DISCUȚII
Tumorile fibroase solitare (TFS) sunt neoplasme rare care afectează de obicei pleura.1 Ocazional, în literatura de specialitate au fost raportate TFS extrapleurale. Leziunile extrapleurale includ peritoneul, pericardul, anusul și sinusurile paranazale.2 Forma benignă este de 3 până la 4 ori mai frecventă decât forma malignă.3
SFT extrapleurale au fost raportate ca apărând puțin mai frecvent la bărbați decât la femei, iar vârsta medie a pacienților la prezentare este de 54 de ani.4 Manifestările clinice ale SFT sunt, în general, legate de dimensiunea și localizarea leziunii.
Un diagnostic preoperator corect al SFT este dificil deoarece manifestările clinice, constatările examenului fizic și rezultatele imagistice nu sunt distinctive. La CT, SFT-urile apar ca tumori solide, bine definite, care conțin porțiuni chistice.5 Fibrosarcoamele, histiocitoamele fibroase maligne, tumorile stromale gastrointestinale (GIST), hemangiopericitoamele, sarcoamele sinoviale și mezenchimomurile maligne trebuie incluse în diagnosticul diferențial principal al tumorilor fibroase solitare.6 Numai dovezile histopatologice pot permite un diagnostic corect al SFT-urilor. Tumora este compusă din celule fusiforme care seamănă cu fibroblastele, cu cantități variabile de colagen hialinizat. SFT-urile sunt diagnosticate patologic prin prezența celulelor fusiforme care prezintă o pozitivitate difuză a CD34 și bcl-2 și o negativitate a S100, actinei și cheratinei la analiza imunohistochimică.7 Diagnosticul de malignitate este dificil și include celularitate ridicată, activitate mitotică ridicată (>4/10/câmp de mare putere), pleomorfism, hemoragie și necroză.7
Modalitatea terapeutică cea mai eficientă în SFT-uri este rezecția chirurgicală.8 Examinarea radiologică de urmărire este necesară cel puțin o dată pe an. Pentru recidiva SFT peritoneale, se recomandă re-excizia tumorii care să asigure marje chirurgicale negative.9 În cazul SFT peritoneale au fost raportate metastaze la distanță, cum ar fi cele pulmonare, hepatice și osoase.8 Markerii de prognostic nefavorabil ai SFT includ marjele chirurgicale pozitive, dimensiunea tumorii >10 cm și activitatea mitotică de 10 mitoze/10 câmpuri de mare putere.10 În acest caz, deși tumora avea >10 cm și existau zone necrotice în specimen, celulele tumorale nu au prezentat nici activitate mitotică, nici atipie nucleară, iar pacientul este încă liber de boală la 36 de luni de la intervenția chirurgicală de excizie completă. Cu toate acestea, va fi necesară o urmărire pe termen lung pentru a determina dacă intervenția chirurgicală a fost sau nu curativă.
Tumoarea fibroasă solitară a peritoneului este un neoplasm extrem de rar. Diagnosticul preoperator este dificil. Fibrosarcoamele, histiocitoamele fibroase maligne, GIST-urile, hemangiopericitomele, sarcoamele sinoviale și mezenchimomurile maligne trebuie incluse în diagnosticul diferențial principal al tumorilor fibroase solitare. Doar dovezile histopatologice pot permite un diagnostic corect al acestei tumori
.