Un bărbat de 53 de ani cu antecedente de fibrilație atrială paroxistică a observat palpitații cu două zile înainte de internare. El s-a plâns de dispnee la efort pe o perioadă de două săptămâni. Pacientul a negat ortopnee, dispnee paroxistică nocturnă, antecedente de sincopă sau edeme ale membrelor inferioare. Pacientul s-a plâns de un disconfort toracic periodic care nu era legat de efort și care dura doar câteva minute la un moment dat. Nu avea factori de risc pentru boala coronariană și nici antecedente de abuz de substanțe. Antecedentele sale familiale erau necontributive. O electrocardiogramă (ECG) la internare a arătat fibrilație atrială la 95 de bătăi pe minut și anomalii nespecifice ale segmentului ST și ale undei T. Semnele sale vitale au fost nesemnificative. Examenul fizic s-a remarcat printr-un ritm neregulat intermitent, fără sufluri, freamături sau galopuri. Setul inițial de teste de laborator a fost în limite normale, cu excepția unei creșteri la limită a creatininfosfokinazei. A fost efectuată o ecocardiografie transtoracică (a se vedea figura 1), care a arătat o fracție de ejecție de 35%, o dilatare ușoară până la moderată a tuturor celor patru camere, o reducere ușoară până la moderată a contractilității ventriculare drepte, o regurgitare ușoară aortică, o regurgitare moderată a valvei mitrale și o regurgitare ușoară a valvei tricuspide. Cavitatea ventriculară stângă era moderat îngroșată și avea multiple trabeculații ventriculare proeminente, în special în porțiunea mediană a ventriculului, în concordanță cu necompactarea ventriculară stângă. Ecocardiografia Doppler a arătat dovezi ale fluxului sanguin în interiorul nișelor intertrabeculare conectate la cavitatea ventriculară stângă. Pacientul a fost supus unui test de efort pe bandă rulantă folosind protocolul Bruce cu etape de două minute. Imagistica de perfuzie miocardică ulterioară a fost efectuată cu ajutorul tomografiei computerizate cu emisie de un singur foton (SPECT) cu reconstrucție în orientări tomografice, afișare polară și imagini gated în urma administrării a 3,5mCi de taliu-201 în repaus și a 30mCi de technetium-99m sestamibi în timpul efortului maxim. Imaginile de asigurare a calității au demonstrat o mișcare moderată în timpul achiziției cu un model masculin ușor de atenuare inferioară.
Analiza imaginilor a arătat o reducere fixă a numărului inferior, care s-a îmbunătățit cu corecția atenuării. Marginile endocardice au fost foarte neregulate și s-a observat o îngroșare proeminentă a ventriculului mediu pe imaginile de repaus (a se vedea figura 2). Gated SPECT a arătat o hipochinezie globală și o fracție de ejecție scăzută, în concordanță cu ecocardiograma. O comparație a perfuziei miocardice între scanările de stres și cele de repaus nu a arătat nicio dovadă de ischemie.
Discuție
Noncompactarea ventriculară stângă, denumită uneori „miocard spongios”, este o cauză rară de cardiomiopatie congenitală. Afectează de obicei ventriculul stâng, deși a fost descrisă implicarea ventriculului drept.1 Miocardul necompactat este cel mai frecvent observat în regiunea apicală a ventriculului stâng.2 Se crede că este cauzat de oprirea timpurie a compactării fibrelor miocardice în timpul săptămânilor cinci până la opt de dezvoltare embrionară.3 Necompactarea ventriculară stângă se poate prezenta ca o constatare izolată sau poate fi asociată cu alte anomalii congenitale. Necompactarea izolată a ventriculului stâng se transmite, de obicei, după un model autosomal dominant; cu toate acestea, au fost descrise forme legate de X.4 Sunt prezente două straturi de miocard: un miocard subțire compactat pe partea epicardică și un strat endocardic mai gros, necompactat. Multiplele trabeculații miocardice proeminente cu nișe intertrabeculare profunde, cu flux sanguin conectat la cavitatea ventriculară stângă, sunt diagnostice pentru această afecțiune. Trebuie avut grijă să se excludă un flux sanguin anormal datorat arterelor coronare anormale sau altor anomalii. Ecocardiografia transtoracică este folosită în mod obișnuit pentru a diagnostica non-compactarea ventriculară stângă folosind criteriile descrise de Chin et al. și Jenni et al.5,6 Imagistica prin rezonanță magnetică poate fi folosită și pentru a stabili un diagnostic.7 Chiar dacă în această afecțiune au fost implicate mai multe mutații genetice, nu a fost stabilită o relație fermă între genotip, fenotip și severitatea manifestării.8
Pacienții se pot prezenta cu dispnee, insuficiență cardiacă, palpitații, sincope, atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale sau aritmii.1,2,5 Necompactul ventricular stâng izolat are un prognostic slab: mai puțin de 65% dintre adulți supraviețuiesc la patru ani de la apariția simptomelor.1 Majoritatea pacienților care nu beneficiază de transplant cardiac mor din cauza evenimentelor tromboembolice, a tahicardiei ventriculare sau a insuficienței cardiace.1,5
Prezentăm imagini rare de perfuzie miocardică a non-compacțiunii ventriculare stângi izolate. După cunoștințele noastre, nu au fost publicate anterior astfel de imagini. Localizarea mid-ventriculară a non-compacțiunii este observată la o minoritate de pacienți cu această afecțiune și face ca cazul nostru să fie deosebit de interesant. Chiar dacă diagnosticul a fost stabilit prin ecocardiografie, o revizuire atentă a imaginilor l-ar fi putut determina pe cardiologul nuclear să suspecteze acest diagnostic rar, pe baza nodularității perfuziei peretelui și a aspectului cavitar neobișnuit al ventriculului stâng, care se vede deosebit de clar pe imaginile de repaus.
.