Discuție
În timpul creșterii embrionului, șase perechi de arcuri aortice se dezvoltă în diferite stadii ale organogenezei. În timp ce al patrulea arc aortic primitiv stâng formează arcul aortic al adultului, al patrulea drept dispare în general, rezultând cursul normal al aortei care se arcuiește spre stânga și coboară în stânga coloanei vertebrale; cu toate acestea, dacă al patrulea arc stâng dispare și cel drept persistă, se dezvoltă un arc aortic drept. Dacă ambele arcuri persistă, ele formează un arc dublu sau un inel vascular care înconjoară traheea și esofagul. Au fost descrise numeroase clasificări ale acestor anomalii, bazate pe dispunerea vaselor arcului aortic, pe relațiile cu esofagul sau pe prezența unor anomalii cardiace congenitale. În funcție de autor, se raportează că tipul I reprezintă până la 59% din toate arcurile aortice drepte (în cea mai mare parte a literaturii este raportat ca fiind mai puțin frecvent decât tipul II), tipul II 39,5%, iar tipul III 0,8%. În RAA cu ALSA (tip II), prima ramură care provine din arcul aortic este artera carotidă stângă, care este urmată de artera carotidă dreaptă, arterele subclaviculare drepte și ALSA. În RAA cu o imagine în oglindă, artera innominată stângă este prima ramură care provine din arc, care este urmată de artera carotidă dreaptă și arterele subclaviculare drepte. În RAA cu izolarea LSA, artera carotidă stângă ia naștere ca prima ramură din arcul drept, urmată de artera carotidă dreaptă și arterele subclaviculare drepte. LSA nu are o conexiune cu aorta, dar este conectată cu artera pulmonară printr-un ductus arterial stâng .
Anomalii cardiace congenitale, cum ar fi Tetralogia lui Fallot (ToF), stenoza pulmonară cu defecte septale ventriculare, atrezia tricuspidiană și truncus arteriosus sunt prezente în 75% până la 85% din RAA de tip I și tip III, și în 5% până la 10% din RAA de tip II . În conformitate cu recenziile din literatura de specialitate, pacienții noștri diagnosticați cu RAA de tip oglindă (9/20) au, de asemenea, un istoric medical pozitiv pentru ToF (5/9).
În studiul nostru s-a constatat că cel mai frecvent tip de ramificare vasculară (11/20 pacienți) a fost RAA de tip II. Acest tip de RAA este raportat ca producând rareori simptome. În copilărie, simptomele acestui tip de RAA sunt legate de anomalii cardiace congenitale sau de compresia structurilor mediastinale, cum ar fi traheea sau esofagul. În grupul nostru de pacienți cu RAA de tip II (RAA cu ALSA) nu s-au constatat anomalii cardiace congenitale. La vârsta adultă, simptomele asociate cu acest tip de RAA sunt mai des rezultatul modificărilor aterosclerotice timpurii ale vaselor anormale, deoarece 5% dintre pacienții adulți cu o arteră subclaviculară aberantă au simptome asociate cu dezvoltarea aterosclerozei , disecție sau dilatare anevrismală însoțită de compresia structurilor înconjurătoare; aceasta cauzează disfagie (disfagie lusorie-disfagie printr-o șmecherie a naturii), dispnee, stridor, respirație șuierătoare, tuse, stări de sufocare, pneumonie recurentă, emfizem obstructiv sau dureri toracice . Artera subclavie aberantă poate fi localizată în spatele esofagului (80%), între esofag și trahee (15%) sau în fața traheei (5%) și poate provoca simptome chiar și în absența unui anevrism .
Dezvoltarea anevrismului apare de obicei la nivelul originii unei artere subclaviare stângi aberante și este cunoscută sub numele de anevrismul lui Kommerell. În grupul studiat, la opt din cei 11 pacienți cu RAA de tip II s-a constatat că prezentau diverticulul lui Kommerell. Revizuirile din literatură au constatat că diverticulul lui Kommerell este prezentat de până la 100% dintre pacienții cu un arc aortic drept cu o arteră subclavie stângă aberantă (RAALS) diagnosticat prin examinare CT de rutină . Majoritatea pacienților cu diverticulul lui Kommerell sunt asimptomatici, cu excepția cazului în care se dezvoltă o boală anevrismală. Studii histopatologice recente au evidențiat o prevalență ridicată a necrozei mediale chistice în peretele diverticulului lui Kommerell, ceea ce ar putea explica riscul crescut de disecție și ruptură a diverticulului lui Kommerell . În ciuda rarității sale, această afecțiune este relevantă din punct de vedere clinic din cauza mortalității asociate cu ruptura, a morbidității cauzate de compresia structurilor mediastinale și a complexității intervenției chirurgicale .
Complicațiile asociate cu o încovoiere sau stenoză a arterei subclaviculare, sau pseudocoarctație aortică sunt mai puțin frecvent observate . În studiul de față, au fost depistați patru pacienți cu astfel de anomalii: doi dintre ei, ambele femei cu RAA de tip II, prezentau RCCA care erau îngustate cu până la 80% la locul de origine, între arcul aortic și articulația sternoclaviculară. Mai mult, unul dintre acești pacienți a prezentat o stenoză concomitentă a RSA cu până la 50% la nivelul plecării sale. În ambele cazuri, era prezent diverticulul lui Kommerell. Într-unul dintre cazurile prezentate, indicația pentru examinare a fost prezența unor simptome discrete de insuficiență cerebrovasculară care au crescut în severitate timp de aproximativ 2 ani. Examinarea ulterioară (ecografie Doppler, angio-RMRI) a evidențiat fenomenul de steal care se accentuează la efort datorită inversării gradientului de presiune între cercul arterial al creierului și RCCA, rezultând un flux inversat periodic în RICA.
Alți doi pacienți (o femeie, un bărbat) au fost diagnosticați cu stenoză ALSA de 70% la nivelul originii sale cu lărgire poststenotică. În literatură, astfel de cazuri sunt rar descrise, dar sunt totuși semnificative din punct de vedere clinic . Unul dintre cazurile citate demonstrează că un arc aortic drept cu o arteră subclaviculară aberantă poate fi diagnosticat prenatal și că stenoza arterei subclaviculare poate apărea la începutul copilăriei ; neonatologul sau pediatrul trebuie să fie conștient de acest lucru și că implantarea unui stent reprezintă o abordare terapeutică minim-invazivă.
În studiul nostru, un pacient (bărbat) a fost diagnosticat cu disecție aortică de tip B care a inclus și ALSA, toate arterele mezenterice și a trecut prin arterele iliace comune și externe. În plus, a fost observată o configurație rară a arterelor care pleacă din arcul aortic: artera carotidă comună stângă, artera carotidă comună dreaptă, artera innominată și artera subclavie stângă proveneau din aorta proximală în ordinea menționată. Într-o analiză a literaturii privind anevrismul asociat cu arcul drept, 6% dintre pacienții afectați au prezentat ruptură și 53% fie ruptură, fie disecție. Dimensiunea la care aceste anevrisme se rup nu poate fi prezisă din cauza rarității relative a acestei afecțiuni și a informațiilor limitate disponibile . Cele mai grave probleme în evoluția anevrismului sunt propensiunea sa mai mare spre ruptura acută odată cu creșterea dimensiunii anevrismului și riscul de afectare hemodinamică cu hipoperfuzie distală sau embolizare datorată trombozei lumenului anevrismului, care este deosebit de probabilă în cazul anevrismelor vaselor supraaortice. Diagnosticul clinic și imagistic se concentrează pe reducerea morbidității și mortalității asociate cu astfel de riscuri, însă boala anevrismală poate trece adesea neobservată din cauza lipsei simptomelor, cu excepția cazului în care se efectuează proceduri imagistice ale toracelui superior pentru diagnosticarea sau urmărirea bolii concomitente .
Studiul are unele limitări în ceea ce privește grupul de studiu. A fost destul de mic, incluzând doar 20 de pacienți cu RAA; cu toate acestea, se adună mai mulți pacienți pentru a continua studiul. În plus, eșantionul este, de asemenea, destul de eterogen în ceea ce privește vârsta pacienților, motivele pentru care au fost efectuate examinările și diagnosticele; există, de asemenea, o lipsă de date de la pacienții cu RAA de tip III, majoritatea pacienților prezentând RAA de tip II, care este rareori asociat cu boli cardiace congenitale și rareori produce simptome. În plus, s-a constatat că patru pacienți posedau anomalii vasculare concomitente care pot fi importante din punct de vedere clinic; observațiile noastre indică faptul că anomaliile vasculare concomitente pot apărea mai des decât ar putea sugera rapoartele din literatură.
Este important să subliniem faptul că, în ciuda faptului că este o anomalie destul de neobișnuită, pacienții cu RAA ar trebui să fie examinați cu atenție pentru defecte vasculare concomitente și posibilele lor complicații, în special la pacienții vârstnici. Îmbătrânirea este un determinant important al riscului cardiovascular și este asociată cu numeroase modificări în structura și funcționarea sistemului cardiovascular, inclusiv a arterelor mari și a sistemului vertebrobasilar . Odată cu vârsta, aorta se rigidizează, se dilată și devine tortuoasă. Hicson et al. raportează că cea mai mare diferență în diametrul și lungimea sistolică la un grup de subiecți bătrâni și tineri se regăsește la nivelul arcului aortic: acest lucru poate fi compensatoriu într-o anumită măsură, pentru a menține capacitatea în fața rigidității crescute a peretelui. Prin urmare, o examinare amănunțită este esențială la pacienții vârstnici care prezintă simptome legate de vase anormale, care sunt intensificate de modificările aterosclerotice. Se recomandă utilizarea ecografiei Doppler pentru a evalua orice posibilă afectare a permeabilității prezentă în majoritatea situațiilor, în afară de lărgire. Deși în grupul de față nu sunt incluși pacienți cu RAA de tip III, suntem convinși că această metodă ar fi un instrument de diagnostic adecvat în acest grup. Ea s-a dovedit a fi eficientă în cazurile de anomalii vasculare asimptomatice: fenomenul de furt subclavicular a fost detectat la un pacient asimptomatic în cursul trombozei diverticulului lui Kommerell, care se extinde la nivelul tractului prevertebral al unei artere subclaviculare drepte aberante .
.