Discuție
ACC poate fi interpretat greșit atunci când are histologie de grad scăzut, datorită aspectului benign: tumoră încapsulată, absența necrozei și asemănătoare histologic cu glanda parotidă normală, deoarece celulele au un aparat secretor intact, capabil să elibereze amilază (1). Cu toate acestea, de cele mai multe ori este diagnosticată corect.
ACC este o tumoră neobișnuită a glandei salivare, dar majoritatea ACC-urilor diagnosticate implică glanda parotidă (1). Gete García și colab. (9), au studiat 148 de pacienți cu FNA efectuat în leziuni parotidiene și au găsit 40 de neoplasme maligne, dar numai 2 dintre acestea erau ACC.
Pe termen scurt, ACC simulează o tumoră benignă, deoarece nu dă probleme medicale în primii ani după excizia chirurgicală. După un termen lung poate recidiva în proporție de 30% și metastaza în 15% din cazuri. Acest tip de tumoră are puține criterii histologice de malignitate, deși încă din deceniul 50 este bine cunoscută posibilitatea de recidivă și metastazare (10). Rata de supraviețuire la 5 ani după operație este de peste 80%, dar sub 65% la 10 ani. Printre caracteristicile de prognostic nefavorabil se numără durerile, infiltrarea macroscopică, desmoplazia, atipia sau activitatea mitotică crescută. Cu toate acestea, trebuie să ținem cont de faptul că subtipurile morfologice legate de tiparul tumoral nu joacă un rol cunoscut legat de scop terapeutic sau prognostic. Deși cunoașterea morfologiei diverselor forme de ACC este fundamentală dacă patologii doresc să ajungă la diagnostice precise și corecte (6).
Batsakis a descris un grad tumoral bazat pe gradul de invazivitate, fiind de gradul I acele ACC circumscrise și mici, de gradul II ca fiind lobulate, multifocale și de dimensiuni medii (4 până la 6 cm în diametru), iar de gradul III o neoplazie mai mare și infiltrativă. Cazul nostru particular se încadrează în categoria de grad II (8).
FNAC, uneori cu valoare diagnostică limitată în această topografie (9-12), a fost utilă în cazul nostru, ajutând la identificarea în avans a entității. Diagnosticul diferențial FNAC trebuie să aibă în vedere citologia cu glanda salivară normală sau hiperplazică, deoarece celularitatea acinică este uneori monotonă în ACC. Diferența constă în faptul că celulele normale ale glandei salivare sunt dispuse intercalate cu celule epiteliale ductale și țesut adipos. În sialadenoză se pot observa nuclei goi pe un fond spumos proteic (de la fragilitatea celulelor acinice citoplasmatice). Totuși, acest lucru poate fi întâlnit și în ACC. Tumora Warthin cu o componentă limfoidă redusă poate fi dificil de diferențiat, dar ajută la găsirea celulelor oncocitice și a așa-numitei strome limfoide. O altă posibilă sursă de eroare este interpretarea celulelor clare din ACC ca fiind secretoare de mucus, ceea ce poate duce la diagnosticarea greșită a unui carcinom mucoepidermoid de grad scăzut, a unor metastaze din carcinomul cu celule renale sau a unui carcinom folicular cu celule clare al tiroidei. În aceste cazuri, informațiile clinice sunt foarte utile.
În plus, diagnosticul diferențial al tumorii la biopsie include și adenocarcinomul, carcinomul mucoepidermoid, adenomul pleomorf, tumora Warthin, carcinomul chistic adenoid, limfadenomul sebaceu, leziunea limfoepitelială benignă, sialadenoza și sialadenita indusă de radiații. Noua entitate diagnostică, carcinomul secretor analog mamar (13), ar trebui să fie, de asemenea, în diagnosticul diferențial al tumorilor glandelor salivare. Deși asemănătoare din punct de vedere morfologic, acestea diferă de carcinomul acinic convențional din punct de vedere imunohistochimic și molecular. Sunt necesare studii citogenetice suplimentare de confirmare pentru a demonstra fuziunea ETV6-NTRK3 după studiile FISH, pentru a demonstra o translocație ETV6 pozitivă în carcinomul secretor analog mamar. În cazul nostru, gradul de diferențiere a fost moderat, facilitând diagnosticul.
Se cunosc puține lucruri despre principalele caracteristici morfologice în metastaze în comparație cu tumora primară din interiorul parenchimului salivar. De exemplu, Fig. 4 prezintă diferitele modele descoperite într-un ganglion limfatic metastazat din raportul de caz de față.
Nu există coloranți specifici pentru ACC. Cu toate acestea, CK (ca CK 7 sau 18), DOG1, transferrina, lactoferrina, alfa-1-antitripsina, alfa 1-antichimotripsina, IgA, peptida intestinală vasoactivă, amilaza, receptorul de estrogen și receptorul de progesteron, sunt de obicei pozitive (12, 13).
Această tumoră este de obicei solitară (12); cu toate acestea, în cazul nostru a fost multinodulară; iar faptul că am găsit cele patru modele morfologice în același specimen o face să fie o descoperire mai rară.
.