Introducere
Ameloblastomul este o tumoră odontogenă rară a maxilarului care reprezintă o provocare pentru patologi din cauza diversității caracteristicilor histologice și pentru chirurgi din cauza sfidării frecvente a eradicării complete a acesteia1. Este descris pentru prima dată de Broca (1868) sub denumirea de adamtinom și apoi recointitulat de Churchill (1934)2. Celelalte variante histologice ale ameloblastomului includ tipurile folicular, plexiform, acantomatos, cu celule granulare, desmoplastic și cu celule bazale.
Ameloblastomul acantomatos este considerat o tumoră agresivă a maxilarului canin, caracterizată prin mase verucoase neregulate adiacente dintelui3. În 1993, Gardner și Baker au descris că epulidele acantomatoase sunt un tip de ameloblastom care se dezvoltă din epiteliul gingival (periferic) sau din osul alveolar (intraosos)4. Are un comportament local agresiv și invadează adesea aparatul parodontal, în ciuda faptului că nu metastazează la alte organe. Cel mai curativ tratament de elecție pentru ameloblastomul acantomatos este excizia chirurgicală. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală poate fi refuzată din cauza unor probleme de sănătate sau din cauza unor defecte cosmetice. Radioterapia a fost, de asemenea, tratamentul de elecție pentru aceste tipuri de tumori, dar este posibil ca această opțiune să nu fie fezabilă din motive financiare și logistice. Chimioterapia intralesională este o altă opțiune pentru tratarea ameloblastomului acantomatos5. Prezentăm un raport de caz de ameloblastom acantomatos care a fost tratat prin rezecție chirurgicală.
Raport de caz
Un pacient de sex masculin în vârstă de 20 de ani s-a prezentat la departamentul de chirurgie orală & maxilo-facială KGDU, Lucknow cu plângerea principală de umflătură în partea dreaptă a feței de un an (Figura 1). Starea generală de sănătate și istoricul medical al pacientului nu au fost relevante. La examinarea clinică, umflătura era de aproximativ 6 x 5 cm și se întindea anterior cu 1 cm de la colțul gurii până la ramul mandibulei în partea posterioară și superior cu 2 cm de la cantul extern al ochiului până la marginea inferioară inferioară a mandibulei. La palpare, umflătura nu era sensibilă, era fermă și fixă. S-a efectuat un examen radiologic cu OPG (ortopantomogramă) și tomografie computerizată (Figura (Figura22 & 3). OPG a arătat radiolucențe multiloculare care au implicat unghiul și ramul mandibulei, inclusiv condilul și procesul coronoidian, cu resorbția radiculară a molarilor 1 și 2 mandibulari drepți. Tomografia computerizată a arătat o expansiune marcată & distorsiune atât a plăcii bucale cât și a celei linguale.
Tratamentul chirurgical a fost planificat sub anestezie generală. S-a făcut o incizie submandibulară extinsă și s-a efectuat o disecție în straturi pentru a expune osul patologic. Rezecția chirurgicală a leziunii a fost făcută cu o marjă normală largă de aproximativ 1cm implicând țesuturile moi.
Reconstrucția a fost făcută cu o placă de reconstrucție din titan de 2,5 mm; care a fost încorporată cu creastă iliacă spongioasă și grefă de colagen de hidroxiapatită alloplast folosind PRP (Platelet Rich Plasma). Specimenul rezecat a fost trimis pentru examinare histopatologică care a evidențiat cuiburi solide de celule epiteliale cu celule ameloblastice palisade periferice și celule scuamoase centrale cu diagnosticul de ameloblastom de tip acantomatos. În timpul urmăririi postoperatorii, pacientul nu a prezentat nicio complicație neplăcută (Figura 4).
Discuție
Ameloblastoamele reprezintă 1% din toate tumorile maxilarului întâlnite în deceniile 3 – 5 de viață, ceea ce nu se potrivește cu cazul nostru, deoarece pacientul din cazul nostru se afla în deceniul 2 de viață. Schafer et al. au raportat că ameloblastoamele cavității orale, cu excepția celor de tip sinonasal, apar de obicei la pacienții de vârstă mai tânără (cu 15-25 de ani mai tineri), fără predilecție de gen6. Aproximativ 80% din toate cazurile apar în mandibulă, dintre care 70% cazuri sunt observate în ramus1. Aceeași localizare a fost observată și în cazul nostru, deoarece el a raportat tumefacția în regiunea mandibulară dreaptă. Ameloblastoamele au fost clasificate atât în literatura umană, cât și în cea veterinară și au fost definite ca leziuni benigne, local invazive și clinic maligne. Metastazele nu au fost niciodată documentate la câini; cu toate acestea, la om, s-a observat că ameloblastoamele maligne și carcinoamele ameloblastice metastazează la plămâni, pleură, orbită, craniu și creier. În cazul ameloblastoamelor umane, categoriile histopatologice includ Plexiform, Unicistic, Acanthomatous, Granular și folicular4.
Tipul Acanthomatous este o tumoră benignă, dar este local agresivă și invadează frecvent osul alveolar sau recidivează după excizia chirurgicală marginală. Este clasificat ca un ameloblastom; cu toate acestea, există controverse cu privire la clasificarea acestei tumori ca fiind un carcinom bazocelular, epulis sau o tumoare de origine odontologică5.
Pacienții se pot conforma sau se pot prezenta cu istoricul unei mase cu creștere lentă, malocluzie, dinți pierduți sau, mai rar, parestezii și durere, cu toate acestea, multe leziuni sunt detectate întâmplător pe studii radiografice la pacienții asimptomatici. Leziunile progresează de obicei lent, dar dacă sunt lăsate netratate pot resorbii placa corticală și se pot extinde în țesutul adiacent7. În cazul nostru, pacientul a raportat doar în ceea ce privește tumefierea lent progresivă și dificultăți în masticație.
OpG și CT scanarea în cazul nostru au arătat radiolucențe multiloculare care au implicat unghiul și ramul mandibulei, inclusiv condilul și procesul coronoid, cu resorbție radiculară a molarilor 1 și 2, ceea ce a fost în concordanță cu caracteristicile radiografice7, a raportat că majoritatea cazurilor de ameloblastom au prezentat o leziune chistică expansivă, radiolucentă, multiloculată, cu un aspect caracteristic de „balon de săpun „7. Factorii care au fost notificați cu privire la comportamentul agresiv al ameloblastoamelor sunt; creșterea potențialului proliferativ și modificări ale expresiei genelor supresoare de tumori și a produselor proteice ale acestora8. Calculul și sepsisul oral (care ar putea fi sursa unei iritații cronice) au fost, de asemenea, sugerate a juca un rol în etiologia ameloblastomului9.
Deși tumorile odontogene au caracteristici histologice particulare, nu este neobișnuit ca acestea să fie diagnosticate greșit de către patologi care nu sunt familiarizați cu patologia orală. În cazul ameloblastoamelor care nu prezintă trăsăturile caracteristice evidente ale epiteliului dentar sau atunci când acestea sunt predominate de componenta scuamoasă cu model de creștere invaziv, diagnosticul este uneori dificil. Acest lucru este deosebit de eminent în cazul ameloblastomului acantomatos, deoarece poate fi prezentă metaplazia scuamoasă10, ceea ce este același lucru cu raportul nostru histopatologic al cazului prezentat. Potrivit lui Adebiyi et al ameloblastomul folicular este cea mai răspândită variantă histologică, urmată de varietățile plexiformă, desmoplastică și acantomatoasă9.
Tratamentul de elecție este rezecția chirurgicală completă. Dacă este posibil, se poate recurge la chirurgia conservatoare dacă se poate realiza o îndepărtare completă asigurată6. În cazul de față, s-a efectuat rezecția chirurgicală a leziunii. Pe lângă sensibilitatea scăzută a acestui neoplasm, localizarea intraosoasă a ameloblastomului împiedică utilizarea radioterapiei ca opțiune terapeutică eficientă, deoarece radiația induce potențiala dezvoltare de tumori secundare. Prin urmare, în toate tipurile de ameloblastoame, se recomandă întotdeauna o urmărire clinică și radiografică amănunțită pe termen lung11.
Concluzie
Ameloblastoamele sunt neoplasme odontogene benigne neobișnuite care rareori devin maligne. În majoritatea cazurilor, chirurgia radicală este tratamentul de elecție. Deși au fost publicate mai multe articole pe această temă, se cunosc puține lucruri despre comportamentul biologic al acestei tumori. O examinare clinică atentă, combinată cu o investigație imagistică amănunțită pentru a evalua aspectele generale ale leziunilor și ale marginilor, precum și arhitectura sa internă și relația sa cu structurile anatomice adiacente, poate fi de ajutor în planificarea tratamentului. Aceste informații coroborate cu confirmarea histopatologică a diagnosticului vor permite selectarea celor mai bune abordări terapeutice individuale, crescând eficacitatea tratamentului la pacienții diagnosticați cu această tumoră.
.