Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Serviciul de neurochirurgie, Spitalul General Universitar din Alicante, Fundația pentru Promovarea Sănătății și a Cercetării Biomedicale în Regiunea Valenciană (FISABIO), Alicante, Spania
Epidemiologie
Hernia de țesut cerebral prin defectul tegmen tympani este rară. Deși depinde în cea mai mare parte de defectele congenitale ale bazei craniului, traumatisme, infecții și tumori, se întâlnesc și cazuri idiopatice și iatrogene1)2)3)4).
Sunt observate de obicei la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală la nivelul cavității mastoide din cauza otitei medii cronice cu sau fără colesteatom.
Incidența encefalocelului dezvoltat din cauza defectului tegmen este diminuată odată cu utilizarea antibioticelor cu spectru larg și cu evoluțiile tehnologice în chirurgia urechii.
Etiologie
Defectele congenitale ale tegmenului timpan se dezvoltă ventral față de ganglionul geniculat și se pot datora osificării incomplete a procesului tegmental al capsulei otice.5).
Închiderea inadecvată a suturii petroscuamoase poate fi, de asemenea, un factor6).
Defectele de la nivelul tegmenului timpanului pot fi însoțite de defecte în dura suprapusă, cu ieșirea rezultată a lichidului cefalorahidian (LCR) sau a țesutului cortical, formând un encefalocel. Traumatismele sau infecțiile care implică urechea medie și osul temporal sunt considerații probabile, dar adesea otorreea care însoțește un defect tegmen tympani este o otorree spontană a lichidului cefalorahidian. 7).
Caracteristic, tulburarea apare la urechi altfel sănătoase și este consecința unor defecte embriogene în dura mater și în tegmen tympani adiacent. După ani de zile de expunere la presiuni fiziologic normale ale LCR, aceste defecte se pot fistuliza în compartimentul timpanomastoidian și predispun la dezvoltarea unui encefalocel.
Tipuri
Tipurile clinice de defecte ale plăcii tegmen:
Primare (spontane)
Secundare:
Cholesteatom
Inflamații necrotizante ale osului temporal (diabet zaharat)
Traumatism
Chirurgical (iatrogen)
Neoplastic
Descoperit accidental
Caracteristici clinice
Debutul poate fi la orice vârstă, dar este mai frecvent după vârsta de 40 de ani. Aproximativ 20% din cazuri au antecedente de unul sau mai multe episoade de meningită.
Otorreea spontană a lichidului cefalorahidian datorată defectelor tegmen tympani poate duce la afectarea auzului și predispune la meningită. Convulsiile sau deficitele neurologice sunt riscuri suplimentare, în special atunci când sunt asociate cu un encefalocel.
Prezentări clinice:
OME persistentă unilaterală
Compătimire auditivă+/- pierderea auzului
Otoragie CSF -. otorinorhea
Evenimente care pun în pericol viața (meningită)
Mase pulsatorii în urechea externă și/sau medie
Antecedente de infecție cronică a urechii
Antecedente de traumatism/chirurgie a urechii
Diagnostic
Locul de scurgere este caracterizat de unul sau mai multe defecte care măsoară 2-5 mm în dura mater și placa osoasă adiacentă, de obicei în zona crestei petroase. Aproximativ 25% dintre defecte sunt asociate cu meningoceluri mici sau meningoencefaloceluri.
Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, precum și testarea cu colorant fluoresceină, oferă date diagnostice de confirmare.
Tratament
Tratamentul defectului de trompă timpan.
Tehnica Copeland
Pentru repararea meningoencefalocelului spontan, postchirurgical sau posttraumatic al urechii medii și al mastoidei care se extinde prin podeaua fosei medii sau atunci când se efectuează repararea dehiscenței canalului semicircular superior, Copeland et al. preferă o abordare standard a fosei medii cu monitorizarea intraoperatorie a nervului facial.
Se face o incizie curbilinie care începe în fața tragusului urechii și se termină la joncțiunea temporoparietală. 
În timpul disecției, scalpul și pericraniul sunt separate de fascia temporală care este recoltată pentru utilizare ulterioară. Mușchiul este apoi eliberat de la originea sa osoasă și întors inferior pentru a expune osul temporal scuamos, rădăcina zigomului și conductul auditiv extern.
1.-Rădăcina posterioară a zigomului
2.- Asterionul.
Se efectuează o craniotomie anterior și posterior la nivelul meatului auditiv extern și se încearcă să se mențină marginea inferioară la același nivel cu podeaua fosei medii.
1.- Meatul auditiv extern
Dura temporală este disecată de la baza craniului în direcție posterioară spre anterioară pentru a evita lezarea nervului petrosal superficial mai mare sau a ganglionului geniculat dehiscent și a nervului facial.
* Defectul
** Nervul petrosal superficial mai mare
Se administrează manitol intraoperator (0,5 mg/kg IV) pentru a ajuta la ridicarea atraumatică a lobului temporal.
Cu toate acestea, opțiunea unui sistem de drenaj extern lombar pentru eliberarea lichidului cefalorahidian poate diminua gradul de retracție a lobului temporal și poate fi utilizată foarte eficient.
După indicația operatorie, encefalocelul este amputat și breșele din dura sunt reparate cu sutură Prolene 5-0 sau 6-0 (Ethicon, Somerville, NJ).
Care encefalocel evident este îndepărtat cu grijă din urechea medie având mare grijă să nu dezarticuleze oscioarele. Dacă este dehiscent, canalul semicircular superior se oclude cu praf de os și ceară de os (Angiotech, Vancouver, BC). Podeaua fosei medii este apoi refăcută cu ajutorul tehnicii fascia-bone-fascia.
O bucată generoasă de fascie temporală este mai întâi așezată peste defectul (sau defectele) tegmenului. O grefă osoasă de grosime divizată de cel puțin trei ori mai mare decât dimensiunea defectului tegmen este apoi recoltată din lamboul de craniotomie.
În loc să o așeze pur și simplu peste fascia, totuși, Copeland et al. au modificat tehnica pentru a include fixarea grefei la marginea inferioară a marginii craniotomiei folosind o singură placă dreaptă și două șuruburi dintr-un sistem de fixare a craniotomiei (OsteoMed, Addison, TX).
În cele din urmă, fascia temporală rămasă este așezată peste grefa osoasă fixată, împotriva durei subtemporale native, completând sandvișul fascia – os – fascie. Întreaga construcție este apoi acoperită cu sigilant de fibrină (Baxter, Deerfield, IL). Craniotomia și rana se închid în mod tipic8).
Complicații
Otorinfecția spontană a lichidului cefalorahidian datorată defectelor tegmen tympani poate duce la afectarea auzului și predispune la meningită. Convulsiile sau deficitele neurologice sunt riscuri suplimentare, în special atunci când sunt asociate cu un encefalocel9).
Serie de cazuri
2017
Vreo 26 de pacienți vârsta medie la intervenția chirurgicală a fost de 60 ± 14 ani și 65% dintre pacienți au fost de sex feminin. Majoritatea defectelor au implicat atât tegmenul mastoidian, cât și timpanul (69%); defecte multiple au fost prezente la 11 pacienți. S-a efectuat o craniotomie mică (2 × 3 cm), iar defectele au fost reparate cu ajutorul unor grefe compozite construite cu fascia, os și/sau cartilaj și înlocuitor dural fixat cu sutură. Coada de sutură a fost lăsată lungă și a fost trecută din fosa medie prin defect până în mastoidă. La o monitorizare medie de 8,3 luni, nu au fost observați pacienți cu scurgeri recurente de LCR. Pentru întreaga cohortă au fost observate îmbunătățiri semnificative atât în ceea ce privește media tonurilor pure, cât și în ceea ce privește distanța aer-os (p = 0,04 și, respectiv, p = 0,02).
O combinație transmastoidiană-fosa craniană medie pentru repararea fistulelor de LCR și a encefalocelurilor laterale ale bazei craniene utilizând tehnica de sutură „pull-through” este eficientă, iar profilul complicațiilor este favorabil. Această metodă facilitează plasarea fiabilă a unei grefe compozite în centrul defectelor laterale ale bazei laterale a craniului printr-o craniotomie mică care minimizează retracția lobului temporal10).
2014
Vreo douăzeci și doi de pacienți care au fost supuși unei reparații chirurgicale a defectelor tegmenului asociate cu scurgeri de lichid cefalorahidian (LCR) și/sau meningocele/meningoencefalocel prin abord combinat transmastoidian/minicraniotomic.
Revizuirea retrospectivă a înregistrărilor video ale intervențiilor chirurgicale și a fișelor pacienților cu defecte tegmen tympani sau tegmen antri și scurgeri de LCR, encefalocel de lob temporal și/sau meningoencefalocel.
Toți pacienții au fost supuși abordului combinat și au avut defectele închise, fără complicații intraoperatorii sau postoperatorii semnificative.
Mastoidectomia cu minicraniotomie temporală reprezintă o abordare eficientă la pacienții cu dehiscență de tegmen tympani; avantajele acestei tehnici sunt controlul etajului fosei craniene medii și posibilitatea de a ajunge la defecte osoase situate anterior fără manipularea lanțului osicular și a lobului temporal11).
2013
8 indivizi care au prezentat otorreea LCR și encefaloceluri MCF asociate cu hipoacuzie de transmisie. Defecte în tegmen tympani au fost observate la toți pacienții pe imagistica craniană preoperatorie, iar șase dintre cei opt pacienți au avut un encefalocel asociat. Vârsta medie a fost de 57 de ani (intervalul 26 – 67), cu un raport bărbat:femeie de 7:1. Cele mai multe defecte au apărut pe partea stângă (6 stânga/2 dreapta). O abordare MCF standard și repararea defectului dural cu o grefă durală autologă (Durepair sau DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, SUA) și un lipici de polimer sintetic (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) a fost efectuată în fiecare caz cu succes universal. Rezolvarea otorreei LCR a fost observată în toate cazurile. Toate cazurile, cu excepția unuia, au prezentat o îmbunătățire a auzului. Un pacient a dezvoltat o meningită întârziată cu Staphylococcus aureus rezistent la meticilină la 3 luni după operație, care s-a rezolvat cu reexplorare chirurgicală și terapie cu antibiotice. Monitorizarea nervului facial a fost standard. Toți pacienții au prezentat o funcție facială normală postoperator. Plasarea profilactică a drenajului lombar a fost utilizată doar la primii trei pacienți. Abordul MCF este o cale excelentă pentru repararea eficientă a scurgerilor de LCR și a encefalocelurilor datorate defectelor tegmen tympani și durale12).
2005
11 defecte ale tegmen tympani sau ale acoperișului mastoidian,Simptomul de dirijare a fost în toate cazurile cel puțin o meningită anterioară. Diagnosticul radiologic a inclus tomografie computerizată (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) de înaltă rezoluție, precum și tomografie-cisternografie sau rezonanță magnetică. Abordul transtemporal a fost, de asemenea, efectuat în cazul defectelor mari ale tegmen tympani și ale acoperișului mastoidian, precum și în cazul recidivelor13).
1994
Două cazuri clinice, constatările histopatologice ale osului temporal într-un al treilea caz care a suferit o meningită fatală14).
.