DISCUȚII
Ca urmare a faptului că IIH este parțial definită ca o afecțiune cu etiologie necunoscută, investigația radiologică a cazurilor suspecte este orientată spre excluderea cauzelor cunoscute de presiune intracraniană crescută.1 CT sau RMN vor exclude hidrocefalia sau o leziune ocupantă de spațiu; angiografia cu cateter sau RMN vor exclude tromboza sinusurilor venoase.14 Pacienții cu trăsături clinice caracteristice sunt diagnosticați cu IIH odată ce aceste investigații se dovedesc a fi normale.
Diagnosticul de IIH se bazează, prin urmare, pe acuratețea investigațiilor radiologice în eliminarea patologiilor alternative. Această acuratețe este de necontestat în ceea ce privește excluderea unei mase intracraniene, dar poate fi o problemă în ceea ce privește boala sinusurilor venoase. Acest lucru este relevant deoarece tromboza sinusurilor venoase cerebrale sau obstrucția fluxului venos poate cauza un sindrom care nu se poate distinge clinic de IIH și numai radiologia le poate diferenția.7 RMN a înlocuit în mare măsură angiografia cu cateter în acest caz și, în ceea ce privește sinusul sagital superior, produce imagini care sunt considerate pe scară largă ca fiind diagnostice și ușor de înțeles. Cu toate acestea, sinusurile laterale sunt mai dificile, cu goluri de flux și variații ale anatomiei normale care încurcă interpretarea – o problemă care, de obicei, nu este rezolvată cu angiografia convențională.15,16
Recent, mai multe grupuri au ocolit aceste probleme prin efectuarea de studii cu cateter în sinusurile venoase (venografie cerebrală) și înregistrarea presiunilor intrasinusale (manometrie).9,10 Aceste grupuri au documentat presiuni ridicate în sinusurile venoase la pacienții cu IIH, ocazional secundare hipertensiunii venoase sistemice, dar mai des aparent rezultatul leziunilor stenotice ale sinusurilor venoase, în special leziunile bilaterale ale sinusurilor laterale, care cauzează obstrucția parțială a fluxului venos cranian. Acest lucru i-a determinat pe unii cercetători să propună hipertensiunea venoasă intracraniană ca fiind calea comună finală în etiologia IIH.10
Aceste studii sunt deschise la interpretări variate, totuși. Pereții sinusurilor venoase sunt flexibili și se pot deforma sub presiune. Osterholm17 și Johnston și Rowan18 au demonstrat în context clinic și experimental că, odată ce presiunea intracraniană – crescută de o leziune de masă intracraniană – se ridică peste un anumit nivel, presiunea în sinusul sagital superior poate crește și ea datorită colapsului secundar al sinusurilor transversale. Acest fenomen este reversibil, hipertensiunea venoasă rezolvându-se dacă presiunea intracraniană este redusă, de exemplu, prin craniotomie. Presiunile ridicate măsurate în sinusul sagital superior și gradienții de presiune observați de-a lungul sinusurilor laterale în IIH ar putea fi, prin urmare, o consecință a presiunii intracraniene crescute, mai degrabă decât cauza acesteia.
King et al. au examinat acest lucru mai departe.11 Ei au constatat că retragerea LCR la pacienții cu IIH în timpul venografiei cerebrale (și, astfel, reducerea presiunii intracraniene) a eliminat, sau a eliminat practic, gradienții de presiune în sinusurile laterale și hipertensiunea venoasă intracraniană. Aceștia au concluzionat că hipertensiunea venoasă intracraniană în IIH era în mare măsură irelevantă, deoarece era secundară presiunii intracraniene crescute, și că cauza presiunii intracraniene crescute a rămas nerezolvată. Dar este acest lucru justificat? Se înțelege pe scară largă că presiunea intracraniană crescută cauzată de tromboza venoasă cerebrală fără echivoc este ameliorată prin devierea LCR.19 Dacă o astfel de procedură ar fi fost însoțită de o reducere a presiunii venoase intracraniene, atunci concluziile lui King ar putea să nu fie adecvate.
Apropiindu-ne de o abordare diferită, am constatat, la un pacient cu IIH raportat, de asemenea, anterior (cazul 2), că dilatarea uneia dintre aceste stenoze ale sinusurilor laterale cu un stent a redus gradientul de presiune de-a lungul acesteia și a redus hipertensiunea venoasă intracraniană, efectuând o ameliorare clinică imediată care a fost menținută.12 Mai mult, studiile de urmărire în acest caz au confirmat o reducere a presiunii intracraniene. Am concluzionat că obstrucția fluxului venos de ieșire din cauza stenozelor sinusurilor laterale a fost cauza IIH la unii pacienți și am speculat că, având în vedere dificultatea stabilirii diagnosticului de stenoză sinusală, rolul său în etiologia IIH a fost probabil subestimat.
Rezultatele noastre actuale susțin acest punct de vedere. Nu toți pacienții au beneficiat, dar unii au răspuns extrem de bine la stenting – deși există puține indicii în acest stadiu cu privire la criteriile clinice care prezic un rezultat bun. Pacienții stentați au alcătuit un grup uniform, în sensul că toți au avut un diagnostic de IIH care nu a răspuns la tratament, dar, în rest, au reflectat amploarea problemei clinice prezentate de această afecțiune. Unii pacienți prezentau tulburări de vedere și papiloedem acut; la alții papiloedemul devenise cronic sau se rezolvase. Unii pacienți aveau un istoric relativ scurt; alții aveau simptome debilitante de peste un deceniu. Unii nu avuseseră nicio intervenție chirurgicală anterioară; alții avuseseră multiple intervenții neurochirurgicale. Nici unul dintre acești factori nu a prezis rezultatul stentingului. De exemplu, la un pacient (cazul 5) cu simptome timp de 12 ani, stentingul a efectuat o reducere de 7 mm Hg a presiunii sinusului sagital, dar nicio îmbunătățire clinică. La un alt pacient (cazul 4), de vârstă și durată similară a istoricului, stentingul a efectuat o reducere de 12 mm Hg a presiunii sinusului sagital și rezolvarea simptomelor.
În mod egal, nu a existat o relație consistentă între reducerile presiunii venoase și ameliorarea simptomelor, deși a existat o tendință spre o reducere mai mare a presiunii sau presiuni mai mici ale sinusului sagital cu ameliorare (tabelul 2). Acest lucru ne-a determinat, la doi pacienți, să tratăm ambele părți (cu ocazii separate) – la unul dintre ei cu o ameliorare simptomatică suplimentară (cazul 2) și la celălalt fără nicio schimbare (cazul 3). Acest al doilea pacient are presiuni venoase moderat de ridicate persistente.
Procedurile de deviere a FCS în IIH reprezintă pilonul principal al tratamentului după ce măsurile mai conservatoare au eșuat. Acestea reduc presiunea intracraniană, dar adaugă puține informații despre mecanismele patogene responsabile de boală. Dacă IIH ar fi rezultatul unei supraproducții de LCR sau al unui bloc de absorbție, atunci derivația LCR ar trebui să fie un tratament eficient. Dacă IIH ar fi rezultatul unei tumefacții idiopatice a creierului, drenajul LCR ar putea acționa prin reducerea dimensiunii spațiilor subarahnoidiene și intraventriculare. Modul în care operează drenajul LCR în obstrucția fluxului venos cerebral de ieșire nu este înțeles, dar eficacitatea sa nu este contestată.19
Eficacitatea stentingului, pe de altă parte, se bazează pe ideea că obstrucția fluxului venos de ieșire joacă un anumit rol în etiologia simptomelor și semnelor la pacienții cu IIH. Dacă obstrucția fluxului venos de ieșire ar fi cauza, atunci dilatarea stenozei și abolirea gradientului de presiune ar trebui să fie curativă. Dacă stenozele sinusurilor laterale au fost secundare presiunii intracraniene crescute, atunci, la pacienții la care stentarea a fost benefică, aceste stenoze trebuie să fi fost responsabile de o exacerbare suficientă a presiunii intracraniene crescute pentru a-i face simptomatici. Având în vedere că șapte pacienți s-au ameliorat după stenting, dintre care cinci foarte considerabil, oricare dintre aceste mecanisme trebuie să funcționeze la o proporție substanțială de pacienți cu IIH. Cu toate acestea, fără măsurători ale presiunii LCR post-stenting (cu excepția unui singur caz, cazul 2), nu este posibil să se facă diferența între ele. În ceea ce privește pacienții care nu au răspuns la stenting, fie aceștia reprezintă un grup în care obstrucția fluxului venos de ieșire nu a fost cauza presiunii intracraniene crescute, fie unul în care obstrucția fluxului venos de ieșire nu a fost ameliorată în mod adecvat. În virtutea anatomiei, gradienții de presiune de-a lungul ambelor sinusuri laterale au fost în mod necesar similari, dar la majoritatea pacienților a fost tratată doar o singură parte, lăsând adesea un mic gradient rezidual care ar putea explica simptomele persistente.
Ce rol ar putea avea stentingul în tratamentul IIH refractare este prea devreme pentru a spune. Mult va depinde de stabilitatea rezultatului, având în vedere tendința cunoscută de restenoză în jurul stenturilor intravasculare în alte locuri.20,21 Indiferent de această problemă, totuși, având în vedere morbiditatea și eficacitatea uneori limitată a tratamentului neurochirurgical actual1 , perspectiva unei alternative viabile este interesantă. Mai mult decât atât, tratamentul cu succes al unor pacienți prin ameliorarea obstrucției fluxului venos ar trebui să încurajeze o revizuire a conceptelor actuale ale IIH și a relației sale cu boala sinusurilor venoase și tromboza sinusurilor.