom intramural implică aorta ascendentă (Stanford A), tratamentul este chirurgical pentru a preveni ruptura și progresia spre o disecție aortică clasică.

Managementul conservator este indicat pentru un hematom intramural al aortei descendente (Stanford B).

• 77% dintre hematoamele intramurale regresează la 3 ani
• supraviețuire de >90% la 5 ani 7

Nu tratat, un hematom intramural poate pune în pericol viața, deoarece poate duce la:

• Ruptură aortică
• Disecție aortică
• Anevrism aortic

Diagnostic diferențial

Principalele diagnostice diferențiale sunt:

• falsă lumen trombozată în disecția aortică clasică: de obicei spiralează longitudinal în jurul aortei, în timp ce un hematom intramural menține de obicei o relație circumferențială constantă cu peretele aortic
• aortită: de obicei prezintă o îngroșare uniformă concentrică a peretelui aortic cu sau fără stranding inflamator peri-aortic, în timp ce un hematom intramural este adesea excentric în configurație

.