Nefroma mezoblastică, cunoscută uneori și sub numele de nefromă mezoblastică congenitală (NMC) sau hamartom renal fetal, este, în general, o tumoră renală benignă care apare de obicei în uter sau în copilărie.
Epidemiologie
Este cea mai frecventă tumoră renală neonatală. Diagnosticul se face de obicei în perioada prenatală sau imediat după naștere. Tumora reprezintă aproximativ 3-6% din toate neoplaziile renale la copii 3,7. Aproximativ 50% apar în perioada neonatală și majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în primele 3 luni de viață 11. În general, 90% dintre cazuri sunt descoperite până la vârsta de 1 an 11.
Prezentare clinică
Cea mai frecventă prezentare clinică este o masă abdominală palpabilă, hematuria apărând mai rar.
Patologie
Este o tumoră mezenchimală. Macroscopic, tumora este o masă solidă neîncapsulată, care apare adesea în apropierea hilului renal. Are tendința de a invada structurile înconjurătoare și parenchimul renal. Hemoragia și necroza sunt puțin frecvente. Din punct de vedere histologic, este compusă în mod tipic din țesut conjunctiv care crește între nefroni, înlocuind de obicei cea mai mare parte a parenchimului renal.
Descrierea citologică clasică a leziunii este cea a unor aglomerări celulare de celule fusiforme, pleomorfism nuclear ușor, activitate mitotică și fără blasteme.
Subtipuri
Există două variante patologice principale:
- nefroma mezoblastică clasică: reprezintă mai puțin de o treime din cazurile de NMC 11
- nefromul mezoblastic celular
- aspect mai eterogen la imagistică
- tinde să fie mai mare și se prezintă mai târziu în copilărie (> 3 luni de viață 11)
- poate avea un comportament agresiv, inclusiv vascularizație încapsularea și metastazarea 5
Asociații
- polihidramnios
- hipercalcemie fetală
Caracteristici radiografice
Radiografie plană
Nu este specifică și nu este o modalitate imagistică de elecție, dar dacă este efectuată incidental la un nou-născut, poate demonstra o masă de țesut moale care deplasează intestinul. Calcificarea este rară 3.
Ecografie
Aspectul sonografic poate varia în funcție de varianta patologică 6. În general este o masă bine definită, cu ecouri omogene de nivel scăzut. Prezența inelelor concentrice ecogene și hipoecogene poate fi o caracteristică diagnostică utilă în subtipul clasic, dar poate fi observată și în subtipul celular 11. Se poate observa, de asemenea, un model mai complex datorat hemoragiei, formării de chisturi și necrozei și tinde să favorizeze varianta celulară. Interogarea Doppler color poate evidenția o vascularizație crescută. În mod neobișnuit, tumora poate apărea predominant chistică 11.
Ecografia antenatală poate arăta, de asemenea, dovezi de polihidramnios asociat.
CT
De obicei nu se efectuează în situație antenatală. Leziune renală hipoatenuantă solidă cu intensificare variabilă a contrastului. Zonele chistice, necroza și hemoragia sunt neobișnuite (doar în cazul tipului celular) 5. În mod obișnuit nu se observă calcificări. Cu toate acestea, pot fi observate focare hiperdense legate de hemoragie în subtipul celular 13.
IRM
Cea mai bună modalitate de imagistică transversală antenatală și poate evalua mai bine relațiile anatomice.
Dacă nu se complică necroza și hemoragia (ambele, în general, mai puțin frecvente), caracteristicile generale ale semnalului în cadrul masei includ:
- T1: izo până la hipointense 8, poate prezenta focare hiperintense legate de hemoragie în subtipul celular 13
- T2: variabilă, de la marcat hipointensă la hiperintensă 11
- DWI: prezintă difuzie restrânsă în porțiunea solidă a tumorii, probabil legată de creșterea celularității 12
Tratament și prognostic
Majoritatea sunt tumori benigne și au un rezultat favorabil. Varianta celulară poate fi, uneori, agresivă. Ca opțiune chirurgicală, o nefrectomie este de obicei suficientă.
Complicații
Complicațiile potențiale în cazul tumorilor mari includ:
- distocie abdominală la naștere
- arterio-derivație venoasă cu dezvoltarea ulterioară a hidropsului fetalis
Diagnostic diferențial
- Tumoarea Wilms
- Tumoare renală clară sarcom cu celule clare
- tumoră rabdoidă
Vezi și
- tumori și mase renale pediatrice
- tumori fetale
.