Discuție
Viaza biliară se formează la șase săptămâni la embrionul uman din partea caudală a foregutului. Eșecul de dezvoltare a diviziunii caudale a diverticulului hepatic primitiv duce la agenezia vezicii biliare . Agenezia vezicii biliare se transmite ca o trăsătură care nu este legată de sex. Printre afecțiunile care pot fi asociate cu absența vezicii biliare se numără malformațiile cardiovasculare și gastrointestinale, precum și atrezia biliară . În plus, agenezia vezicii biliare a fost întâlnită și în alte sindroame, cum ar fi sindromul Klippel-Feil, trisomia 18 și sindromul G . Vezica biliară hipoplastică se dezvoltă embriologic din cauza recanalizării incomplete a primordiului solid .
Vezica biliară este un sac gol cu pereți subțiri care are mai multe funcții: concentrează și stochează bila produsă de ficat și golește bila mucoidă ca răspuns la alimentele grase . Vezica biliară este formată histologic dintr-o mucoasă pliată de celule epiteliale columnare simple și lamina proprie fibrovasculară. De asemenea, este formată dintr-o musculatură mai profundă și un strat extern de țesut de susținere cu fibre elastice. Suprafața externă este acoperită de seroasă. Vezicii biliare îi lipsește muscularis mucosae și submucoasa . Glandele și canalele mucoase apar doar la nivelul gâtului vezicii biliare care secretă mucus în lumen. În colecistită stratul muscular este îngroșat prin hipertrofie și o pungă de mucoasă căptușită cu epiteliu, sinusul Rokitansky-Aschoff este de obicei umflat prin el .
Există foarte puține rapoarte de hipoplazie a vezicii biliare în comparație cu agenezia care este mai frecvent raportată . Dovezile au arătat că o vezică biliară rudimentară la copii este caracterizată ca hipoplazie, în timp ce la adulți se poate datora unui proces post-inflamator. Chirurgii pot găsi un ciot de vezică biliară atașat direct la canalul hepatic sau un canal cistic foarte scurt. Acesta a fost cazul în raportul nostru, unde s-a găsit intraoperator o vezică biliară mică și contractată .
Agenezia vezicii biliare are trei categorii principale: cele care sunt asimptomatice (35%), cele care sunt simptomatice (50%) și ultima categorie care include copii cu alte anomalii congenitale (15%) care sunt de obicei incompatibile cu viața. În grupul simptomatic, pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale; mecanismele posibile ale simptomelor hipocondriale drepte se datorează calculilor la nivelul canalelor biliare, dischineziei biliare sau unei tulburări non-biliare . Atât agenezia cât și hipoplazia vezicii biliare pot duce la lezarea intraoperatorie a canalului biliar comun sau a altor părți ale arborelui biliar ca urmare a identificării false a acestor structuri . Astfel, este necesar un grad ridicat de suspiciune clinică atunci când se întâlnesc variante anatomice și structurile obișnuite nu pot fi recunoscute în mod corespunzător. Motivul pentru convertirea unei proceduri laparoscopice de rutină la o procedură de colecistectomie deschisă este că există o anatomie diferită în agenezia vezicii biliare, rezultând o incapacitate de a trage de vezica biliară pentru a diseca triunghiul lui Callot .
Prin revizuirea literaturii, am constatat că investigațiile preoperatorii nu au reușit să demonstreze diagnosticul corect, cum ar fi anomaliile congenitale ale vezicii biliare (agenezie); ca urmare, pacienții au operații inutile. Există diferite modalități radiologice atunci când se investighează boala vezicii biliare . De obicei, ultrasonografia este investigația standard de aur pentru diagnosticarea pietrelor la vezica biliară. În cazul hipoplaziei vezicii biliare, ecografia arată o vezică biliară contractată și micșorată; cu toate acestea, această investigație nu este concludentă preoperator și adesea este necesară o intervenție chirurgicală pentru a pune diagnosticul . În cazul nostru, ecografia a diagnosticat greșit o vezică biliară litiazică contractată; ca urmare, pacientul nostru a suferit o operație de extirpare a vezicii biliare. Dovezile au arătat că o buclă de intestin care conține gaz localizată în fosa vezicii biliare sau în pliurile subhepatice poate mima o vezică biliară contractată care conține calculi biliari, ceea ce poate duce la o inexactitate preoperatorie a ecografiei . Lipsa de conștientizare a acestei afecțiuni congenitale rare în rândul personalului chirurgical și radiologic a fost principalul motiv pentru care am procedat la o intervenție chirurgicală și la îndepărtarea specimenului (vezica biliară rudimentară).
Câteva studii au arătat că imagistica colangiopancreatografică prin rezonanță magnetică (MRCP) și colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP) pot fi utilizate preoperator pentru a diagnostica patologia biliară . MRCP poate arăta dacă există o vezică biliară ectopică sau alte variante anatomice sau malformații în sistemul biliar și este, de asemenea, mai precisă în diagnosticul ageneziei vezicii biliare, în comparație cu ERCP, care este mai invazivă și poate provoca leziuni ale arborelui biliar . ERCP a fost, de asemenea, asociată cu rate ridicate de morbiditate și mortalitate, precum și cu rate nereușite de canulare. MRCP este o metodă neinvazivă de delimitare a tractului biliar și ar trebui să fie luată în considerare preoperator în cazurile în care ecografia nu este concludentă .
Un diagnostic de agenezie sau hipoplazie a vezicii biliare poate fi confirmat numai cu ajutorul histologiei, colangiografiei intraoperatorii sau laparoscopiei. Dacă sunt identificate căile biliare, atunci colangiografia intraoperatorie trebuie să fie disponibilă înainte de intervenția chirurgicală definitivă pentru a defini anatomia sistemului biliar. În special colangiografia este un instrument esențial pentru a identifica calculi în canalul biliar comun, o vezică biliară ectopică, o vezică biliară intrahepatică sau atunci când vezica biliară este îngropată de aderențe extinse sau atrofiată din cauza unor episoade anterioare de colecistită . În cazul nostru, nu s-a efectuat o colangiogramă, deoarece canalul hepatic era subțire. O altă modalitate de a exclude prezența unei vezicule biliare ectopice intraoperator este utilizarea unui coledoscop, care poate asigura, de asemenea, că nu există resturi de calcul biliar în interiorul arborelui biliar după o explorare a canalului biliar comun .
Nu există ghiduri specifice pentru gestionarea pacienților cu hipoplazie biliară. Cauza durerii la pacienții cu hipoplazie biliară este similară cu durerea din sindromul post-colecistectomie, care apare din cauza dilatării canalului biliar comun în efortul de a stoca bila, ceea ce duce la creșterea presiunii în sfincterul lui Oddi. Se speculează că canalul hepatic își asumă rolul de stocare a bilei atunci când lipsește o vezică biliară anatomică și acest lucru predispune la colestază, infecție și colelitiază . Tratamentul conservator include relaxante ale mușchilor netezi, cu opțiuni de sfincterotomie în cazul în care prima opțiune eșuează . Mai multe studii au arătat că pacienții cu boală hipoplastică simptomatică a vezicii biliare au fost vindecați după colecistectomie laparoscopică .
.