Journal of Universal Surgery

Keywords

Limfangiom chistic abdominal; Adulți; Studii imagistice de diagnostic; Histopatologie; Rezultat chirurgical

Introducere

Limfangiomii sunt tumori benigne rare de origine limfatică. Ele sunt localizate preferențial în cap și gât (75%), și axila (20%) la copii . Cu toate acestea, limfangiomii din cavitatea peritoneală sunt extrem de rare (5%), în special la adulți. În abdomen, ele sunt frecvent de tip chistic și apar în mezenter, urmate de omentum, mezocolon și retroperitoneu. Etiologia este neclară, dar se consideră că sunt considerate în primul rând ca fiind de origine congenitală . Prezentările clinice ale limfangioamelor chistice abdominale (ACL) sunt variabile și nespecifice și, de obicei, nu ajută la stabilirea diagnosticului . Ecografia abdominală (US) și tomografia computerizată (CT) sunt necesare pentru a descrie chistul și pentru a furniza informații importante cu privire la localizarea, dimensiunea și implicarea organelor adiacente, dar nu sunt suficiente pentru a da un diagnostic preoperator precis al limfangioamelor . Mai mult, diagnosticul diferențial al leziunilor chistice intraabdominale este larg și include, pe lângă limfangiomul chistic, și alte leziuni chistice benigne și maligne precum pseudochistul pancreatic, teratomul chistic, chistul ovarian, chistul de duplicare, mezoteliomul chistic, mezenchimomul malign, sarcomul nediferențiat și torsiunea anexială . Toate cele de mai sus prezintă o mare dificultate de diagnosticare preoperatorie a LCA. Acest studiu a fost realizat pentru a raporta diferitele prezentări clinice, dificultățile de diagnostic și rezultatul chirurgical al limfangiomului chistic abdominal (LCA) la adulți.

Pacienți și metode

Înregistrările medicale a treisprezece pacienți adulți cu limfangiom chistic abdominal (ACL) gestionați la departamentul de chirurgie din cadrul Spitalului Universitar Tanta în perioada 1998-2013 (15 ani) au fost analizate în ceea ce privește vârsta, sexul, prezentările clinice, studiile imagistice de diagnosticare, intervențiile chirurgicale, caracteristicile histopatologice, urmărirea și rezultatul. Pentru 12 pacienți au fost efectuate CT și US abdominale, în timp ce chistul a fost descoperit accidental în timpul apendicectomiei la un pacient. Toți pacienții s-au dovedit a avea LCA după intervenția chirurgicală și examinarea histopatologică a specimenelor extirpate.

Rezultate

Acest studiu retrospectiv a inclus treisprezece pacienți (8 bărbați și 5 femei) cu limfangiom chistic abdominal. Vârstele lor au variat între 19 ani și 52 de ani (media 38,3 ani). Principalele caracteristici de prezentare au fost, masa abdominală găsită la nouă pacienți, mărirea abdominală marcată din cauza chistului uriaș la trei pacienți, durere abdominală la patru pacienți, iar chistul a fost descoperit accidental în timpul apendicectomiei laparoscopice pentru apendicita acută la un pacient. Alte manifestări asociate au fost paloarea, anorexia, febra și constipația. Radiografia simplă a abdomenului a arătat o leziune fără gaz care ocupa spațiu și care deplasa ansele intestinale la șapte pacienți. Ecografia abdominopelvică și tomografia computerizată cu contrast au fost efectuate pentru doisprezece pacienți. US a arătat o masă chistică hipoecogenă cu septuri fine, dar originea a fost ascunsă în majoritatea cazurilor, în timp ce CT cu contrast a evidențiat o masă chistică uniloculară sau multiloculară omogenă cu septuri îmbunătățite. Aceasta definește, de asemenea, dimensiunea masei, localizarea anatomică a acesteia și organele adiacente implicate (figura 1). Diagnosticul preoperator de LCA a fost suspectat la doi pacienți, diagnosticat greșit ca chist ovarian și malignitate anexială la doi pacienți și diagnosticat inițial ca ascită de către medicul internist la un pacient, la pacient s-a făcut paracenteză diagnostică înainte de consultul chirurgical.

Figura 1: Pustule coalescente, papule și plăci eritematoase pe fața laterală a trunchiului.

La explorare, chistul a fost găsit să ia naștere în mezenterul intestinului subțire la șase pacienți (ileum n=4, jejunum n=2) (figura 2), rădăcina mezenterului (n=2), marele omentum (n=2), mezocolonul transvers (n=1) (figura 3), mezocolonul sigmoid (n=1) și retroperitoneul (n=1). Diagnosticul provizoriu intraoperator de LCA a fost pus doar la trei pacienți. Dimensiunea chisturilor a fost variabilă (Tabelul 1), iar lichidele conținute au variat de la 150 cc la 5 litri.

Figura 2: Limfangiom chistic al mezenterului ileal.

Figura 3: Limfangiom chistic al mezocolonului transvers.

Tabel 1: Demografia, prezentările, studiile imagistice, intervenția chirurgicală și rezultatul a treisprezece pacienți cu limfangiom chistic abdominal (LCA).

Excizia chirurgicală completă a chistului (cistectomie) a putut fi făcută la șapte pacienți (53,8%), excizia chistului cu partea adiacentă de intestin care este intim aderentă la acesta la patru pacienți (30.8%), excizia parțială a unui chist uriaș cu marsupializare intraperitoneală la un pacient (7,7%) și excizia incompletă a chistului, lăsând o mică parte din peretele posterior al acestuia aderent la vasele mezenterice superioare, efectuată la un pacient (tabelul 1). După intervenția chirurgicală, probele excizate au fost trimise pentru examen histopatologic și s-au dovedit a fi limfangiom chistic prin criteriile histologice caracteristice ale acestuia, cu spații limfatice căptușite de celule endoteliale plate, agregate limfoide și celule spumoase care conțin material lipoid în stromă și fibre musculare netede în pereții lor (figura 4). Lumenul chistului conține lichid chilos sau seros. Perioada de urmărire a pacienților a variat între doi și șase ani, fără mortalitate sau morbiditate, cu excepția recidivei chistului la un pacient (7,7%), la trei ani după operație, și a obstrucției intestinale adezive care a necesitat adezoliză, la doi ani după operație, la un alt pacient.

Figura 4: Fotografie microscopică a unui caz de limfangiom chistic abdominal care arată spații limfatice căptușite cu celule endoteliale aplatizate, agregate limfocitare în stromă și rămășițe de fibre musculare netede în pereți.

Discuție

Deși limfangiomul abdominal este rar, el reprezintă o provocare de diagnostic pentru medici și chirurgi. În această serie, ACL a fost suspectat preoperator doar la doi pacienți și diagnosticat greșit ca chist ovarian, patologie anexială și ascită la trei pacienți, cu toate acestea, diagnosticul definitiv este judecat la toți pacienții după examinarea histopatologică a specimenelor extirpate.

În abdomen, cel mai frecvent situs al limfangiomului este mezenterul (limfangiomul mezenteric) în care sunt incluse majoritatea canalelor limfatice . Limfangiomul din mezenterul intestinului subțire este cel mai frecvent (70%) dintre situsurile intraperitoneale, cu 50% până la 60% din toate chisturile localizate în mezenterul ileal . Deși chisturile mezenterice și limfangioamele chistice mezenterice sunt leziuni neobișnuite și confuze din punct de vedere clinic, dovezile histologice și ultrastructurale sugerează că acestea sunt distincte din punct de vedere patologic și ar trebui diferențiate deoarece limfangiomul se comportă diferit . Alte localizări posibile includ omentul (chistul omental), retroperitoneul, mezocolonul, pancreasul, splina și glanda suprarenală . Cel mai frecvent sistem de clasificare utilizat pentru limfangioame este încă cel al lui Wegner care le-a clasificat în simple, chistice sau cavernoase, totuși, Losanoff et al. au raportat o altă clasificare în pediculat, sesile, retroperitoneal extins sau multicentric care poate ajuta în strategia lor de tratament. Toate cazurile din acest studiu au fost de tip chistic, iar 66,7% din tipurile intraperitoneale apar în mezenterul intestinului subțire, 33,3% în mezenterul ileal, 16,7% în mezenterul jejunal și 16,7% în rădăcina mezenterului.

Prezentările clinice ale LCA sunt de obicei variabile și nespecifice. Poate fi tăcută din punct de vedere clinic și descoperită accidental în timpul investigațiilor sau laparotomiei pentru o patologie fără legătură sau poate mima o varietate de simptome abdominale vagi, cum ar fi disconfort abdominal, distensie, diaree, anorexie, greață și vărsături. În cazurile simptomatice, masa chistică poate mima alte chisturi abdominale, cum ar fi chistul ovarian, chistul pancreatic, chistul de dublare sau torsiunea anexelor . Foarte puține cazuri se pot prezenta cu abdomen acut din cauza complicațiilor chisturilor, care includ ruptura, hemoragia, infecția secundară sau obstrucția intestinală din cauza torsiunii, volvulusului sau presiunii externe asupra intestinului din apropiere . LCA poate fi, de asemenea, diagnosticat greșit ca apendicită sau diverticulită Meckel . Majoritatea cazurilor (92,3%) din studiul nostru au fost simptomatice, poate fi din cauza prezentării târzii, cu excepția unui caz de limfangiom ileal descoperit accidental în timpul apendicectomiei laparoscopice.

Ultrasonografia, tomografia computerizată și studiile imagistice prin rezonanță magnetică sunt instrumente radiologice preoperatorii utile pentru diagnosticul și planificarea chirurgicală a LCA. Ele pot ajuta la determinarea naturii chistice a tumorii, a localizării anatomice a acesteia și a relației sale cu structurile înconjurătoare, dar nu sunt suficiente pentru a stabili un diagnostic preoperator unic, iar diagnosticul final este confirmat după histopatologie și/sau imunochimie .

Deși limfangiomul este o leziune benignă, are un comportament agresiv invaziv; poate crește până la o dimensiune enormă și poate dezvolta complicații chistice care pun în pericol viața, cum ar fi, ruptura, infecția, sângerarea sau obstrucția intestinală, sau poate invada structurile vitale adiacente și face dificilă rezecția completă a tumorii. Așadar, LCA trebuie excizat complet cât mai devreme după diagnosticare, cu sau fără partea adiacentă de intestin aderent, pentru a evita complicațiile chisturilor și a reduce riscul de recidivă. Prognosticul este excelent dacă rezecția chistului este completă . Dacă excizia completă a chistului nu este posibilă din cauza dimensiunii sale uriașe, a localizării profunde în interiorul rădăcinii mezenterului sau dacă acesta infiltrează ramura principală a arterelor sau VCI, cealaltă opțiune este excizia parțială a chistului cu marsupializarea părții sale rămase în cavitatea abdominală. Aproximativ 10% dintre pacienți necesită această formă de terapie . Unul (7,7%) dintre pacienții noștri a necesitat această opțiune de tratament, cu recidivă a chistului la acest pacient.

Rata de recidivă variază de la 0% la 13,6%, cu o medie de aproximativ 6,1%. Majoritatea recidivelor apar la pacienții cu chisturi retroperitoneale sau la cei care au avut doar o excizie parțială . Localizarea chistului nu influențează rata de recidivă dacă acesta este rezecabil, dar intervenția chirurgicală și spitalizarea devin mai prelungite ca în cazul limfangioamelor retroperitoneale și ale rădăcinii mezenterice . Importanța tratamentului chirurgical al ACL este de a evita potențialele complicații ale chisturilor și de a reduce incidența recidivei, în timp ce, tratamentele nechirurgicale cu bleomicină și steroizi, sau aspirația și injectarea de agenți sclerozanți precum doxiciclina nu au fost stabilite ca fiind superioare intervenției chirurgicale, din aceleași motive.

Concluzie

Din cele de mai sus putem raporta că, diagnosticul preoperator al LCA este de obicei dificil din cauza prezentărilor clinice înșelătoare variabile, a rarității bolii și a asemănării sale cu multe alte chisturi intraabdominale. Deși US, CT și RMN sunt instrumente imagistice utile, acestea pot da doar un diagnostic sugestiv al bolii; cu toate acestea, diagnosticul definitiv se face doar după examinarea histopatologică a specimenului extirpat. Excizia chirurgicală completă este tratamentul de elecție al LCA pentru a evita complicațiile chistului și pentru a reduce incidența recidivei.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Limfanggiom chistic al mezenterului jejunal la un adult: un raport de caz.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Chisturi mezenterice și retroperitoneale la copii. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Limfangiomul chistic mezenteric chistic la adult: o serie de cazuri și o revizuire a literaturii. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Limfangiom abdominal la adulți și copii. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Limfanggiomul mezenterului jejunal la un adult: un raport de caz și revizuirea literaturii japoneze.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Chisturi mezenterice și limfangioame chistice intraabdominale. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Chist retroperitoneal gigant la un bărbat adult. Int J Urol3: 304-306.
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Limfangiom chistic mezenteric chistic. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Aspecte clinice ale limfangiomului chistic intraabdominal chistic în Coreea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Tumori rare 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) Un limfangiom chistic mezenteric prezentat la nivelul colonului sigmoid. Raport de caz. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Limfangiom chistic al mezenterului care cauzează obstrucție intestinală. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015) Limfangiom mezenteric care se prezintă ca un volvulus ileal. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Gestionarea chirurgicală a limfangiomului chistic intraabdominal chistic. Raport de 20 de cazuri. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Malformație limfatică mezenterică asociată cu apendicita acută: un raport de caz. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Limfangioame abdominale Caracteristici imagistice cu corelație patologică. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Limfangiom chistic gigant al mezenterului intestinului subțire: raportul unui caz. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Excizia laparoscopică a unui limfangiom chistic retroperitoneal chistic la un pacient în vârstă.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Chisturi mezenterice și retroperitoneale. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Limfangioame chistice abdominale în pediatrie : abordare chirurgicală și rezultate. Acta Chir Belg 111: 374-377

.