Discuție
Malacia primară a căilor respiratorii nu este rară în populația generală, cu o incidență estimată de cel puțin 1 la 2.100 de copii. Între timp, rata de detectare a malaciei căilor aeriene a fost de 31,25% în rândul pacienților care au fost supuși unei bronhoscopii . În plus, a fost considerată ca fiind cauza majoră pentru gâfâiala repetată și persistentă la copiii cu vârsta mai mică de 6 luni . Cu toate acestea, rata de detectare a fost de 16,70% în acest studiu.
Rezultatele noastre au indicat că malacia căilor respiratorii a fost observată frecvent la copiii de sex masculin cu vârsta mai mică de 2 ani, ceea ce a fost în concordanță cu rata de incidență raportată în rezultatele anterioare . Cu toate acestea, Boogaard și colab. au raportat că malacia căilor respiratorii a fost diagnosticată la 160 de copii (94 de copii de sex masculin) cu o vârstă mediană de 4,0 ani . Am speculat că poate fi asociată cu aplicarea timpurie a bronhoscopiei cu fibră optică în departamentul nostru. Sau, poate fi legată de rase. Totuși, datele noastre nu au putut explica rata mai mare de incidență a malaxiei căilor respiratorii la copiii de sex masculin. Incidența BM a fost comparativ mai mică decât cea a TBM sau TM , cu toate acestea, în studiul nostru a fost identificat faptul opus. După cum indică bronhoscopia cu fibră optică, BM a fost observată frecvent și majoritatea pacienților au fost diagnosticați cu BM în plămânul drept. Dimpotrivă, Boogaard et al au raportat că BM nu a avut diferențe semnificative de distribuție în ambii plămâni . În plus, BM din lobul superior drept a fost tipul cel mai frecvent observat. Mai mult, majoritatea pacienților au suferit de malacie ușoară și moderată, ceea ce a fost în concordanță cu raportul anterior .
Studiul nostru a demonstrat că pacienții cu malacie severă a căilor respiratorii au fost apți să dezvolte pneumonie severă în comparație cu cei cu malacie ușoară sau moderată (Tabelul 4). Conform datelor din tabelele 2 și și3,3, nu a fost identificată nicio corelație între evoluția bolii de infecție a tractului respirator și amploarea/scala malaciei. În plus, nu a fost observată nicio corelație între amploarea pneumoniei și amploarea malaciei (tabelul 5). Cu toate acestea, Masters et al au raportat că nici locurile și nici gravitatea malaciei nu au prezentat un efect de dozare asupra ratelor sau gravității bolii . Manifestările clinice ale malaciei variază foarte mult. Toate aceste simptome pot fi asociate cu diminuarea structurilor inelare/membrane cartilaginoase anterioare. Astfel, copiii cu malacia căilor respiratorii au prezentat un colaps semnificativ al căilor respiratorii în faza expiratorie, ceea ce poate induce o creștere remarcabilă a rezistenței căilor respiratorii și, în cele din urmă, conducând la (i) curent de aer care induce stridor în prezența secreției în căile respiratorii, sau stridor cu ton scăzut în absența secreției; (ii) tuse severă datorată stimulării sau tremurului căilor respiratorii în faza de expirație și, în același timp, indusă de infecția pulmonară; (iii) infecție a tractului respirator datorată obstrucției traheei combinată cu metaplazia scuamoasă și funcția redusă a clearance-ului mucociliar .
În prezent, CT toracic a fost utilizat în mod obișnuit în diagnosticul bolilor respiratorii în pediatrie, deoarece prezintă o sensibilitate și o siguranță mai mare, precum și caracteristici neinvazive. Condițiile căilor respiratorii au putut fi clar afișate prin CT spiralat multi-slice și tehnica de reconstrucție a căilor respiratorii. Pentru diagnosticarea malaxiei căilor respiratorii, imaginile obținute în fazele expiratorie și inhalatorie ar trebui să fie combinate. În prezent, CT a fost utilizat în mod obișnuit pentru diagnosticarea malaxiei căilor respiratorii la adulți, însă imagistica dinamică a căilor respiratorii în fazele expiratorie și inhalatorie a fost greu de obținut la copii . Conform rezultatelor studiului nostru, matricea toracică, CT și ecocardiografia ar putea ajuta la găsirea factorilor secundari care cauzează malacia, în timp ce funcția pulmonară nu a avut o valoare diagnostică semnificativă. Au existat două tipuri de malacie a căilor respiratorii (adică malacie primară și secundară a căilor respiratorii). Malacia primară a căilor respiratorii a fost indusă de imaturitatea de dezvoltare sau de pierderea cartilajului traheal în mod independent sau congenital . Până în prezent, apariția malaciei primare a căilor respiratorii a fost combinată cu tulburări congenitale, cum ar fi nașterea prematură, sindroame congenitale cum ar fi sindromul Hunter sau sindromul Crouzon sau deformări . În 2011, Nelson et al. au raportat un copil cu multiple anomalii congenitale care conținea TBM combinată cu un retard de dezvoltare a fost asociată cu deleția de 555 kb pe cromozomul 16p13.3, 444 kb telomerică la gena CREBBP și 623kb centromerică a PKD1 . Între timp, Chetcuti-Ganado a raportat un pacient cu boală cardiacă congenitală combinată cu TBM a fost asociată cu trisomia parțială pentru brațele lungi ale cromozomilor 11 și 22 . S-a propus că dezvoltarea defectuoasă a intestinului anterior în stadiul embrionar a fost legată de patogeneza malaxiei căilor respiratorii, astfel, pacienții cu malaxie a căilor respiratorii s-au combinat întotdeauna cu dezvoltarea defectuoasă a esofagului . Blair și colab. au raportat că mai multe celule au fost apte să formeze traheea decât esofagul în timpul dezvoltării în stadiul embrionar și au fost asociate cu maladia căilor respiratorii . În studiul nostru, au fost observate pasaje anormale în căile respiratorii la 3 pacienți prin intermediul bronhoscopiei cu fibră optică, cu toate acestea, fistula traheoesofagiană nu a fost diagnosticată deoarece nu a fost efectuată o esofagografie. Rezultatele noastre au indicat că 47 de copii au fost prematuri (10,2%) și am speculat că acest lucru poate fi asociat cu colapsul cartilajului traheal indus de dezvoltarea defectuoasă a cartilajului traheal la acești pacienți. În afară de malacia căilor respiratorii, o parte dintre pacienți au prezentat alte afecțiuni, printre care stenoza traheală sau bronșică a fost observată în mod obișnuit.
Conform literaturii anterioare, factorii de risc pentru malacia secundară a căilor respiratorii au fost în principal constituiți de cateterizarea pe termen lung, traheotomia, traheobronșita severă și depresia cauzată de deformarea cardiovasculară,limfadenectazia, mărirea glandei timus, chistul timic, carcinomul sau malformația scheletică . Între timp, refluxul gastroesofagian a fost, de asemenea, un factor de risc pentru malacia căilor respiratorii, deoarece refluxul lichidului care conține acid poate perturba membrana mucoasă a suprafeței traheei . Iar malacia căilor respiratorii poate fi asociată cu bolile sistemului nervos, deoarece tulburarea sistemului nervos poate afecta dominanța căilor respiratorii . Malacia indusă de canula traheală și de traheotomie poate fi legată de comprimarea sacului de aer și de leziunea traheală indusă de impactul curentului de aer la capătul tubului endotraheal . Pentru malacia cauzată de compresia extravasculară, cauzele majore au fost întreruperea integrității căilor respiratorii și creșterea complianței poziției supuse compresiei . În studiul nostru, o parte dintre pacienți au combinat, de asemenea, cu unul sau mai mulți factori secundari menționați mai sus. Bronhoscopia cu fibră optică a fost efectuată în zilele precedente la 3 pacienți și nu a evidențiat nicio malacie, iar la 5 pacienți s-a observat o ameliorare prin reverificarea bronhoscopiei cu fibră optică ≤ 1 lună, demonstrând că o parte dintre pacienții cu inflamație acută pot dezvolta malacie a căilor respiratorii. Pe această bază, este greu de identificat dacă malacia căilor respiratorii este primară, chiar dacă nu sunt observate alte motive secundare, deoarece inflamația acută poate induce malacia, în consecință, ar trebui să se efectueze o bronhoscopie cu fibră optică suplimentară pentru diagnosticul final. Excluzând factorii secundari, cu excepția inflamației, malacia este secundară inflamației acute dacă reverificarea bronhoscopiei arată o ameliorare sau absența malaciei într-un interval scurt de timp, în timp ce existența continuă a malaciei sugerează malacia primară. Pacienții au luat de obicei bronhodilatatoare duo la wheeze înainte ca malacia să fi fost diagnosticată definitiv, însă răspunsul a fost nesatisfăcător. Unele studii, în care bronhodilatatoarele au fost utilizate la pacienții cu malacie, au raportat că PEF a scăzut semnificativ la examinarea funcției pulmonare după administrarea medicamentului. S-a considerat că obstrucția s-a agravat din cauza dilatării musculaturii netede a căilor respiratorii .
Nu este necesar un tratament special pentru pacienții cu malacie primară a căilor respiratorii, deoarece cartilajul traheal se poate îmbunătăți odată cu îmbătrânirea copiilor, iar majoritatea copiilor cu malacie a căilor respiratorii se vor recupera la vârsta de 2 ani . În studiul nostru, pacienții au avut în cea mai mare parte vârsta mai mică de 2 ani, ceea ce a susținut acest punct de vedere, astfel încât principiul tratamentului a fost menținerea căilor respiratorii neobstrucționate. Pentru pacienții cu malacia căilor respiratorii combinată cu infecția pulmonară, terapia conservatoare ar putea fi efectuată preferențial, cum ar fi controlul infecției, inhalarea de oxigen și excreția de spută. În plus, spălarea și meditația ar putea fi utilizate în timpul procesului de bronhoscopie. În ceea ce privește malacia secundară a căilor respiratorii, ar trebui efectuat un tratament etiologic pentru a elimina compresia și inflamația traheei și a bronhiilor, iar malacia ar putea fi îmbunătățită atunci când compresia căilor respiratorii a fost eliminată sau inflamația a fost controlată cu promptitudine . Pentru copiii cu malacia severă a căilor respiratorii cu rezultate slabe după tratamentul convențional, ar trebui să se ia în considerare introducerea de stenturi, însă au fost raportate complicații, cum ar fi formarea de țesuturi de granulație, deplasarea stenturilor, precum și fracturarea stentului metalic, care uneori necesită îndepărtare . Așa cum s-a demonstrat în rezultatele studiului nostru, majoritatea malaciilor căilor respiratorii s-au ameliorat sau chiar au dispărut odată cu îmbătrânirea pacienților sau cu controlul inflamației, în timp ce pentru cei câțiva care nu s-au ameliorat sau chiar s-au înrăutățit, s-a considerat că timpul de urmărire nu a fost suficient de lung sau infecțiile recurente etc. au cauzat malacia continuă. Există unele limitări în studiul nostru. De exemplu, bronhoscopia cu fibră optică a fost efectuată doar la un număr mic de copii în timpul urmăririi. În plus, intervalul de efectuare a bronhoscopiei cu fibră optică a fost diferit în rândul copiilor cărora li s-a efectuat bronhoscopia cu fibră optică în perioada de urmărire.
.