DISCUȚII
Sindromul hepato-pulmonar este o triadă de boală hepatică, hipoxemie arterială și dilatare vasculară pulmonară. HPS este definit ca hipoxemie arterială cauzată de șuntul funcțional intrapulmonar dreapta-stânga din cauza dilatației vasculare pulmonare la nivel capilar și precapilar în prezența unei boli hepatice cronice. În cadrul bolilor hepatice, s-a considerat că disfuncția hepatică sau presiunea portală ridicată contribuie la patogeneza HPS. Au fost propuse trei ipoteze care explică etiologia, și anume: (i) un nivel ridicat de ET-1 (endotelină-1) care circulă în întregul organism și care reglează în sus producția de oxid nitric (NO) la nivelul plămânilor prin stimularea continuă a NO-sintetazei, (ii) produsele hepatice necesare pentru controlul vasomotor pulmonar sunt diminuate de disfuncția hepatică sau de reducerea fluxului venos hepatic, (iii) translocarea bacteriilor intestinale care activează macrofagele alveolare duce la creșterea NO-sintetazei inductibile. Așadar, endotoxina crescută din cauza translocației bacteriene și concentrația ridicată de ET-1 în sângele de șunt joacă un rol cauzal în dezvoltarea SPH. CEPS este o entitate rară și este clasificată în două tipuri de către Morgan și Superia. În tipul 1, sângele portal este complet deviat către vena cavă. În tipul 2, PV este intactă, dar sângele portal este deviat în vena cavă printr-o comunicare extrahepatică laterală. Toate cauzele de HPS pot fi diagnosticate prin ecografie, tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM); care va arăta șuntul și orice ramuri PV intrahepatice. Cu toate acestea, în CEPS I, deoarece unii pacienți au mici radicule PV care pot să nu se vadă la ecografie, dar pot fi detectate prin angiografie de șunt și/sau biopsie hepatică. Determinarea tipului de șunt este importantă în planificarea tratamentului. Pacienții CEPS I au nevoie de urmărire clinică, biochimică și imagistică; în timp ce malformația CEPS II necesită închiderea precoce a șuntului pentru a rezolva hipoxemia și a preveni encefalopatia hepatică. Închiderea șuntului duce la restabilirea fluxului sanguin portal intrahepatic la majoritatea pacienților. Regresia clinică a simptomatologiei și stabilizarea complicațiilor pulmonare, cardiace, neurologice și renale este observată la pacienții după închiderea șuntului. Închiderea șuntului se poate face fie pe cale chirurgicală, fie percutanată în laboratorul de cateterism. În cazul nostru, închiderea prin dispozitiv a șuntului nu a avut succes din cauza dimensiunii mari a acestuia. Deoarece nu aveam date privind presiunea, pe masa de operație, șuntul a fost clampat temporar și s-au măsurat presiunile VCI și PV (11 și, respectiv, 13 mmHg). S-a observat o creștere de 2 mmHg a presiunii PV după 10 min de clampare. După ligatura șuntului, presiunile au fost măsurate din nou și s-a observat un gradient de 1 mmHg. Pacientul nostru a continuat să aibă hipoxemie după ligatura șuntului, în ciuda unei suplimentări ridicate de oxigen. Pacientul a rămas somnolent în a doua și a treia zi postoperatorie, și-a revenit foarte greu din hipoxemie, a necesitat o lungă ședere la terapie intensivă de 8 zile, o ședere totală în spital de 14 zile, iar SpO2 a fost de numai 78% în aerul din cameră în momentul externării din spital, dar a crescut la peste 90% la prima monitorizare după 1 lună. Această durată lungă de timp pentru ameliorarea hipoxemiei ar putea fi probabil atribuită evoluției cronice a bolii. Acești pacienți ar trebui să fie supuși închiderii șuntului cât mai curând posibil, înainte ca modificări ireversibile să aibă loc în vasculatura pulmonară. Postoperator, acești pacienți ar trebui să fie investigați cu teste zilnice ale funcției hepatice, amoniac seric, profil de coagulare și analiza gazelor din sângele arterial până la atingerea unor limite mai sigure de SpO2 și ameliorarea dispneei. Acei pacienți care sunt sever cianozați preoperator pot trece printr-o evoluție foarte furtunoasă în ICU, dar în cele din urmă se ameliorează, așa cum s-a văzut în cazul nostru.